Na doença de Wilson, uma rara doença hereditária, o fígado não excreta o excesso de cobre na bile, como faz normalmente, resultando em um acúmulo de cobre no fígado, causando-lhe danos.
O cobre se acumula no fígado, no cérebro, nos olhos e em outros órgãos.
Pessoas com a doença de Wilson podem apresentar tremores, dificuldade para falar e engolir, problemas com a coordenação, mudanças de personalidade ou hepatite.
Exames de sangue e nos olhos ajudam a confirmar o diagnóstico.
A pessoa precisará tomar medicamentos para remover o cobre e evitar alimentos ricos em cobre pelo resto da vida.
(consulte também Considerações gerais sobre minerais).
A maior parte do cobre do organismo está localizada no fígado, nos ossos e nos músculos, mas existem vestígios de cobre em todos os tecidos. O fígado excreta o excesso de cobre na bile para ser eliminado do organismo. Uma vez que o fígado das pessoas com a doença de Wilson não excreta o excesso de cobre, ele se acumula no fígado e lhe causa danos, dando origem à cirrose à insuficiência hepática. O fígado lesionado libera o cobre diretamente na corrente sanguínea, levando-o para outros órgãos, como o cérebro, rins e os olhos, onde o cobre também se acumula.
A doença de Wilson afeta aproximadamente uma pessoa em cada 30.000.
Sintomas da doença de Wilson
Os sintomas geralmente surgem entre os 5 e os 35 anos, mas podem surgir a qualquer momento, dos 2 aos 72 anos.
Em quase metade das pessoas afetadas, os primeiros sintomas resultam de danos cerebrais. Dentre estes, incluem-se tremores, dificuldade em falar e engolir, salivação, descoordenação, movimentos involuntários (coreia), alterações na personalidade e até mesmo psicose (como a esquizofrenia ou a doença maníaco-depressiva).
Na maioria dos outros pacientes, os primeiros sintomas são oriundos de lesões hepáticas causadas por inflamação (hepatite) e, por fim, a formação de tecido cicatricial (cirrose).
Anéis dourados ou esverdeados (anéis de Kayser-Fleischer) podem aparecer ao redor da íris (a parte colorida do olho). Esses anéis aparecem quando ocorre um acúmulo de cobre. Em algumas pessoas, esses anéis são o primeiro sinal da doença de Wilson.
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A pessoa pode ter fadiga e fraqueza em decorrência de uma redução do número de glóbulos vermelhos (anemia) porque ocorre uma ruptura dos glóbulos vermelhos (causando anemia hemolítica). A urina pode conter sangue. As mulheres podem não apresentar períodos menstruais ou ter abortos espontâneos repetidos.
Você sabia que...
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Diagnóstico da doença de Wilson
Exame oftalmológico com lâmpada de fenda
Exames de sangue e urina
Às vezes, biópsia de fígado
O médico suspeita da presença da doença de Wilson tomando por base os sintomas (como, por exemplo, hepatite, tremores e alterações de personalidade) que não possuem outra causa óbvia e/ou a presença da doença de Wilson em parentes.
Os seguintes exames ajudam a confirmar o diagnóstico:
Exame oftalmológico com lâmpada de fenda para anéis de Kayser-Fleischer
Exames de sangue para medir os níveis de ceruloplasmina (uma proteína que transporta o cobre pela corrente sanguínea)
Medição do cobre excretado na urina
Se o diagnóstico ainda for incerto, uma biópsia do fígado
Uma vez que o tratamento iniciado cedo é mais eficaz, toda pessoa que tenha um irmão ou irmã, primo ou prima ou pai ou mãe com a doença de Wilson é testada para detectar a doença. Se a criança tiver um parente com a doença, os exames são feitos após ela ter completado um ano de idade. É provável que exames feitos mais cedo não detectem a doença.
Tratamento da doença de Wilson
Mudanças na dieta
Medicamentos e suplementos de zinco
Possivelmente, transplante de fígado
Pessoas com a doença de Wilson precisam seguir uma dieta pobre em cobre. Os alimentos que devem ser evitados incluem fígado bovino, caju, feijão fradinho, sucos de vegetais, crustáceos, cogumelos e cacau. Pessoas com essa doença não devem tomar suplementos vitamínicos ou minerais que contenham cobre.
Medicamentos que se ligam ao cobre, tais como penicilamina ou trientina, ingeridos por via oral, são usados para remover o cobre acumulado. Suplementos de zinco podem evitar que o organismo absorva cobre e são usados se a penicilamina ou a trientina forem ineficazes ou apresentarem muitos efeitos colaterais. O zinco não deve ser ingerido dentro de 2 horas da ingestão de penicilamina ou de trientina, pois pode se ligar a esses medicamentos e torná-los ineficazes. Pelo resto das suas vidas, as pessoas com doença de Wilson devem tomar penicilamina, trientina, zinco ou uma combinação.
Se não for tratada de maneira vitalícia, a doença de Wilson é fatal, e geralmente ocorre até os 30 anos de idade. Com o tratamento, as pessoas normalmente ficam bem, a menos que a doença esteja avançada quando foi diagnosticada.
As pessoas que não tomam os medicamentos da forma indicada, sobretudo os jovens, podem desenvolver insuficiência hepática.
Os médicos recomendam que as pessoas portadoras dessa doença visitem um especialista em doenças hepáticas regularmente.
Um transplante de fígado pode curar a doença e pode salvar a vida de pessoas portadoras da doença de Wilson e de insuficiência hepática grave ou problemas hepáticos graves que não respondem ao tratamento medicamentoso.
