A insuficiência autonômica pura é uma disfunção de muitos dos processos controlados pelo sistema nervoso autônomo, como controle da pressão arterial. Não é fatal.
A insuficiência autonômica pura é causada pelo acúmulo anormal de sinucleína no cérebro.
A pressão arterial pode cair quando a pessoa se levanta e ela pode suar menos e ter problemas nos olhos, reter urina, ficar constipada ou perder o controle dos movimentos peristálticos.
Os médicos fazem um exame físico e testes para buscar sinais de disfunção autonômica.
O tratamento tem como foco o alívio de sintomas.
(Consulte também Considerações gerais sobre o sistema nervoso autônomo).
Na insuficiência autonômica pura (previamente chamada hipotensão ortostática idiopática ou síndrome de Bradbury-Eggleston), muitos processos regulados pelo sistema nervoso autônomo não funcionam corretamente. Esses processos têm disfunção, pois o número de células nervosas que os controlam diminui. As células afetadas estão localizadas em grupos (chamados gânglios autônomos) em cada lado da medula espinhal ou próximo ou em órgãos internos. Somente os gânglios autônomos são afetados. Nenhum outro nervo é afetado, e o cérebro e medula espinhal não são afetados.
A insuficiência autonômica pura afeta mais mulheres e tende a começar em pessoas entre os 40 e 50 anos de idade. Ela não causa o óbito.
A insuficiência autonômica pura é causada por acúmulo anormal de alfa-sinucleína (uma proteína no cérebro que ajuda as células nervosas a se comunicarem, mas cuja função ainda não é totalmente entendida). A alfa-sinucleína também se acumula em pessoas com doença de Parkinson, atrofia multissistêmica ou demência por corpos de Lewy. Algumas pessoas com insuficiência autonômica pura acabam por desenvolver atrofia multissistêmica ou demência por corpos de Lewy.
O distúrbio de comportamento do sono durante o movimento rápido dos olhos (REM) pode ocorrer em pessoas com doenças que envolvem acúmulo de alfa-sinucleína, incluindo insuficiência autonômica pura.
Sintomas da insuficiência autonômica pura
O sintoma mais comum da insuficiência autonômica pura é
Uma redução excessiva na pressão arterial quando a pessoa se levanta (hipotensão ortostática).
As pessoas podem suar menos e ficar intolerantes ao calor.
As pupilas podem não aumentar (dilatar) nem estreitar (constringir) normalmente. A visão pode ficar turva.
As pessoas podem ter dificuldade para esvaziar a bexiga (retenção urinária). A bexiga pode se contrair involuntariamente, possivelmente, causando incontinência urinária (perda incontrolável de urina). As pessoas podem ficar constipadas ou perder o controle das dejeções (incontinência fecal). Os homens podem ter mais dificuldade para iniciar e manter uma ereção (disfunção erétil).
Diagnóstico da insuficiência autonômica pura
Avaliação médica
Exames para descartar outras causas possíveis
Os médicos analisam os sintomas de disfunção autonômica durante exames físicos e com testes.
Se as pessoas apresentarem distúrbio de comportamento do sono REM e hipotensão ortostática devido a disfunção autonômica, elas provavelmente têm insuficiência autônoma pura.
Os médicos podem realizar um exame de sangue para medir os níveis de norepinefrina. A norepinefrina é um dos mensageiros químicos (neurotransmissores) usados pelas células nervosas para se comunicar. Esse exame de sangue pode distinguir insuficiência autonômica pura de outras doenças do sistema nervoso autônomo que causam sintomas semelhantes. Baixos níveis de norepinefrina sugerem insuficiência autonômica pura.
Tratamento da insuficiência autonômica pura
Alívio de sintomas
Não há tratamento específico, então o foco é aliviar os sintomas:
Hipotensão ortostática: devem ser adotadas medidas para estabilizar as alterações súbitas na pressão arterial. Consumir mais sal e água ajuda a manter o volume do sangue na corrente e, assim, aumentar a pressão arterial. Ficar em pé lentamente pode ajudar a evitar que a pressão arterial caia muito ou rápido quando a pessoa fica de pé, como também pode usar uma cinta abdominal ou meias de compressão. Esses acessórios ajudam a manter a pressão arterial ao enviar o fluxo de sangue das pernas até o coração e assim evitar que muito sangue fique nas pernas (acumulação). A elevação da cabeceira da cama em aproximadamente 10 cm pode ajudar a evitar que a pressão arterial aumente em excesso quando o indivíduo está deitado. É possível administrar fludrocortisona oralmente. Ajuda o corpo a reter sal e água e, assim, pode aumentar a pressão arterial, conforme necessário, quando a pessoa se levanta. Outros medicamentos, como midodrina ou droxidopa, administrados oralmente, também podem ajudar.
Constipação intestinal: recomenda-se seguir uma dieta com alto teor de fibras e uso de laxantes emolientes. Se a constipação persistir, pode ser necessário o uso de enemas.
Retenção urinária: se necessário, as pessoas podem aprender a inserir um cateter (um tubo fino de borracha) na bexiga. Este cateter pode ser inserido várias vezes por dia. É inserido pela uretra, permitindo drenar a urina da bexiga. As pessoas removem o cateter depois que a bexiga estiver vazia. Esta medida ajuda a evitar que a bexiga estique e que ocorram infecções do trato urinário. Lavar as mãos, higienizar a área em volta da uretra e usar um cateter esterilizado ou limpo também ajudam a prevenir infecções. Conforme a coordenação vai se deteriorando, fica cada vez mais difícil inserir um cateter. Às vezes são usados medicamentos como betanecol para estimular as contrações da bexiga e, assim, auxiliar seu esvaziamento.
Incontinência urinária: é possível administrar oxibutinina, mirabegrona, tansulosina ou tolterodina por via oral para relaxar os músculos de uma bexiga hiperativa. Se a incontinência persistir, pode ser útil usar um cateter inserido na bexiga. As pessoas podem aprender a inseri-lo.
Anormalidades de sudorese: se o suor for reduzido ou estiver ausente, as pessoas devem evitar ambientes quentes para evitar superaquecer o corpo.
Disfunção erétil: Medicamentos como sildenafila, tomados por via oral, conforme necessário, ou tadalafila, tomada por via oral, uma vez ao dia, podem ser usados, mas esses medicamentos podem piorar a hipotensão ortostática.
