Qualquer órgão pode ser afetado, mas geralmente não os pulmões.
A poliarterite nodosa pode ser rapidamente fatal ou desenvolver-se gradualmente.
Os sintomas variam a depender do órgão afetado.
Biópsia de um órgão afetado ou arteriografia dos vasos sanguíneos pode confirmar o diagnóstico.
O tratamento imediato com um corticosteroide, outro medicamento que suprime o sistema imunológico, ou ambos, é eficaz.
(Consulte também Considerações gerais sobre a vasculite.)
A poliarterite nodosa desenvolve na maioria das vezes durante a meia-idade, geralmente, quando as pessoas estão em seus 50 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade. Ela é rara.
A causa da poliarterite nodosa é desconhecida, mas às vezes parece ser desencadeada por determinados tipos de infecções virais (como hepatite B ou, em casos raros, hepatite C) ou medicamentos. Cerca de 20% das pessoas com poliarterite nodosa têm hepatite B ou C. Alguns casos de poliarterite nodosa também foram associados a uma mutação no gene da adenosina desaminase 2 (ADA2). Além disso, algumas pessoas com uma doença inflamatória rara chamada síndrome VEXAS (vacúolos, enzima E1, ligada ao cromossomo X, autoinflamatória, somática) causada por uma mutação no gene da enzima ativadora do modificador semelhante à ubiquitina 1 (UBA1) apresentaram poliarterite nodosa. Medicamentos também podem causar o distúrbio, mas na maioria das vezes não é possível identificar nenhum fator desencadeante.
Os órgãos geralmente mais afetados são os rins, a pele, os nervos, as articulações, os músculos e o trato digestivo. O fígado e o coração são menos frequentemente afetados.
Sintomas da PAN
A poliarterite nodosa pode ser inicialmente leve, mas pode piorar rapidamente e ser fatal dentro de vários meses, ou pode se desenvolver gradualmente como uma doença debilitante crônica. Qualquer órgão ou um conjunto de órgãos pode ser afetado. Contudo, em geral, os pulmões não são afetados. Os sintomas variam conforme os órgãos afetados e com que gravidade. Ocasionalmente, apenas um órgão (por exemplo, o intestino delgado) ou um nervo é afetado. Inicialmente, as pessoas podem se sentir doentes, cansadas e ter febre. Elas podem perder o apetite e perder peso. Sudorese noturna e fraqueza generalizada são sintomas comuns.
Outros sintomas ocorrem quando as artérias que irrigam um órgão são danificadas, e o órgão deixa de receber o sangue necessário ao seu funcionamento normal. Portanto, os sintomas variam a depender do órgão afetado:
Articulações: Dores musculares, sensibilidade e fraqueza; dores nas articulações (frequentes) e inflamação das articulações (artrite)
Rins: Hipertensão arterial, presença de sangue na urina, possível insuficiência renal acompanhada de acúmulo de substâncias tóxicas no sangue e redução da produção de urina
Trato digestivo: Dores intensas, diarreia com sangue, náuseas, vômitos e lacerações (perfurações) intestinais
Coração: Dores no peito (angina), ataques cardíacos e insuficiência cardíaca
Cérebro: Dores de cabeça, convulsões e AVCs
Nervos:Dormência em placas, formigamento, fraqueza ou paralisia na mão ou pé
Fígado: Lesão hepática
Pele: Descoloração azulada ou avermelhada nos dedos das mãos ou nos pés e, ocasionalmente, feridas cutâneas
Órgãos genitais: Dor, sensibilidade e inflamação nos testículos (orquite)
Por vezes, os danos causados a um órgão são irreversíveis, ocasionando a perda parcial ou total das funções do órgão afetado. A artéria enfraquecida pode romper-se, causando hemorragia interna. Problemas, como ataque cardíaco, podem ocorrer muito depois do tratamento da inflamação.
Diagnóstico da PAN
Avaliação médica
Exames de sangue
Biópsia
Arteriografia
A poliarterite nodosa pode ser de difícil diagnóstico. Médicos suspeitam de poliarterite nodosa quando com base em certa combinação de sintomas e nos resultados dos exames de sangue. Por exemplo, o diagnóstico pode ser suspeitado, se uma pessoa de meia-idade, anteriormente saudável apresentar combinações de sintomas como febre sem explicação aparente, evidência de certo padrão de lesão nervosa (como a dificuldade para levantar um pé ou para flexionar o pulso), feridas cutâneas, dores abdominais ou nos membros, dores articulares ou musculares, ou se a pessoa rapidamente desenvolver hipertensão arterial.
Para confirmar o diagnóstico de poliarterite nodosa, uma pequena amostra de um órgão afetado pode ser colhida e examinada ao microscópio (biópsia) ou podem ser feitas radiografias dos vasos sanguíneos (arteriografia). No caso da arteriografia, as imagens são gravadas após a injeção de um contraste visível nas radiografias (contraste radiopaco). Às vezes, angiografia por ressonância magnética pode ser feita para verificar a existência de irregularidades, como estreitamentos e dilatações (aneurismas) nas paredes das artérias afetadas. Contudo, a angiografia por ressonância magnética tem uma probabilidade menor de confirmar o diagnóstico em comparação com a angiografia.
A eletromiografia e estudos de condução nervosa podem ser solicitados para confirmar o envolvimento do nervo e, às vezes, para ajudar a selecionar a área do músculo ou nervo para a biópsia.
Tratamento da PAN
Corticosteroides
Outros imunossupressores
Tratamento de sintomas ou do distúrbio subjacente, conforme necessário
O tratamento da poliarterite nodosa visa a prevenção do desenvolvimento de danos, mas é geralmente incapaz de reverter danos já provocados. O tratamento varia conforme a gravidade da doença. Quaisquer medicamentos que possam ter desencadeado a doença são interrompidos.
Altas doses de corticosteroide, tal como prednisona, podem impedir o agravamento da poliarterite nodosa e ajudar as pessoas a se sentirem melhor. O objetivo é atingir um período livre de sintomas (remissão). Como muitas pessoas necessitam de tratamento de longo prazo com corticosteroide, e como esse tratamento pode causar efeitos colaterais significativos, a dose da medicação deve ser reduzida conforme a remissão dos sintomas.
Se o corticosteroide não reduzir a inflamação adequadamente, medicamentos que suprimem o sistema imunológico (imunossupressores), como a ciclofosfamida, podem ser administrados associados ao corticosteroide. O uso prolongado de corticosteroide ou outros imunossupressores reduz a capacidade do organismo de combater infecções. Assim, as pessoas que recebem esse tratamento têm um risco potencializado de desenvolver infecções, que podem ser graves ou fatais se não detectadas e tratadas rapidamente.
Outros tratamentos, como os utilizados no controle da hipertensão arterial, são muitas vezes necessários para evitar que os órgãos internos sejam danificados.
Pessoas com hepatite B são tratadas com corticosteroides e medicamentos antivirais.
Prognóstico da PAN
Sem tratamento, pessoas com poliarterite nodosa têm uma probabilidade inferior a 15% de sobreviver 5 anos. Com o tratamento, pessoas com poliarterite nodosa têm probabilidade superior a 80% de sobreviver 5 anos. Pessoas cujos rins, aparelho digestivo, cérebro ou os nervos são afetados têm maus prognósticos.
Mais informações
O seguinte recurso em inglês pode ser útil. Vale ressaltar que O Manual não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
Vasculitis Foundation: Sobre a poliarterite nodosa: Fornece informações para pessoas com poliangeíte nodosa, incluindo como encontrar um médico, informações sobre estudos clínicos e como entrar em grupos de defesa de pacientes
