A proteinose alveolar pulmonar é uma doença rara na qual um líquido rico em proteínas e gordura se acumula nos sacos de ar dos pulmões (alvéolos).
A proteinose alveolar pulmonar normalmente afeta pessoas com idade entre 20 e 50 anos e que não tiveram doença pulmonar.
As pessoas têm tosse e dificuldade respiratória.
O diagnóstico envolve tomografia computadorizada e exame de uma amostra do líquido pulmonar obtido com um broncoscópio.
Se os sintomas forem graves, os pulmões são lavados, um por vez.
A causa da proteinose alveolar pulmonar quase sempre é desconhecida, porém estudos recentes vincularam a doença à produção de um anticorpo direcionado contra uma proteína que parece estar envolvida na produção ou na quebra de surfactante (substância normalmente produzida nos pulmões). Às vezes, o desenvolvimento da proteinose alveolar pulmonar está relacionado com a exposição a substâncias tóxicas, como poeiras inorgânicas, infecção por Pneumocystis jirovecii, alguns tipos de câncer e imunossupressores. Ela raramente ocorre em recém-nascidos.
A proteína nos pulmões se acumula nos alvéolos e vias aéreas pequenas (bronquíolos). Em casos raros, há formação de tecido cicatricial nos pulmões. A doença pode evoluir, permanecer estável ou desaparecer de forma espontânea.
Sintomas de proteinose alveolar pulmonar
Quando os alvéolos estão obstruídos, a transferência de oxigênio dos pulmões para o sangue fica seriamente comprometida. Consequentemente, a maioria das pessoas com proteinose alveolar pulmonar sentem falta de ar quando se exercitam. Algumas pessoas têm dificuldade respiratória grave, mesmo durante o repouso. As pessoas frequentemente desenvolvem deficiência grave decorrente da função pulmonar inadequada. A maioria das pessoas têm tosse sem muco, porém, às vezes, pode haver expectoração de material espesso e gelatinoso.
Outros sintomas incluem fadiga, perda de peso e febre baixa. Pode haver o desenvolvimento de infecções pulmonares, e uma infecção pode piorar rapidamente os sintomas de falta de ar e causar febre.
Diagnóstico de proteinose alveolar pulmonar
Tomografia computadorizada torácica
lavado broncoalveolar
Os médicos solicitam vários testes, incluindo uma radiografia torácica e uma tomografia computadorizada (TC) do tórax e outros testes para determinar como anda o funcionamento pulmonar. Uma radiografia torácica mostra evidências de obstrução dos alvéolos. A tomografia computadorizada (TC) mostra esta obstrução e outras alterações que sugerem proteinose alveolar pulmonar.
Os testes de função pulmonar revelam que o volume de ar que os pulmões podem reter encontra-se abaixo do normal. Exames indicam baixos níveis de oxigênio no sangue, inicialmente apenas durante o esforço, porém, posteriormente, também quando a pessoa está em repouso. A eliminação do dióxido de carbono dos pulmões pode ser afetada.
Resultados de exames de sangue podem mostrar anormalidades que ocorrem na proteinose alveolar pulmonar bem como em outras doenças. Por exemplo, os níveis de algumas substâncias (por exemplo, desidrogenase láctica, hemácias, proteínas surfactantes séricas e gamaglobulina) frequentemente estão elevados. Também podem ser realizados testes para anticorpos contra o fator estimulador de colônias de granulócitos e macrófagos (GM-CSF) para ajudar a dar suporte ao diagnóstico de uma forma autoimune de proteinose alveolar pulmonar.
Para um diagnóstico definitivo de proteinose alveolar pulmonar, os médicos examinam uma amostra de líquido alveolar. Para obter uma amostra, os médicos usam um broncoscópio para lavar segmentos do pulmão com uma solução salina e, em seguida, coletam o líquido (lavado broncoalveolar). As lavagens normalmente são opacas e leitosas porque o líquido é rico em proteínas e gordura. Às vezes, os médicos coletam uma amostra de tecido do pulmão para exame microscópico (biópsia pulmonar) durante a broncoscopia. Em algumas ocasiões, é necessária uma amostra maior, que deve ser removida cirurgicamente.
Tratamento de proteinose alveolar pulmonar
Lavado pulmonar
As pessoas que têm poucos ou nenhum sintoma não necessitam tratamento.
Para pessoas com sintomas incapacitantes, o líquido rico em proteínas e gorduras nos alvéolos pode ser lavado com uma solução salina durante a broncoscopia ou utilizando-se tubo especial inserido através da boca ou da traqueia até um pulmão. Este procedimento é chamado lavado pulmonar Às vezes, apenas uma pequena seção do pulmão precisa ser lavada, porém, se os sintomas forem graves e os níveis de oxigênio no sangue muito baixos, a pessoa recebe anestesia geral para lavagem completa do pulmão. Após cerca de três a cinco dias, o outro pulmão é lavado, novamente após a pessoa ter recebido anestesia geral. Uma lavagem é suficiente para algumas pessoas, porém, outras precisam de lavagens a cada seis a doze meses por muitos anos.
O fator estimulador de colônias de granulócitos-macrófagos recombinante, uma substância que estimula a produção de glóbulos brancos pelo corpo, pode ser administrado por via inalatória ou injeção subcutânea.
Com frequência, corticosteroides, como a prednisona, não são eficazes e podem, na verdade, aumentar o risco de infecção. Infecções bacterianas são tratadas com antibióticos, geralmente tomados por via oral.
Algumas pessoas com proteinose alveolar pulmonar sentem falta de ar indefinidamente, porém, raramente a doença é fatal se as pessoas afetadas se submeterem a lavagens pulmonares regulares.
