A granulomatose eosinofílica com poliangeíte é a inflamação dos vasos sanguíneos de pequeno e médio calibre, que danifica órgãos e ocorre geralmente em adultos com histórico de asma, alergias nasais, polipose nasal, ou uma combinação desses distúrbios.
Desconhece-se a causa.
Os sintomas iniciais podem ser coriza ou asma com duração de meses ou anos, ou dores nos seios nasais seguidas por vários sintomas, dependendo de quais órgãos foram afetados.
Os médicos baseiam o diagnóstico nos sintomas e resultados de um exame físico, exames de sangue, exames de imagem e biópsia.
Podem ser usados corticosteroides em combinação com outro medicamento supressor do sistema imunológico.
(Consulte também Considerações gerais sobre a vasculite.)
A granulomatose eosinofílica com poliangeíte pode ocorrer em pessoas de todas as idades. A idade média no momento do diagnóstico é de 48. As pessoas afetadas desenvolvem asma, alergias nasais, polipose nasal (desenvolvimento de numerosos pólipos no nariz), ou combinações desses distúrbios na idade adulta. A causa da granulomatose eosinofílica com poliangeíte é desconhecida.
Inflamações capazes de afetar os vasos sanguíneos pequenos e médios (vasculite) podem afetar qualquer órgão. Os órgãos mais frequentemente afetados são o sistema nervoso periférico, os seios paranasais, a cútis, as articulações, os pulmões, o aparelho digestivo, o coração e os rins. Coleções de células imunológicas que deflagram a inflamação (chamadas granulomas) formam nódulos e atacam o tecido. Os granulomas podem destruir os tecidos normais e interferir no seu funcionamento. Eles também podem causar formação de nódulos sob a pele. Ocorre também aumento do número de eosinófilos (um tipo de glóbulo branco) no sangue e nos tecidos corporais. O aumento da concentração de eosinófilos é denominado eosinofilia, e este aumento sugere a participação de uma reação alérgica no distúrbio.
Sintomas
Em pessoas com granulomatose eosinofílica com poliangeíte, asma, alergias nasais, polipose nasal ou uma combinação desses sintomas podem se desenvolver ou se agravar ao longo de muitos anos. As pessoas podem espirrar e ter coriza e coceira persistente nos olhos. Inflamações dos seios paranasais provocam possíveis dores faciais.
Posteriormente, as pessoas podem sentir-se geralmente doentes e cansadas. Elas podem ter febre com sudorese noturna ou perdas de apetite e de peso. Outros sintomas dependem de quais órgãos estão afetados e podem incluir os seguintes:
Dores musculares e articulares
Falta de ar, asma e sinusite
Dor torácica
Erupções cutâneas
Dor abdominal e diarreia
Sangue nas fezes
Sensações anormais, dormência ou fraqueza em um dos membros, muitas vezes súbitas
Confusão, convulsões e coma
Podem ocorrer combinações dos sintomas acima. Os sintomas podem ocorrer em episódios. Nos episódios seguintes, os sintomas podem ser os mesmos do primeiro episódio ou podem ser sintomas diferentes.
As inflamações renais podem ser assintomáticas até que o rim tenha seu funcionamento prejudicado e haja o desenvolvimento de insuficiência renal. Outras complicações incluem insuficiência cardíaca, ataque cardíaco, pericardite e valvulopatias cardíacas.
Diagnóstico
Avaliação médica
Exames de sangue e urina
Exames de diagnóstico por imagem
Biópsia (da pele, músculos e, às vezes, tecido pulmonar)
O diagnóstico precoce e o tratamento de granulomatose eosinofílica com poliangeíte ajudam a prevenir lesão grave de órgãos.
O diagnóstico não pode ser confirmado por um único exame. O diagnóstico de granulomatose eosinofílica com poliangeíte é feito pelo reconhecimento da combinação de sintomas típicos e pelos resultados do exame físico e demais exames.
Realizam-se exames de sangue. Médicos devem determinar a concentração de eosinófilos no sangue. Os eosinófilos são produzidos durante as reações alérgicas, e sua concentração aumenta quando há granulomatose eosinofílica com poliangeíte. Os médicos também verificam a possível presença de determinados anticorpos (anticorpos anticitoplasma de neutrófilos). Mede-se a velocidade com que os glóbulos vermelhos (eritrócitos) atingem o fundo de um tubo de análise (velocidade de hemossedimentação ou VHS). Alta velocidade de hemossedimentação sugere inflamação. Os médicos também medem os níveis de proteína C-reativa (produzida pelo fígado em resposta a inflamações sistêmicas). Alta concentração de proteína C-reativa também sugere inflamação. Exames de urina são feitos para determinar se os rins estão afetados.
A radiografia torácica é feita para verificar se há inflamações pulmonares. Os médicos também solicitam um ecocardiograma do coração para procurar por sinais de insuficiência cardíaca.
Uma amostra do tecido inflamado é colhida para ser examinada em microscópio (biópsia). A biópsia pode indicar a presença de eosinófilos ou granulomas no tecido. Ocasionalmente, uma biópsia de tecido de pulmão é necessária. Esse procedimento pode exigir hospitalização.
Prognóstico
O prognóstico é ruim para pessoas com granulomatose eosinofílica com poliangeíte cujo coração, cérebro, medula espinhal ou nervos estejam afetados.
Tratamento
Corticosteroides e outros imunossupressores
Corticosteroides (como prednisona) são administrados para tratar granulomatose eosinofílica com poliangeíte. Esses medicamentos podem reduzir a inflamação. Outro medicamento supressor do sistema imunológico (imunossupressor) também é usado. Azatioprina, rituximabe ou metotrexato podem ser usados. A ciclofosfamida é utilizada quando há sintomas graves.
Após a remissão dos sintomas, a dose dos medicamentos é gradualmente reduzida, e posteriormente suspensa. Se necessário, o medicamento pode voltar a ser usado. Esses medicamentos, especialmente quando usados por muito tempo, podem causar efeitos colaterais graves.
As pessoas com granulomatose eosinofílica com poliangeíte devem conhecer o máximo possível sobre sua doença, para que possam informar imediatamente o médico sobre o surgimento de quaisquer novos sintomas.
Mais informações
Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
Vasculitis Foundation: Fornece informações sobre vasculite para pacientes, incluindo como encontrar um médico, aprender sobre estudos de pesquisa e entrar para grupos de defesa de pacientes
