A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é um distúrbio sério que geralmente ocorre em crianças e envolve a formação de pequenos coágulos sanguíneos por todo o corpo, que bloqueiam o fluxo de sangue para órgãos vitais como o cérebro, o coração e os rins.
Os sintomas estão relacionados ao local do corpo em que os coágulos sanguíneos se formam.
O diagnóstico é baseado nos sintomas da pessoa e nos resultados de exames de sangue.
O tratamento da SHU consiste em cuidados de suporte às principais funções do organismo e, às vezes, hemodiálise, e algumas pessoas talvez se beneficiem do uso de medicamentos tais como o eculizumabe.
(Consulte também Considerações gerais sobre distúrbios plaquetários e Considerações gerais sobre a trombocitopenia).
A SHU é um distúrbio raro no qual muitos coágulos sanguíneos pequenos (trombos) se formam de forma súbita por todo o corpo. O termo hemolítico significa que os glóbulos vermelhos se rompem, e urêmica significa que a lesão renal causa o acúmulo de ureia (um produto residual) no sangue. A SHU está relacionada à púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), mas ocorre mais frequentemente em crianças e causa mais frequentemente insuficiência renal, ao passo que a PTT é mais comum em adultos.
Os pequenos coágulos sanguíneos que se formam na SHU bloqueiam pequenos vasos sanguíneos por todo o corpo, especialmente aqueles no cérebro, coração e rins. O bloqueio de vasos sanguíneos danifica órgãos e pode romper os glóbulos vermelhos que atravessam os vasos parcialmente bloqueados. A presença de coágulos sanguíneos também significa que um número anormalmente elevado de plaquetas está sendo consumido, o que leva a uma redução aguda do número de plaquetas na corrente sanguínea (trombocitopenia).
As plaquetas são células que são fabricadas na medula óssea e circulam na corrente sanguínea e ajudam o sangue a coagular. A escassez de plaquetas é denominada trombocitopenia. O sangue contém normalmente entre 140.000 e 440.000 plaquetas por microlitro (140 a 440 × 109 por litro). Quando a contagem de plaquetas cai para menos de 50.000 plaquetas por microlitro de sangue (50 × 109 por litro), podem ocorrer hemorragias mesmo após lesões relativamente menores. O risco mais grave de hemorragia, contudo, geralmente não ocorre até a contagem de plaquetas cair para menos de 10.000 a 20.000 plaquetas por microlitro de sangue (10 a 20 ×109 por litro). Nesses níveis tão baixos, podem ocorrer hemorragias sem nenhuma lesão reconhecida.
A síndrome hemolítico-urêmica geralmente ocorre após uma infecção intestinal causada pela ingestão de alimentos contaminados com a bactéria Escherichia coli O157:H7 ou outras bactérias produtoras de toxina.
Sintomas da síndrome hemolítico-urêmica
Na síndrome hemolítico-urêmica (SHU), os sintomas se desenvolvem repentinamente.
Os sintomas da SHU são bastante distintos dos sintomas da maioria das outras formas de trombocitopenia.
Na SHU, as crianças geralmente apresentam primeiro vômitos e diarreia. Muitas vezes, a diarreia é sanguinolenta. Os principais sintomas de complicações da SHU se relacionam a coágulos sanguíneos que se desenvolvem nos rins, causando danos em geral graves que muitas vezes progridem para insuficiência renal, exigindo diálise. A SHU não causa sintomas cerebrais com frequência.
Diagnóstico da síndrome hemolítico-urêmica
Exames de sangue para medir a contagem de plaquetas e a coagulação
Exames de sangue e de urina para medir a função renal
Exames para descartar outros distúrbios que causam uma baixa contagem de plaquetas e sangramento
Os médicos suspeitam de síndrome hemolítico-urêmica (SHU) quando verificam uma baixa contagem de plaquetas em crianças que estiveram doentes ou, com menos frequência, em pessoas que tomaram determinados medicamentos.
Embora não existam exames de sangue que diagnostiquem a SHU especificamente, os médicos realizam uma série de exames de sangue que, em conjunto com os sintomas da pessoa, ajudam a estabelecer o diagnóstico. Esses exames de sangue frequentemente incluem um hemograma completo, exames que demonstram que os glóbulos vermelhos estão sendo destruídos, tais como exame de uma amostra de sangue ao microscópio (esfregaço de sangue) e exames para determinar quão bem os rins estão funcionando.
Tratamento da síndrome hemolítico-urêmica
Geralmente diálise renal
Às vezes, os medicamentos eculizumabe, ravulizumabe ou pegcetacoplano
Aproximadamente metade das crianças com síndrome hemolítico-urêmica precisa receber temporariamente diálise renal, pela qual uma máquina de diálise remove os resíduos do sangue. Na maioria das vezes, os rins se recuperam, mas algumas crianças sofrem lesões renais permanentes.
O eculizumabe, o ravulizumabe e o pegcetacoplano são medicamentos que suprimem o complemento, um componente do sistema imunológico. Ele reduz a taxa de danos renais e, em algumas pessoas, pode vir a restaurar rapidamente a função renal. As pessoas que tomam eculizumabe ou ravulizumabe ou pegcetacoplano correm um risco maior que o normal de contrair meningite meningocócica e, portanto, devem receber a vacina meningocócica para prevenir infecções meningocócicas.
