A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica é uma forma de polineuropatia que, tal como a síndrome de Guillain-Barré, causa aumento da fraqueza muscular, mas a fraqueza se desenvolve por mais de oito semanas.
Acredita-se que a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica seja causada por uma reação autoimune que danifica a bainha de mielina ao redor dos nervos.
Nesta doença, a fraqueza piora continuamente ao longo de um período de mais de oito semanas.
Eletromiografia, estudos de condução nervosa e análise do líquido cefalorraquidiano podem ajudar a confirmar o diagnóstico.
O tratamento pode incluir corticosteroides, medicamentos que inibem o sistema imunológico e, às vezes, imunoglobulina e plasmaférese.
(Consulte também Considerações gerais sobre o sistema nervoso periférico).
A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica surge em 3 a 10% das pessoas com a síndrome de Guillain-Barré. Da mesma forma que a síndrome de Guillain-Barré, ela é uma polineuropatia. Ou seja, afeta muitos nervos periféricos por todo o corpo
Assim como na síndrome de Guillain-Barré, acredita-se que haja envolvimento de uma reação autoimune. O sistema imunológico do corpo ataca a bainha de mielina que envolve o nervo e permite que os impulsos do nervo se desloquem rapidamente.
Isolamento de uma fibra nervosa
A maior parte das fibras nervosas situadas dentro e fora do cérebro está envolvida por várias camadas de tecido composto por uma gordura (lipoproteína) denominada mielina. Essas camadas formam a bainha de mielina. De forma semelhante ao isolamento de um cabo elétrico, a bainha de mielina permite a condução dos sinais nervosos (impulsos elétricos) ao longo da fibra nervosa com velocidade e precisão. Quando a bainha de mielina está danificada (denominado desmielinização), os nervos não conduzem os impulsos elétricos normalmente. |
Sintomas de PDIC
Os sintomas da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica são semelhantes aos da síndrome de Guillain-Barré. A fraqueza chama mais atenção do que as sensações anormais (dormência e sensação de formigamento). Entretanto, esses sintomas pioram por mais de oito semanas. (Na síndrome de Guillain-Barré, a fraqueza geralmente piora ao longo de três ou quatro semanas, então permanece a mesma ou retorna ao normal.)
Os sintomas podem se agravar lentamente ou podem diminuir ou desaparecer, depois piorar ou reaparecer.
Geralmente, há ausência de reflexos.
Na maioria das pessoas com esta doença, a pressão arterial flutua menos, os ritmos cardíacos anormais ocorrem com menos frequência e outras funções internas são menos debilitadas que nas pessoas com a síndrome de Guillain-Barré. A fraqueza também pode ser mais irregular, afetando os dois lados do corpo de modo diferente e pode progredir mais lentamente.
Diagnóstico de PDIC
Eletromiografia, estudos de condução nervosa e uma punção lombar
Os médicos suspeitam da polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica com base nos sintomas. Ela pode ser diferenciada da síndrome de Guillain-Barré porque se desenvolvem por mais de 8 semanas.
São realizados eletromiografia, estudos de condução nervosa e uma punção lombar (punção na coluna vertebral) para obter o líquido cefalorraquidiano (que circunda o cérebro e a medula espinhal) para confirmar o diagnóstico.
Raramente, é necessário realizar uma biópsia do nervo para detectar desmielinização.
Tratamento de PDIC
Imunoglobulina
Corticosteroides e/ou medicamentos que inibem o sistema imunológico
Troca de plasma
A imunoglobulina (uma solução que contém diferentes anticorpos coletados de um grupo de doadores) pode ser administrada por veia (via intravenosa) ou sob a pele (via subcutânea). Ela pode aliviar os sintomas. Ela tem menos efeitos colaterais do que os corticosteroides e é mais fácil de usar do que a plasmaférese. No entanto, após a interrupção do tratamento, os efeitos benéficos da imunoglobulina podem não durar tanto tempo quanto os dos corticosteroides.
Corticosteroides, como dexametasona (administrada por via oral ou na veia) ou metilprednisolona (administrada na veia) podem aliviar os sintomas em algumas pessoas com polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica.
Medicamentos que inibem o sistema imunológico (imunossupressores), como azatioprina ou anticorpos monoclonais, também podem ser usados. Anticorpos monoclonais são anticorpos fabricados que visam e suprimem partes específicas do sistema imunológico.
Se a polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica for grave ou progredir rapidamente ou se a imunoglobulina for ineficaz, pode ser usada plasmaférese (filtragem de substâncias tóxicas, incluindo anticorpos contra a bainha de mielina, do sangue).
As pessoas podem precisar de tratamento por meses ou anos.
