A narcolepsia é um distúrbio do sono caracterizado pela sonolência excessiva durante o dia ou episódios recorrentes e incontroláveis de sono durante as horas normais da vigília, geralmente com episódios súbitos e temporários de fraqueza muscular (cataplexia). Outros sintomas incluem paralisia do sono, sonhos vívidos e alucinações ao adormecer ou acordar do sono.
É necessário o teste em um laboratório do sono, com polissonografia e teste múltiplo de latência do sono, para confirmar o diagnóstico.
Medicamentos podem ser utilizados para ajudar a manter as pessoas acordadas e a controlar outros sintomas.
(Consulte também Considerações gerais sobre o sono).
A narcolepsia ocorre em cerca de uma em cada 2.000 pessoas nos Estados Unidos, na Europa e no Japão. É igualmente comum entre homens e mulheres.
O que causa a narcolepsia é desconhecido. Algumas pessoas com narcolepsia apresentam um grupo semelhante de genes, mas a causa não é considerada genética. Fatores ambientais parecem estar envolvidos e podem desencadear o distúrbio. Algumas evidências sugerem que a narcolepsia pode ser causada por uma reação autoimune que destrói as células nervosas em uma determinada área do cérebro. (Uma reação autoimune ocorre quando o sistema imunológico ataca os tecidos do próprio corpo.)
As pessoas com narcolepsia dormem muito durante o dia. Consequentemente, a narcolepsia pode ser incapacitante e aumentar o risco de acidentes com veículos a motor e outros acidentes. A narcolepsia persiste por toda a vida, mas não afeta a expectativa de vida.
A narcolepsia reflete, em parte, as alterações no tempo e controle do sono do movimento rápido dos olhos (REM). Muitos sintomas se assemelham com o que acontece durante o sono REM. A fraqueza muscular, paralisia do sono e alucinações de narcolepsia se assemelham com a perda do tônus muscular, paralisia e sonhos vívidos que ocorrem durante o sono REM.
A hipersonia idiopática, como narcolepsia, resulta em sonolência excessiva durante o dia. Normalmente, pessoas com esse distúrbio têm dificuldade em acordar e, quando acordam, se sentem sonolentas, mentalmente desfocadas e como se não conseguissem se mover (chamado inércia do sono). É necessário realizar uma polissonografia e um teste de latência múltipla do sono para ajudar a determinar se a causa da sonolência excessiva durante o dia é a narcolepsia ou a hipersonia idiopática.
Sintomas de narcolepsia
Os sintomas da narcolepsia costumam manifestar-se, inicialmente, na adolescência ou no começo da idade adulta, persistindo durante toda a vida.
Os principais sintomas são
Grave sonolência excessiva durante o dia
Cataplexia (episódios súbitos e temporários de fraqueza muscular)
Alucinações ao adormecer ou acordar
Paralisia do sono
Perturbações do sono noturno (como acordar frequentemente e ter sonhos vívidos e assustadores)
Apenas cerca de 15% das pessoas com narcolepsia manifestam todos os sintomas. A maioria das pessoas apresenta apenas alguns. Todas têm sonolência excessiva durante o dia.
Sonolência excessiva durante o dia
Pessoas com narcolepsia apresentam sonolência excessiva durante o dia, muitas vezes apesar de longos períodos de sono excessivo. Muitas pessoas são dominadas por episódios súbitos de sono incontrolável que podem ocorrer a qualquer momento, muitas vezes, sem aviso (chamado de ataques de sono). Pode-se resistir ao sono apenas de forma temporária.
As pessoas podem ter muitos episódios ou apenas alguns, em um único dia. Cada um geralmente dura alguns minutos ou menos, mas pode durar horas. As pessoas podem ser despertadas tão prontamente como do sono normal. Elas normalmente sentem-se renovadas quando acordam, mesmo quando o episódio de sono dura alguns minutos. No entanto, elas podem cair no sono novamente em alguns minutos.
É mais provável que as crises de sono ocorram em situações monótonas, como reuniões entediantes ou ao conduzir durante muito tempo na estrada, mas podem ocorrer ao comer, falar ou escrever.
Cataplexia
Enquanto a pessoa está acordada durante o dia, uma crise inesperada e temporária de fraqueza muscular, sem perda dos sentidos – denominada cataplexia – pode ser desencadeada por uma reação emocional repentina como fúria, medo, alegria, felicidade ou surpresa. A pessoa pode sentir fraqueza nos membros, largar o que estiver nas mãos ou cair no chão. A mandíbula pode cair, os músculos faciais podem se contrair, os olhos podem se fechar e a cabeça pode acenar. A visão pode ficar turva. As pessoas podem falar de forma indistinta.
Esses episódios assemelham-se ao relaxamento muscular característico que ocorre durante o sono com movimento rápido dos olhos (REM) e, em menor grau, ao fato de a pessoa se sentir “fraca por estar rindo”.
A cataplexia causa problemas significativos em cerca de um quinto das pessoas com narcolepsia.
Paralisia do sono
Em outras ocasiões, no momento de adormecer ou imediatamente após acordar, a pessoa tenta mexer-se, mas não consegue. Essa situação foi denominada paralisia do sono e pode constituir uma experiência aterrorizante. O toque de outra pessoa pode aliviar a paralisia. Caso contrário, a paralisia desaparece por si mesma, ainda que só ao fim de vários minutos.
A paralisia do sono ocorre em cerca de um quarto das pessoas com narcolepsia. Às vezes, ocorre em crianças saudáveis e, menos frequentemente, em adultos saudáveis.
Alucinações
No momento de adormecer ou, com menor frequência, ao acordar, a pessoa pode ver imagens de forma nítida ou escutar sons, que não são reais. Essas alucinações extremamente vívidas são semelhantes àquelas de sonhos normais, mas de forma muito mais intensa. Alucinações são chamadas
Hipnagógicas quando ocorrem enquanto se está adormecendo
Hipnopômpicas quando ocorrem ao acordar
As alucinações hipnagógicas ocorrem em cerca de um terço das pessoas com narcolepsia. São comuns entre crianças saudáveis e, ocasionalmente, ocorrem em adultos saudáveis.
Perturbações do sono noturno
Em pessoas com narcolepsia, o sono noturno pode ser interrompido periodicamente por despertares e sonhos vívidos e assustadores. Consequentemente, o sono não é revigorante e as pessoas podem ficar ainda mais sonolentas durante o dia.
Complicações
As pessoas com narcolepsia com frequência têm dificuldade de realizar suas atividades e de se concentrar. Elas são mais propensas a ferir-se — por exemplo, se adormecerem durante a condução. A narcolepsia pode causar estresse. A produtividade e a motivação podem diminuir e pode haver pouca concentração. As pessoas podem se afastar dos outros e assim afetar os relacionamentos pessoais. Muitas ficam deprimidas.
Diagnóstico de narcolepsia
Polissonografia
Teste múltiplo de latência do sono
Os médicos suspeitam de narcolepsia quando as pessoas com sonolência diurna excessiva tiveram episódios de fraqueza muscular. No entanto, os médicos não podem basear o diagnóstico nos sintomas por si só, pois outros problemas podem causar alguns dos mesmos sintomas. A paralisia do sono e alucinações semelhantes ocorrem ocasionalmente em adultos saudáveis, em pessoas que foram privadas de sono e em pessoas com apneia do sono ou depressão. Esses sintomas também podem ocorrer ao tomar certos medicamentos. Portanto, é necessário o teste em um laboratório do sono.
O teste do sono em um laboratório do sono consiste em
Polissonografia, realizada durante a noite
Teste de latência múltipla do sono, realizado no dia seguinte
A polissonografia é geralmente realizada em um laboratório do sono, que pode estar situado em um hospital, em uma clínica, em um quarto de hotel ou em uma outra instalação que esteja equipada com uma cama, um banheiro e um equipamento de monitoramento. Os eletrodos são colados no couro cabeludo e no rosto para registrar a atividade elétrica do cérebro (eletroencefalografia, ou EEG), bem como os movimentos do olho. Aplicar esses eletrodos é indolor. Os registros ajudam a fornecer aos médicos as informações sobre as fases do sono. Os eletrodos também são fixados a outras áreas do corpo para registrar a frequência cardíaca (eletrocardiograma, ou ECG), a atividade muscular (eletromiografia) e a respiração. Um clipe indolor é anexado num dedo ou numa orelha para gravar os níveis de oxigênio no sangue. A polissonografia pode detectar problemas respiratórios (como a apneia obstrutiva do sono), doenças que causem convulsão, narcolepsia, doença de movimento periódico dos membros e movimentos e comportamentos incomuns durante o sono (parassonias).
Um teste de latência múltipla do sono é realizado para distinguir entre fadiga física e sonolência excessiva durante o dia e para verificar se há narcolepsia. As pessoas passam o dia em um laboratório do sono. Elas têm a oportunidade de tirar 5 cochilos em intervalos de 2 horas. Elas se deitam em um quarto escuro e pede-se que tirem um cochilo. A polissonografia é utilizada como parte do teste para avaliar a rapidez com que as pessoas adormecem. Ela detecta quando as pessoas adormecem e é utilizada para monitorar as fases do sono durante os cochilos e para determinar se ocorre sono REM (fase de sonhos). Durante o teste de latência múltipla do sono, as pessoas com narcolepsia normalmente adormecem rapidamente e tiram pelo menos 2 cochilos REM.
Esses testes envolvem o monitoramento e o registro da atividade do cérebro, do coração, da respiração, dos músculos e dos olhos. Várias outras funções do corpo, incluindo o movimento dos membros, também são monitoradas e registradas.
Normalmente, a narcolepsia não resulta de anormalidades que possam ser detectadas por procedimentos de imagem do cérebro, como a tomografia computadorizada (TC) ou a ressonância magnética (RM). No entanto, os médicos podem usar exames de imagem do cérebro e exames de sangue e de urina para descartar outros distúrbios que possam causar sonolência excessiva durante o dia.
Tratamento da narcolepsia
Medidas gerais
Medicamentos que ajudam a manter as pessoas acordadas
Não há cura para a narcolepsia. No entanto, para muitas pessoas, o tratamento contínuo resulta em uma vida normal.
As pessoas também devem tentar dormir o suficiente durante a noite e tirar breves cochilos (menos de 30 minutos), no mesmo horário todos os dias (geralmente à tarde). Se os sintomas forem leves, essas medidas podem ser suficientes. Pessoas com cataplexia devem tentar evitar qualquer coisa que desencadeie a cataplexia, como riso, raiva e medo.
Para outras, medicamentos que ajudam a manter a pessoa acordada, como modafinila, armodafinila, solriamfetol, pitolisanto, oxibato, são usados para ajudar a diminuir a sonolência. Os médicos monitoram as pessoas atentamente durante o tratamento medicamentoso.
Modafinila, armodafinila, solriamfetol e pitolisanto mantêm as pessoas acordadas através da interação com diferentes receptores no cérebro. Os medicamentos são tomados uma vez ao dia pela manhã ou podem ser tomados por trabalhadores de turno uma hora antes de começarem a trabalhar. Esses 4 medicamentos são o tratamento preferencial para pessoas com narcolepsia sem cataplexia. Em geral, todos esses medicamentos são seguros, mas podem causar dor de cabeça, náuseas, vômitos e erupção cutânea. Mulheres grávidas não devem tomar modafinila, porque ela pode causar graves deficiências congênitas, incluindo defeitos do coração.
Em geral, oxibatos (às vezes chamados oxibato de sódio) conseguem diminuir a sonolência excessiva durante o dia e a cataplexia. Esses medicamentos são tomados com a pessoa na cama e novamente durante a noite. Esses medicamentos são o tratamento preferencial para pessoas com narcolepsia e cataplexia. Os efeitos colaterais incluem náusea, vômito, tonturas, incontinência urinária (urinar de maneira involuntária), sonolência e por vezes sonambulismo.
A dextroanfetamina (incluindo metanfetamina e dextroanfetamina) e o metilfenidato, que são estimulantes, são usados somente se outros medicamentos para narcolepsia forem ineficazes ou causarem problemas intoleráveis. Esses estimulantes podem causar agitação, hipertensão arterial, frequência cardíaca elevada e mau humor. Eles também podem causar dependência. Antes de os médicos prescreverem esses medicamentos para pessoas com mais de 40 anos, um teste de esforço é realizado para verificar se a pessoa tem uma doença cardíaca.
O tratamento da hipersônia idiopática é semelhante ao da narcolepsia, com medicamentos que ajudam a manter as pessoas acordadas.
