Os distúrbios vasculíticos são causados pela inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite).
A vasculite pode ser desencadeada por certos tipos de infecções, por medicamentos, ou pode ocorrer por razões desconhecidas.
As pessoas podem apresentar sintomas gerais, como febre ou fadiga, seguidos por outros sintomas, a depender dos órgãos afetados.
Para confirmar o diagnóstico, realiza-se a biópsia de uma amostra de tecido colhida de um órgão afetado, para detectar a inflamação dos vasos sanguíneos.
Corticosteroides e outros medicamentos imunossupressores são frequentemente utilizados para reduzir a inflamação e aliviar os sintomas.
Pessoas de todas as idades podem ser afetadas pela vasculite, embora alguns tipos de vasculite sejam mais comuns entre certos grupos etários.
A vasculite pode afetar artérias (grandes, médias ou pequenas), capilares, veias ou uma combinação dessas. O vaso sanguíneo pode ser afetado de forma total ou parcial. A vasculite pode afetar vasos sanguíneos que irrigam uma parte do corpo, como a cabeça, nervos ou pele, ou vasos sanguíneos responsáveis pela irrigação de muitos órgãos diferentes (chamada vasculite sistêmica). Qualquer sistema de órgãos pode ser afetado. Às vezes, a vasculite afeta a pele, mas não os órgãos internos (vasculite cutânea).
Causas da vasculite
O fator responsável pela vasculite é normalmente desconhecido. Nestes casos, a vasculite é conhecida como vasculite primária. Contudo, quando infecções, toxinas, certos vírus (especialmente vírus da hepatite) e medicamentos desencadeiam o distúrbio, este é conhecido como vasculite secundária.
A vasculite pode resultar de câncer ou outro distúrbio que provoque inflamação. Provavelmente, a inflamação ocorre quando o sistema imunológico confunde vasos sanguíneos, ou partes de um vaso sanguíneo, com corpos estranhos e passa a atacá-los. As células do sistema imunológico, que provocam a inflamação, envolvem e infiltram os vasos sanguíneos afetados, danificando-os. Os vasos sanguíneos danificados podem tornar-se permeáveis, estreitos ou obstruídos. Como resultado, o fluxo de sangue nos tecidos irrigados pelos vasos danificados é interrompido. Os tecidos privados de sangue (áreas isquêmicas) podem ser permanentemente danificados ou morrer.
Alguns distúrbios nos quais pode ocorrer vasculite:
Distúrbio | Definição | Sintomas* |
|---|---|---|
Feridas bucais e genitais recorrentes relacionadas à inflamação crônica e a formação de coágulos nas artérias e veias | Feridas bucais recorrentes Feridas genitais Olhos vermelhos e doloridos Erupções cutâneas Articulações inchadas e doloridas Ocasionalmente, formação de coágulos nas artérias e nas veias | |
Asma ou outros problemas alérgicos (como inflamação nasal crônica) relacionados à inflamação dos vasos sanguíneos que danificam a pele, nervos, pulmões e rins | Vários sintomas, a depender do órgão afetado Dores faciais Falta de ar Erupções cutâneas Dormência, formigamento ou fraqueza em um membro específico Dores e incômodos musculares e articulares Dor abdominal | |
Inflamação das artérias médias e grandes da cabeça (incluindo as laterais das têmporas), do pescoço, da parte superior do corpo, e as que irrigam os olhos | Cefaleias Dor no couro cabeludo Dores no maxilar ou na língua durante a mastigação Visão dupla ou embaçada Sem tratamento, perda da visão possivelmente irreversível | |
Inflamações das vias aéreas superiores (como do nariz e dos seios paranasais), pulmonares e renais, relacionadas à inflamação dos vasos sanguíneos de porte pequeno e médio | Os sintomas variam de acordo com o órgão afetado Hemorragias nasais Presença de líquido no ouvido Sinusite crônica Tosse, ocasionalmente com sangue Falta de ar Dor torácica Dores e incômodos articulares e musculares Erupções cutâneas | |
Inflamação dos pequenos vasos cutâneos intestinais e renais Geralmente, em crianças | Manchas roxas duras ou pústulas na pele na parte inferior das pernas Dores nas articulações Náusea Dor abdominal Fezes ou urina com sangue | |
Inflamação dos pequenos vasos sanguíneos iniciada, geralmente de origem pulmonar e renal | Falta de ar Inchaço nas pernas Saliências ou manchas cutâneas roxas Dormência, formigamento ou fraqueza em um membro específico | |
inflamação das artérias médias | Cansaço, febre e perda de peso Dores musculares e articulares Vários sintomas, a depender do órgão afetado Dor abdominal Hipertensão arterial Dormência, formigamento ou fraqueza em um membro específico | |
Inflamação do revestimento das articulações | Dores intensas e rigidez nos músculos do pescoço, costas, ombros e quadris Às vezes, sintomas da arterite de células gigantes, que pode resultar em cegueira Às vezes, artrite leve | |
Inflamação da aorta, das artérias que se ramificam a partir da aorta e das artérias pulmonares Geralmente ocorre em mulheres jovens | Dor e fadiga nos braços ou pernas, quando exercitados Tontura Acidentes vasculares cerebrais Hipertensão arterial | |
* Muitos desses distúrbios também causam sintomas gerais, tais como febre, fadiga, perda de apetite e perda de peso. | ||
Sintomas de vasculite
Os sintomas da vasculite podem resultar de danos diretos nos vasos sanguíneos ou de danos indiretos nos tecidos (como nervos ou órgãos) cujo suprimento de sangue foi interrompido ou reduzido (isquemia).
Os sintomas variam, dependendo do tamanho e da localização dos vasos sanguíneos afetados e do grau de danificação. Pode ocorrer nos seguintes órgãos:
Pele: Erupções de manchas roxo-azuladas (hemorragias) ou pústulas (púrpura), urticárias, pequenas protuberâncias (nódulos), pequenos pontos (petéquias), descoloração malhada causada pela dilatação de vasos sanguíneos superficiais (livedo reticularis) ou feridas (úlceras) na parte inferior das pernas
Nervos periféricos: Dormência, formigamento ou fraqueza localizada no membro afetado
Cérebro: Confusão, convulsões e derrames
Trato digestivo: Dores abdominais, diarreia, náuseas, vômitos e fezes com sangue
Coração: Angina e ataques cardíacos
Rins: Hipertensão arterial, retenção de líquidos (edema) e disfunção renal
Articulações: Dor ou inchaço nas articulações
A inflamação também pode causar sintomas gerais, como febre, sudorese noturna, fadiga, dores musculares, perda de apetite e perda de peso.
A vasculite pode provocar sérias complicações que requerem tratamento imediato. Por exemplo, vasos sanguíneos danificados nos pulmões, no cérebro ou em outros órgãos podem sangrar (hemorragia). Os efeitos renais podem progredir rapidamente, causando insuficiência renal. Problemas oculares podem causar cegueira.
Diagnóstico de vasculite
Avaliação médica
Exames de sangue e urina
Biópsia de tecido (para confirmação do diagnóstico)
Algumas vezes, exames de imagem
É comum que não se suspeite de vasculite no surgimento dos primeiros sintomas, porque a vasculite não é uma doença comum e a maioria dos seus sintomas é mais frequentemente causada por outros distúrbios. No entanto, certas combinações, ou a persistência de sintomas, levam os médicos a suspeitar de vasculite.
Os seguintes exames de sangue e urina são geralmente realizados:
Hemograma completo: Anomalias, como menor concentração de glóbulos vermelhos (anemia), maior concentração de plaquetas ou de glóbulos brancos, ou taxas elevadas de certos tipos de glóbulos brancos, são comuns à vasculite, mas também a várias outras doenças. A vasculite pode provocar anemia devido à redução da produção de glóbulos vermelhos do organismo ou devido a hemorragia interna.
Painel metabólico completo: Esse exame de sangue mede substâncias que, quando anômalas, podem indicar a ocorrência de danos renais ou hepáticos significativos. Os rins e o fígado são órgãos que são afetados por vários tipos de vasculite.
Pesquisas de anticorpos: Dependendo do distúrbio do qual se suspeita, realiza-se um exame de sangue para verificar a presença de certos anticorpos (como anticorpos anticitoplasma de neutrófilos) e proteínas complementares. Os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos estão normalmente presentes em pessoas com granulomatose com poliangeíte ou poliangeíte microscópica.
Pesquisa de infecção: Exames de sangue podem ser feitos para verificar a ocorrência de infecções (como hepatite B e hepatite C) que podem ter desencadeado a vasculite.
Pesquisa de inflamação: Os exames de sangue são feitos para estimar o grau da inflamação, normalmente provocada pela vasculite. Mede-se, por exemplo, a velocidade com que os glóbulos vermelhos (eritrócitos) atingem o fundo de um tubo de ensaio (velocidade de hemossedimentação ou VHS). Alta velocidade de hemossedimentação sugere inflamação. Altos níveis de proteína C-reativa (produzida pelo fígado em resposta à inflamação sistêmica) também sugere inflamação. No entanto, há várias outras causas para essas inflamações além da vasculite.
Exame de urina: Uma amostra de urina é analisada para verificar a presença de glóbulos vermelhos e proteínas. Os resultados dessa análise podem ajudar os médicos a determinar se os rins foram afetados. Essa informação é importante porque a inflamação renal pode causar graves danos antes do desenvolvimento dos sintomas.
O diagnóstico pode ser estabelecido com ajuda dos exames de sangue e de urina, mas geralmente não de forma conclusiva. Para confirmação, os sinais de vasculite devem ser verificados na amostra de tecido de um órgão afetado, normalmente removida e examinada ao microscópio (biópsia). Com a aplicação de um anestésico sobre a área específica (anestésico local), a biópsia muitas vezes pode ser feita em contexto ambulatorial.
Ocasionalmente, exames de imagem dos vasos sanguíneos (como arteriografia ou tomografia computadorizada [TC] ou angiografia por ressonância magnética) podem ser feitos ao invés da biópsia dos vasos sanguíneos. Outros exames de imagem podem ser necessários. Por exemplo, se os pulmões estiverem aparentemente afetados, realiza-se uma radiografia torácica, e pode-se também realizar uma tomografia computadorizada.
Alguns testes podem ser feitos para verificar se os sintomas estão sendo causados por outros distúrbios.
Prognóstico da vasculite
O prognóstico depende do tipo e da gravidade da vasculite e de quais órgãos foram afetados. Se os rins ou o coração forem afetados, o prognóstico tende a ser pior.
Tratamento da vasculite
O tratamento da causa óbvia da vasculite (incluindo parar certos medicamentos)
Corticosteroides e outros imunossupressores
Se a causa for evidente, deve ser tratada. Por exemplo, se a vasculite for causada por infecção, o tratamento da vasculite inclui o tratamento dessa infecção. O uso de medicamentos que possam provocar a vasculite é interrompido. Outros tratamentos dependem do tipo e da gravidade da vasculite e dos órgãos afetados. Tipicamente, a função do tratamento é interromper a ação do sistema imunológico, impedindo-o de continuar danificando os vasos sanguíneos.
Se órgãos vitais, como pulmões, coração, cérebro ou rins forem afetados, o tratamento imediato em um hospital é geralmente necessário. Ocasionalmente, uma equipe de especialistas (peritos em áreas como a inflamação, distúrbios pulmonares ou distúrbios renais) é necessária para prestar cuidados. Os tratamentos típicos incluem o uso de doses elevadas de corticosteroides e outros medicamentos que suprimem o sistema imunológico (imunossupressores, como ciclofosfamida e rituximabe).
Tipos leves de vasculite, como os que afetam apenas a cútis, demandam formas mais brandas de tratamento, possivelmente restrito a um acompanhamento rigoroso ou ao tratamento dos sintomas.
Corticosteroides
Na maioria dos tipos de vasculite, o tratamento inicia-se pelo uso de um corticosteroide (geralmente prednisona) para reduzir a inflamação. Os corticosteroides são ocasionalmente associados a outros imunossupressores, como azatioprina, ciclofosfamida, metotrexato ou rituximabe. Os medicamentos utilizados para o tratamento de vasculite podem provocar efeitos colaterais. Assim, conforme a inflamação é controlada, as doses dos medicamentos podem ser lentamente reduzidas, o corticosteroide pode ser interrompido, e passa-se a utilizar imunossupressores menos potentes. É aplicada a dose mínima capaz de controlar os sintomas.
Quando a inflamação é controlada (chamada remissão), todos os medicamentos podem ser suspensos. Algumas pessoas permanecem em remissão por tempo indeterminado. Em outras pessoas, os sintomas voltam a ocorrer uma ou mais vezes (chamado recaída). Se as recaídas forem constantes, as pessoas podem precisar do uso de imunossupressores por tempo indeterminado. Algumas pessoas precisam tomar corticoides por um longo tempo.
Os efeitos colaterais, tais como a redução da densidade óssea (osteoporose), o aumento do risco de infecções, cataratas, hipertensão arterial, ganho de peso e diabetes, ocorrem com maior probabilidade quando os corticosteroides são tomados por longo tempo. Para ajudar a evitar a redução da densidade óssea, as pessoas são aconselhadas a usar suplementos de cálcio e vitamina D e são geralmente usados bifosfonato, como o alendronato, risedronato, ou ibandronato, para ajudar a aumentar a densidade óssea. Deve-se medir a densidade óssea periodicamente.
Outros imunossupressores
O uso de imunossupressores enfraquece o sistema imunológico, aumentando o risco de desenvolvimento de infecções sérias e de outros efeitos colaterais. Por exemplo, a ciclofosfamida, um imunossupressor potente, pode causar irritação da bexiga, presença de sangue na urina e, ocasionalmente, com o uso prolongado, até mesmo câncer da bexiga. Se a ciclofosfamida for aplicada por via intravenosa, é também utilizado o medicamento mesna, que neutraliza quimicamente alguns dos efeitos tóxicos da ciclofosfamida na bexiga. Hemogramas completos devem ser frequentemente realizados, ocasionalmente de forma semanal em pessoas que usam imunossupressores potentes. Os imunossupressores podem reduzir o número de células do sangue.
Todos os pacientes tratados com estes imunossupressores devem ser monitorados quanto a infecções oportunistas e outras infecções. Deve-se considerar a realização de testes para infecção prévia de tuberculose (TB) e hepatite B, porque essas doenças podem ser reativadas pelos imunossupressores. Vacinação de rotina (por exemplo, contra gripe e pneumonia) é recomendada e é extremamente importante para pessoas que usam imunossupressores.
As pessoas devem conhecer o máximo possível sobre sua doença, para que possam informar imediatamente o médico sobre o surgimento de quaisquer sintomas importantes. Também é importante conhecer os efeitos colaterais dos medicamentos que estão sendo usados. Pessoas, mesmo quando em remissão, devem manter-se em contato com o médico, pois o tempo de duração da remissão não é previsível.
Mais informações
Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
Vasculitis Foundation: Fornece informações sobre vasculite para pacientes, incluindo como encontrar um médico, aprender sobre estudos de pesquisa e entrar para grupos de defesa de pacientes
