O glucagonoma é um tumor neuroendócrino do pâncreas que produz o hormônio glucagon, que aumenta os níveis de açúcar (glicose) no sangue e causa uma erupção cutânea característica.
Os glucagonomas surgem a partir de células no pâncreas que produzem glucagon.
Os sintomas são parecidos com aqueles provocados pelo diabetes, inclusive perda de peso e micção excessiva.
O diagnóstico é feito por meio de exames de sangue e de imagem.
O tratamento consiste em cirurgia e, às vezes, quimioterapia.
O glucagon é um hormônio normalmente secretado pelo pâncreas quando ocorre uma queda dos níveis de glicose no sangue. O glucagon estimula o fígado a decompor carboidratos armazenados para aumentar os níveis de glicose no sangue.
Os glucagonomas são um tipo de tumor neuroendócrino pancreático. A maioria dos glucagonomas é cancerosa (maligna). Entretanto, crescem lentamente e muitas pessoas têm sobrevida de 15 anos ou mais após o diagnóstico.
A idade média de aparecimento dos sintomas é 50 anos. Aproximadamente 80% das pessoas com glucagonomas são mulheres. Algumas pessoas têm neoplasia endócrina múltipla.
Sintomas do glucagonoma
Altos níveis de glucagon no sangue causam os mesmos sintomas que o diabetes, como perda de peso e micção frequente.
Além disso, muitas pessoas com um glucagonoma apresentam as características típicas de uma erupção cutânea crônica, de cor castanho-avermelhada, (denominada eritema necrolítico migratório) e uma língua lisa, brilhante e de cor laranja-avermelhada. Em pessoas com pele escura, o rubor pode causar vermelhidão da pele ou uma tonalidade mais escura da pele. Podem aparecer também rachaduras nas comissuras da boca. A erupção, que causa descamação, começa nas virilhas e se estende até as nádegas, os antebraços, mãos, pés e pernas.
Diagnóstico do glucagonoma
Exames de sangue
Exames de diagnóstico por imagem
O diagnóstico do glucagonoma é realizado pela identificação de concentrações elevadas de glucagon no sangue.
O médico, então, localiza o tumor por meio de uma tomografia computadorizada (TC) do abdômen seguida por um ultrassom endoscópico. Exames de imagem por ressonância magnética (RM) ou tomografia por emissão de pósitrons (PET) podem ser realizados se a TC não tiver revelado um tumor.
Tratamento do glucagonoma
Remoção cirúrgica
Às vezes, quimioterapia
Octreotida ou lanreotida
No melhor dos casos, retira-se o tumor cirurgicamente e todos os sintomas desaparecem. No entanto, a quimioterapia talvez seja administrada se a remoção não for possível ou se o tumor tiver se disseminado. A quimioterapia pode reduzir os níveis de glucagon e abrandar os sintomas. No entanto, a quimioterapia não demonstrou melhorar a sobrevida.
Os medicamentos octreotida e lanreotida podem ser usados para reduzir os níveis de glucagon e podem reduzir o eritema e restabelecer o apetite, propiciando o aumento de peso. Contudo, a octreotida e a lanreotida podem elevar ainda mais o nível de glicose no sangue.
Zinco via oral, aplicado por meio de uma pomada, ou dado pela veia (via intravenosa) também pode ser usado para tratar a erupção. Ocasionalmente, a erupção é tratada pela aplicação intravenosa de aminoácidos endovenosos ou ácidos graxos.
