Deficiência de tiamina

A deficiência primária de tiamina é causada por

• Ingestão inadequada de tiamina

Costuma decorrer de dietas ricas em carboidratos altamente refinados (p. ex., arroz beneficiado, farinha de trigo, açúcar branco) em países com altas taxas de insegurança alimentar. Também ocorre quando a ingestão de outros nutrientes é inadequada, como pode ocorrer em adultos jovens com anorexia grave; frequentemente ocorre com outras deficiências de vitaminas B.

A deficiência secundária de tiamina é causada por

• Maior demanda (p. ex., devido a hipertireoidismo, gestação, lactação, exercício extenuante ou febre)

• Absorção prejudicada (p. ex., em decorrência de diarreia prolongada)

• Metabolismo prejudicado (p. ex., por causa de insuficiência hepática)

Muitos mecanismos contribuem para a deficiência de tiamina em alcoolistas, incluindo diminuição da ingestão, utilização e absorção prejudicadas, aumento da demanda e, possivelmente, defeito na apoenzima.

A deficiência de tiamina causa degeneração dos nervos periféricos, tálamo, corpos mamilares e cerebelo. O fluxo sanguíneo cerebral reduz-se marcadamente e a resistência vascular cerebral aumenta.

O coração pode dilatar-se; as fibras musculares tornam-se edemaciadas, fragmentadas e vacuolizadas, com espaços intersticiais dilatados por líquidos. Ocorre vasodilatação, podendo resultar em edema nos pés e nas pernas. Aumenta a derivação arteriovenosa. Por fim, pode ocorrer insuficiência cardíaca de alto débito.

Sintomas precoces da deficiência de tiamina são inespecíficos: fadiga, irritabilidade, memória fraca, distúrbios no sono, dor precordial, anorexia e desconforto abdominal.

Diferentes formas de beribéri causam diferentes sintomas.

Beribéri seco refere-se aos deficits neurológicos periféricos decorrentes da deficiência de tiamina. Esses deficits são bilaterais e aproximadamente simétricos, ocorrendo uma distribuição em “luva três quartos”. Afeta, de modo predominante, os membros inferiores, iniciando-se com parestesia nos dedos, queimação nos pés (particularmente intensa à noite), cãibras musculares nas panturrilhas, dores nas pernas e disestesias plantares. Enfraquecimento dos músculos das panturrilhas, dificuldade de ficar de cócoras e diminuição da sensação vibratória nos dedos são sinais precoces. Ocorre enfraquecimento muscular. Deficiência persistente agrava a polineuropatia, a qual pode afetar os membros superiores.

A síndrome de Wernicke-Korsakoff, que combina a encefalopatia de Wernicke e a psicose de Korsakoff, ocorre em alcoolistas que não consomem alimentos enriquecidos com tiamina. A encefalopatia de Wernicke consiste em alentecimento ou apatia psicomotora, nistagmo, ataxia, oftalmoplegia, consciência comprometida e, se não tratada, coma e morte. Provavelmente resulta de uma deficiência aguda grave sobreposta a uma deficiência crônica. A psicose de Korsakoff consiste em confusão mental, disfonia e confabulação com memória prejudicada dos eventos recentes. Ela provavelmente resulta de deficiência crônica e pode se desenvolver após episódios repetitivos da encefalopatia de Wernicke.

Beribéri cardiovascular (úmido) é uma doença miocárdica decorrente de deficiência de tiamina. Os primeiros efeitos são vasodilatação, taquicardia, aumento da pressão do pulso, transpiração, pele morna e acidose láctica. Mais tarde, ocorre insuficiência cardíaca, causando ortopneia e edema pulmonar e periférico. A vasodilatação pode continuar, às vezes resultando em choque.

Beribéri infantil ocorre em recém-nascidos (em geral com 3 a 4 semanas) que estão sendo amamentados por mães deficientes em tiamina. Insuficiência cardíaca (a qual pode ocorrer repentinamente), afonia e ausência de reflexos dos tendões são sinais característicos.

Como a tiamina é necessária para o metabolismo da glicose, infusões de glicose podem precipitar ou piorar os sintomas de deficiência em pessoas deficientes em tiamina.

• Resposta favorável à tiamina

Em geral, o diagnóstico da deficiência de tiamina baseia-se na resposta favorável ao tratamento com tiamina em pacientes com sintomas ou sinais de deficiência. As polineuropatias e bilaterais nos membros inferiores semelhantes decorrentes de outros distúrbios (p. ex., diabetes, transtorno por uso de álcool, deficiência de vitamina B12, envenenamento por metais pesados) não respondem à tiamina. É improvável que neuropatias (p. ex., do nervo isquiático) e mononeuropatias múltiplas (multimononeurites) sejam resultantes da deficiência de tiamina.

Eletrólitos, incluindo magnésio, devem ser dosados para excluir outras causas. Para confirmação de casos duvidosos, pode-se dosar a atividade da transcetolase eritrocitária e a excreção urinária de tiamina de 24 horas.

O diagnóstico de beribéri cardiovascular pode ser difícil se houver outros distúrbios que causam insuficiência cardíaca. Um teste terapêutico com tiamina pode ajudar.

• Suplementação de tiamina, com a dose baseada na manifestação clínica

É importante assegurar-se de que o suprimento de tiamina pela dieta seja adequado, independentemente dos sintomas.

Considerando-se que a infusão venosa de glicose pode agravar a deficiência de tiamina, alcoolistas e outras pessoas em risco de deficiência de tiamina devem receber infusão venosa de 100 mg de tiamina antes da infusão venosa de soluções de glicose.

A dose de tiamina é

• Para polineuropatia leve, administram-se 10 a 20 mg por via oral uma vez ao dia por 2 semanas

• Em caso de neuropatia moderada ou avançada: 20 a 30 mg/dia (em dose única ou fracionada) mantida por algumas semanas após o desaparecimento dos sintomas

• Para edema e congestão decorrentes de beribéri cardiovascular: infusão venosa de 100 mg uma vez ao dia por vários dias

Também se trata a insuficiência cardíaca.

Na síndrome de Wernicke-Korsakoff, administra-se tiamina por vários dias. Embora as evidências não tenham mostrado que um determinado esquema seja superior aos demais, um método comumente utilizado é 500 mg IV infundido por 30 minutos 3 vezes ao dia por 2 dias consecutivos e 250 mg IV ou IM uma vez ao dia durante 5 dias adicionais, em combinação com outras vitaminas do complexo B. Reações anafiláticas às infusões venosas de tiamina são raras. Sintomas de oftalmoplegia podem desaparecer em um dia; a melhora da psicose de Korsakoff pode levar de 1 a 3 meses. A recuperação dos deficits neurológicos é frequentemente incompleta na síndrome de Wernicke-Korsakoff e em outras formas de deficiência de tiamina.

Como a deficiência de tiamina muitas vezes ocorre com outras deficiências de vitaminas do complexo B, várias vitaminas hidrossolúveis costumam ser administradas por várias semanas. Os pacientes devem continuar consumindo uma dieta nutritiva, fornecendo-se de 1 a 2 vezes a ingestão diária recomendada de vitaminas; deve-se suspender a ingestão de álcool.