A síndrome de Lambert-Eaton é uma doença neuromuscular autoimune rara que compromete a comunicação entre nervos e músculos, causando fraqueza.
A síndrome de Lambert-Eaton geralmente precede certos tipos de câncer, principalmente do pulmão em homens, ou ocorre conjuntamente ou se desenvolve depois da doença.
Esta síndrome causa fraqueza muscular (principalmente nas pernas), fadiga, boca seca, queda das pálpebras e dor nos braços e nas coxas.
Os médicos suspeitam de síndrome de Lambert-Eaton com base nos sintomas, mas, para estabelecer o diagnóstico, é necessário realizar uma eletromiografia e estudos de condução nervosa.
O tratamento do câncer, se presente, às vezes alivia os sintomas, bem como a amifampridina ou a guanidina, e a plasmaferese ou vários outros medicamentos podem ajudar algumas pessoas.
(Consulte também Considerações gerais sobre doenças de junções neuromusculares.)
Os nervos se comunicam com os músculos liberando um mensageiro químico (neurotransmissor), que interage com os receptores nos músculos (na junção neuromuscular) e estimula a contração dos músculos. A síndrome de Lambert-Eaton é causada por anticorpos que interferem na liberação do neurotransmissor acetilcolina, em vez de atacar os seus receptores (como na miastenia grave).
A síndrome de Lambert-Eaton geralmente precede, ocorre conjuntamente ou se desenvolve depois de certos tipos de cânceres, por exemplo, como uma síndrome paraneoplásica. As síndromes paraneoplásicas resultam de substâncias produzidas pelo câncer ou pelo sistema imunológico em resposta ao câncer. A síndrome de Lambert-Eaton ocorre mais comumente em homens com tumores no tórax, especialmente câncer do pulmão.
Sintomas da síndrome de Eaton-Lambert
A síndrome de Lambert-Eaton causa fraqueza muscular que tende a começar no quadril e nos músculos da coxa, depois normalmente se espalha para os músculos do ombro, descendo para os braços e as pernas até chegar às mãos e aos pés. Os nervos que conectam cabeça, face, olhos, nariz e ouvidos ao cérebro (nervos cranianos) são os últimos a serem afetados.
Tipicamente, as pessoas apresentam dificuldade de levantar-se de uma cadeira, subir escadas e andar. A força muscular pode melhorar temporariamente após os músculos serem usados repetidamente, mas depois eles enfraquecem novamente e se contraem em cãibra. As pessoas também se cansam com facilidade.
A boca fica seca, a pálpebra cai e os braços e as coxas ficam doloridos.
Os homens podem ter disfunção erétil.
Diagnóstico da síndrome de Eaton-Lambert
Eletromiografia e estudos de condução nervosa
Os médicos suspeitam de síndrome de Eaton-Lambert com base nos sintomas. No entanto, uma eletromiografia e estudos de condução nervosa são necessários para confirmar o diagnóstico. Eletromiografia envolve inserir uma agulha em um músculo para registrar sua atividade elétrica. Estudos de condução nervosa são realizados para medir a velocidade de deslocamento de um impulso elétrico ao longo de um nervo.
Tratamento da síndrome de Eaton-Lambert
O tratamento de câncer, se presente
Amifampridina
Guanidina
Às vezes, vários outros medicamentos ou plasmaférese
Às vezes, tratar o câncer, caso haja, alivia os sintomas da síndrome de Lambert-Eaton.
Amifampridina, um medicamento que aumenta a liberação de acetilcolina, pode melhorar os sintomas, mas não pode ser tomada por pessoas com histórico de convulsões.
Guanidina, outro medicamento que aumenta a liberação de acetilcolina, geralmente diminui os sintomas, mas pode inibir a produção de células sanguíneas pela medula óssea e prejudica a função do fígado.
Vários outros medicamentos ou medidas podem ajudar as pessoas cuja doença não responde à amifampridina ou guanidina. Por exemplo, plasmaférese (filtragem de substâncias tóxicas, incluindo anticorpos anormais, do sangue) pode ajudar algumas pessoas. Piridostigmina, azatioprina, rituximabe, micofenolato ou imunoglobulina intravenosa (IGIV) também podem ser tentados.
