A hipertensão intracraniana idiopática é caracterizada pelo aumento da pressão dentro do crânio (pressão intracraniana). Ainda não foi determinado o que desencadeia o problema.
As pessoas têm cefaleias diárias ou quase diárias, às vezes com náuseas, visão turva ou dupla, e ruídos dentro da cabeça (acufeno).
As imagens de cabeça são feitas para descartar possíveis causas do aumento da pressão, e é feita uma punção lombar.
Sem tratamento imediato, a visão pode ser perdida.
Perda de peso, diuréticos para reduzir líquidos no cérebro, medula espinhal e válvulas feitas periodicamente para reduzir a pressão podem ajudar, mas por vezes é necessária cirurgia.
(Consulte também Considerações gerais sobre a cefaleia).
A hipertensão intracraniana idiopática ocorre em apenas cerca de uma em cem mil pessoas, geralmente em mulheres durante seus anos reprodutivos. No entanto, entre jovens mulheres com sobrepeso, é 20 vezes mais comum. Como mais e mais pessoas estão apresentando sobrepeso, o problema está tornando-se mais comum.
Causas de hipertensão intracraniana idiopática
Ainda não foi determinado o que causa o aumento da pressão dentro do crânio. No entanto, certas pessoas são mais suscetíveis à hipertensão intracraniana idiopática por causa das veias grandes (seios venosos), que ajudam a drenar sangue de seus cérebros, serem menores do que na maioria das pessoas. Nessas pessoas, o sangue é drenado do cérebro mais lentamente, causando uma reserva de sangue que aumenta a pressão no cérebro e/ou dentro do crânio.
Não se sabe exatamente como o sobrepeso contribui para o aumento da pressão dentro do crânio. Mas o excesso de gordura no abdômen pode aumentar a pressão no tórax, e o sangue pode não fluir da cabeça para o tórax como faz normalmente. Portanto, a pressão no crânio pode aumentar.
Na hipertensão intracraniana idiopática, o aumento da pressão não resulta de outras doenças identificáveis, como tumores, infecções, coágulos sanguíneos ou bloqueios que impedem que o líquido que circunda o cérebro (líquido cefalorraquidiano) seja drenado, como ocorre normalmente.
Para a maioria das pessoas, o desenvolvimento de hipertensão intracraniana idiopática não pode ser rastreado para qualquer evento em particular. Em crianças, esse distúrbio surge às vezes depois que se interrompe o uso corticosteroides ou depois que são utilizados hormônios de crescimento. Às vezes o distúrbio surge depois que as pessoas tomam antibióticos à base de tetraciclina ou grandes quantidades de vitamina A.
Sintomas de hipertensão intracraniana idiopática
A hipertensão intracraniana idiopática normalmente começa com uma cefaleia diária ou quase diária que afeta os dois lados da cabeça. Em um primeiro momento, a dor pode ser leve, mas ela varia de intensidade e pode tornar-se grave. A cefaleia pode vir acompanhada de náuseas, visão dupla ou turva e ruídos dentro da cabeça que ocorrem com cada batimento do pulso (denominado zumbido pulsátil). Algumas pessoas não têm quaisquer sintomas.
O aumento da pressão do interior do crânio pode causar o inchaço do nervo óptico na proximidade do globo ocular, um quadro clínico denominado papiledema. Os médicos podem observar o inchaço examinando o fundo do olho com um oftalmoscópio.
O primeiro sinal de problemas de visão é a perda da visão periférica (lateral). As pessoas podem não observar esta perda em um primeiro momento. Como resultado, as pessoas podem esbarrar em objetos por nenhuma razão aparente. A visão pode ficar embaçada por um breve período, o que é por vezes desencadeado pela mudança de posição, e a turvação pode ir e vir. Mais à frente na doença, a visão torna-se embaçada e as pessoas podem rapidamente ficar cegas. Chega a um terço o número de pessoas que perdem a visão, parcial ou totalmente, em um ou ambos os olhos. Quando ocorre a perda da visão, geralmente não volta a ser recuperada, mesmo se a pressão em torno do cérebro for reduzida.
Em algumas pessoas, a doença se torna crônica e piora progressivamente, aumentando o risco de cegueira. Os médicos monitoram de perto e tratam essas pessoas para prevenir perda de visão.
A hipertensão intracraniana idiopática reincide em cerca de 10 a 20% das pessoas.
Diagnóstico de hipertensão intracraniana idiopática
Avaliação médica
Exames de diagnóstico por imagem
Uma punção lombar
Os médicos suspeitam de hipertensão intracraniana idiopática baseados nos sintomas e nos resultados do exame físico. Algumas vezes, os médicos suspeitam dela quando eles detectam papiledema durante um exame rotineiro com um oftalmoscópio.
Quando os médicos suspeitam de hipertensão intracraniana idiopática, eles examinam o campo de visão (a área inteira de visão que é vista fora de cada olho), incluindo a visão periférica. Eles também examinam o interior do olho com um oftalmoscópio se ainda não o tiverem feito.
A venografia por ressonância magnética é feita para avaliar as grandes veias (chamadas seios venosos) que transportam o sangue do cérebro. Esse exame permite que os médicos determinem se os seios venosos estão estreitados ou obstruídos. O estreitamento dos seios venosos pode ser a única anormalidade que os exames de imagem detectam em pessoas com hipertensão intracraniana idiopática. Também é realizada a ressonância magnética (RM) do cérebro para verificar se há outras anormalidades que poderiam aumentar a pressão dentro do crânio.
Uma punção lombar (punção na coluna vertebral) é feita para medir a pressão do líquido cefalorraquidiano e analisar o líquido. Na hipertensão intracraniana idiopática, há aumento da pressão dos líquidos, muitas vezes em níveis muito altos. Geralmente o conteúdo do líquido é normal. Assim que o líquido cefalorraquidiano é retirado durante a punção lombar, a pressão dentro da cabeça diminui, os seios venosos podem se dilatar e mais sangue pode fluir do cérebro. Consequentemente, a cefaleia diminui.
Esses e outros testes podem ajudar a identificar ou descartar outras causas possíveis do aumento de pressão dentro do crânio (por exemplo, um tumor cerebral bloqueando os seios venosos).
Tratamento de hipertensão intracraniana idiopática
Acetazolamida ou topiramato para diminuir a pressão dentro do crânio
Analgésicos ou um medicamento usado para prevenir ou tratar enxaquecas
Se necessário, perda de peso
Às vezes, cirurgia para reduzir a pressão no interior do crânio
A hipertensão intracraniana idiopática ocasionalmente resolve-se sem tratamento.
O tratamento da hipertensão intracraniana idiopática está focado em:
Aliviar os sintomas
Reduzir a pressão dentro do crânio
Preservar a visão
Aspirina, paracetamol ou medicamentos usados para tratar enxaquecas (especialmente topiramato – veja a tabela Alguns medicamentos usados para tratar enxaquecas) podem aliviar a cefaleia. O topiramato pode também ajudar as pessoas a perderem peso e ajudar a reduzir a pressão dentro do crânio.
Medicamentos conhecidos como desencadeadores do transtorno, como a tetraciclina, devem ser interrompidos.
Redução da pressão dentro do crânio
As pessoas com sobrepeso e hipertensão intracraniana idiopática devem perder peso porque isso reduzirá a pressão intracraniana. A hipertensão intracraniana idiopática pode ser solucionada já com perda de apenas 10% do peso corporal. Entretanto, os programas de redução de peso são, geralmente, malsucedidos.
Os médicos geralmente prescrevem acetazolamida ou topiramato, tomados por via oral, para ajudar a reduzir a pressão dentro do crânio. A acetazolamida e o topiramato são eficazes porque reduzem o volume de líquido cefalorraquidiano produzido no cérebro.
A utilidade de se fazer punções lombares diariamente ou semanalmente para retirar líquido cefalorraquidiano é debatida. Esse tratamento pode ser usado quando as pessoas correm risco de perder a visão enquanto estão à espera de um tratamento mais eficaz (por exemplo, cirurgia para aliviar a pressão dentro do crânio). Se forem feitas punções lombares regulares, as pessoas devem ser monitoradas com atenção para determinar se a pressão está diminuindo. Pode-se repetir a venografia por TC ou a venografia por ressonância magnética para determinar se as punções lombares alargaram os seios venosos. Se essas veias apresentarem alargamento, mais sangue pode sair do cérebro e a pressão dentro do crânio é reduzida.
Se pessoas com hipertensão intracraniana idiopática não conseguirem perder peso, uma cirurgia bariátrica pode ajudar. Se as pessoas mantiverem a perda de peso após a cirurgia, a hipertensão intracraniana idiopática poderá ser curada.
Preservar a visão
A perda permanente da visão é a principal preocupação em pessoas com hipertensão intracraniana idiopática. Como a visão periférica é perdida precocemente, antes de a pessoa perceber, um oftalmologista periodicamente avalia a visão, incluindo a visão periférica, usando um dispositivo automático (um teste denominado perimetria). O dispositivo produz um estímulo visual (tal qual um flash de luz) e registra as respostas da pessoa. Os resultados são muito precisos. Estes exames periódicos permitem aos médicos identificar problemas na visão assim que possível.
Se a visão se deteriorar apesar dessas medidas, a cirurgia para reduzir a pressão dentro do crânio pode ser necessária e pode ser capaz de salvar visão. Os procedimentos incluem
Fenestração da bainha do nervo óptico
Um dreno permanente (shunt)
Implantação de stent
Na fenestração da bainha do nervo óptico, fendas são cortadas na cobertura do nervo óptico atrás do globo ocular. Essas fendas permitem que o líquido cefalorraquidiano escape para os tecidos ao redor dos olhos, onde o líquido é absorvido.
Um shunt é um dreno permanente feito de tubo plástico. Ele pode ser cirurgicamente colocado de modo que o excesso de líquido cefalorraquidiano possa ser removido. O shunt é colocado nos espaços dentro do cérebro ou no espaço logo abaixo da medula espinhal na região lombar. O tubo é colocado embaixo da pele, geralmente no abdômen, onde é possível drenar o excesso de líquido.
A implantação de stent envolve posicionar um tubo de malha de arame (stent) no seio venoso estreitado. O stent é então aberto para alargar o seio venoso.
Cirurgia de perda de peso
Se a pessoa com hipertensão intracraniana idiopática for obesa e outras medidas forem ineficazes, pode-se realizar uma cirurgia para ajudar na redução do peso (cirurgia bariátrica, como um desvio gástrico) Se for bem-sucedida, isso pode curar a doença.
