O transtorno do espectro de neuromielite óptica afeta principalmente os nervos dos olhos e da medula espinhal, fazendo com que zonas de mielina (a substância que cobre a maioria das fibras nervosas) e fibras nervosas debaixo delas sejam lesionadas ou destruídas.
O transtorno do espectro de neuromielite óptica é uma doença desmielinizante. Causa sintomas semelhantes àqueles da esclerose múltipla (EM) e costumava ser considerada uma variante da mesma. Entretanto, o transtorno do espectro de neuromielite óptica normalmente afeta principalmente os olhos e a medula espinhal, e a esclerose múltipla também afeta o cérebro.
O risco de se tornar incapacitado é maior no transtorno do espectro de neuromielite óptica do que na esclerose múltipla. Logo, as pessoas com sintomas sugestivos de transtorno do espectro de neuromielite óptica devem consultar imediatamente seu médico.
Isolamento de uma fibra nervosa
A maior parte das fibras nervosas situadas dentro e fora do cérebro está envolvida por várias camadas de tecido composto por uma gordura (lipoproteína) denominada mielina. Essas camadas formam a bainha de mielina. De forma semelhante ao isolamento de um cabo elétrico, a bainha de mielina permite a condução dos sinais nervosos (impulsos elétricos) ao longo da fibra nervosa com velocidade e precisão. Quando a bainha de mielina está danificada (denominado desmielinização), os nervos não conduzem os impulsos elétricos normalmente. |
O transtorno do espectro de neuromielite óptica também é uma doença autoimune. Doenças autoimunes ocorrem quando o sistema imunológico do corpo funciona mal e ataca tecidos do próprio corpo. No transtorno do espectro de neuromielite óptica, o alvo da crise autoimune é uma das seguintes proteínas:
Uma proteína chamada aquaporina 4: Esta proteína está presente na superfície das células de sustentação no cérebro, na medula espinhal e nos nervos ópticos. Essas células de sustentação são chamadas astrócitos.
Glicoproteína da mielina de oligodendrócitos: Essa proteína está presente nas células que formam um revestimento em torno dos axônios das células nervosas no cérebro, medula espinhal e nervos ópticos. Essas células são chamadas oligodendrócitos. (Axônios são fibras nervosas que enviam mensagens.)
Acredita-se que as lesões em astrócitos ou oligodendrócitos resultem em desmielinização. Em algumas pessoas com transtorno do espectro de neuromielite óptica, o sistema imunológico tem como alvo outra proteína denominada glicoproteína mielínica de oligodendrócitos (myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG), que está presente na camada externa de mielina.
Sintomas de NMOSD
O transtorno do espectro de neuromielite óptica causa inflamação do nervo óptico (neurite óptica). Pode afetar um ou os dois olhos. Ela causa episódios de dor nos olhos e também vista turva ou perda da visão.
Dias ou semanas mais tarde (às vezes, até anos), os membros são afetados. As pessoas podem temporariamente perder a sensibilidade. Podem apresentar intensos espasmos musculares e os braços e pernas podem tornar-se fracos e por vezes paralisados. As pessoas podem se tornar incapazes de controlar a bexiga (incontinência urinária) e o intestino (incontinência fecal).
Algumas pessoas apresentam soluços que não param (soluços persistentes ou intratáveis) ou náusea e vômito.
Em algumas pessoas, a parte da medula espinhal que controla a respiração inflama, levando a dificuldade em respirar, que é uma ameaça à vida.
O transtorno do espectro de neuromielite óptica progride de modo diferente em cada pessoa. Conforme a doença se desenvolve, as pessoas podem ter espasmos musculares dolorosos, frequentes e breves. Por fim, cegueira, perda de sensação e fraqueza muscular nos membros e disfunção da bexiga e do intestino podem ser permanentes.
Diagnóstico de NMOSD
Avaliação médica
Ressonância magnética
Respostas visuais evocadas
Exames de sangue
Para diagnosticar transtorno do espectro de neuromielite óptica, os médicos avaliam o sistema nervoso (exame neurológico) durante um exame físico. O nervo óptico é examinado com um oftalmoscópio.
Geralmente, os testes incluem ressonância magnética (RM) do cérebro para descartar esclerose múltipla. São realizados RM e potenciais evocados da medula espinhal para ajudar a confirmar o diagnóstico de transtorno do espectro de neuromielite óptica.
Quando o teste de potenciais visuais evocados é utilizado para diagnosticar transtorno do espectro de neuromielite óptica, são utilizados estímulos visuais (como uma fonte de luz) para ativar determinadas áreas do cérebro. Logo, a eletroencefalografia é utilizada para detectar a resposta ao estímulo. Com base nessas respostas, os médicos podem verificar como o nervo óptico está funcionando.
Podem ser feitos exames de sangue para detectar anticorpos específicos à aquaporina 4 e à glicoproteína mielínica de oligodendrócitos para distinguir transtorno do espectro de neuromielite óptica de esclerose múltipla. (Anticorpos são proteínas produzidas pelo sistema imunológico para ajudar a defender o corpo contra um agressor específico).
Tratamento de NMOSD
Corticosteroides
Troca de plasma
Medicamentos que suprimem o sistema imunológico
Não há cura para transtorno do espectro de neuromielite óptica. No entanto, os tratamentos podem interromper episódios, controlar sintomas, evitar a recorrência de episódios e podem ajudar a retardar a incapacidade em curto prazo.
Geralmente são usados um corticosteroide (como metilprednisolona) e um medicamento que suprime o sistema imunológico (um imunossupressor, como azatioprina) para interromper e evitar episódios.
O rituximabe (um anticorpo monoclonal utilizado como um imunossupressor) pode ser utilizado para reduzir o número de anticorpos anormais e para controlar a doença.
Eculizumabe (outro anticorpo monoclonal) pode, às vezes, ajudar. Este medicamento suprime o complemento, que é um componente do sistema imunológico. Os efeitos colaterais desse medicamento incluem meningite meningocócica com risco à vida, pneumonia, infecções do trato respiratório superior e dor de cabeça. Os médicos geralmente aplicam vacina meningocócica às pessoas que tomam eculizumabe e as monitoram cuidadosamente.
Podem ser usados satralizumabe e inebilizumabe (ambos anticorpos monoclonais) para tratar o transtorno do espectro de neuromielite óptica quando anticorpos à aquaporina 4 estiverem presentes. As pessoas que tomam esses medicamentos são monitoradas atentamente em relação a infecções, tais como infecções do trato urinário e respiratórias.
A troca de plasma pode ajudar as pessoas que não respondem aos corticosteroides. Para este tratamento, o sangue é removido, depois os anticorpos anormais são removidos e o sangue é retornado à pessoa.
O tratamento dos sintomas é semelhante àquele para esclerose múltipla. Baclofeno ou tizanidina pode aliviar os espasmos musculares.
