A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é um distúrbio sério que envolve a formação de pequenos coágulos sanguíneos por todo o corpo, que bloqueiam o fluxo de sangue para órgãos vitais, como o cérebro, o coração e os rins.
Os sintomas estão relacionados ao local do corpo em que os coágulos sanguíneos se formam.
O diagnóstico é baseado nos sintomas da pessoa e nos resultados de exames de sangue.
O tratamento de PTT é feito com plasmaférese, corticosteroides, rituximabe e, raramente, caplacizumabe.
(Consulte também Considerações gerais sobre distúrbios plaquetários e Considerações gerais sobre a trombocitopenia).
Púrpura significa que manchas ou hematomas (geralmente de cor vermelha, roxa ou preta) surgem na pele, trombocitopênica significa que a contagem de plaquetas é baixa, e trombótica significa que se formam coágulos sanguíneos. A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é um distúrbio raro no qual muitos coágulos sanguíneos pequenos (trombos) se formam de forma súbita por todo o corpo. Ela está relacionada à síndrome hemolítico-urêmica (SHU), mas ela tem mais probabilidade de ocorrer em adultos do que a SHU, que ocorre com mais frequência em crianças.
Os coágulos sanguíneos que ocorrem na PTT não são coágulos grandes que bloqueiam grandes vasos sanguíneos, como é o caso da trombose venosa profunda. Ao contrário, na PTT, há a presença de vários pequenos coágulos sanguíneos que bloqueiam pequenos vasos sanguíneos por todo o corpo, sobretudo no cérebro, coração e rins. O bloqueio de vasos sanguíneos danifica órgãos e pode romper os glóbulos vermelhos que atravessam os vasos parcialmente bloqueados. Os coágulos sanguíneos também consomem um número anormalmente elevado de plaquetas, o que leva a uma redução aguda do número de plaquetas na corrente sanguínea (um quadro clínico denominado trombocitopenia).
As plaquetas são células que são fabricadas na medula óssea e circulam na corrente sanguínea e ajudam o sangue a coagular. O sangue contém normalmente entre 140.000 e 440.000 plaquetas por microlitro (140 a 440 × 109 por litro). Quando a contagem de plaquetas cai para menos de 50.000 plaquetas por microlitro de sangue (50 × 109 por litro), podem ocorrer hemorragias mesmo após lesões relativamente menores. O risco mais grave de hemorragia, contudo, geralmente não ocorre até a contagem de plaquetas cair para menos de 10.000 a 20.000 plaquetas por microlitro de sangue (10 a 20 ×109 por litro). Nesses níveis tão baixos, podem ocorrer hemorragias sem nenhuma lesão reconhecida.
A causa da PTT é muitas vezes desconhecida, mas algumas pessoas a desenvolvem após tomarem certos medicamentos (incluindo quinina, ciclosporina e mitomicina C), após certos tipos de infecção intestinal, durante a gravidez ou, raramente, como uma doença hereditária.
Na maioria das pessoas, a PTT é uma doença autoimune na qual o sistema imunológico do organismo cria anticorpos que destroem uma enzima (ADAMTS13). Quando há deficiência desta enzima, as plaquetas começam a coagular de forma inadequada dentro dos vasos sanguíneos, o número de plaquetas no sangue (contagem de plaquetas) diminui e os órgãos em que os coágulos ocorrem (como o cérebro e os rins) podem ser danificados.
Sintomas da púrpura trombocitopênica trombótica
Na púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), os sintomas se desenvolvem repentinamente.
Os sintomas da PTT são bastante distintos dos sintomas da maioria das outras formas de trombocitopenia.
Na PTT, os pequenos coágulos sanguíneos que se formam (consumindo plaquetas) causam um amplo conjunto de sintomas e complicações, sendo que alguns deles podem representar risco à vida. Os sintomas que resultam de coágulos no cérebro podem incluir dor de cabeça, confusão, convulsões e coma. Os sintomas que resultam dos coágulos no cérebro podem ir e vir e sua gravidade pode variar. Os sintomas resultantes de coágulos em outros lugares do corpo incluem ritmos cardíacos anormais, sangue na urina e dores abdominais.
Diagnóstico da púrpura trombocitopênica trombótica
Exames de sangue para medir os níveis de plaquetas e os níveis da enzima ADAMTS13
Exames para autoanticorpos contra a enzima ADAMTS13
Exames para descartar outros distúrbios que causam uma baixa contagem de plaquetas e sangramento
Os médicos suspeitam de púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) quando verificam uma baixa contagem de plaquetas em pessoas que estiveram doentes, que tomaram certos medicamentos ou que estão grávidas.
Embora não existam exames de sangue que diagnostiquem a PTT especificamente, os médicos fazem uma série de exames de sangue que, em conjunto com os sintomas da pessoa, ajudam a estabelecer o diagnóstico. Esses exames de sangue costumam incluir exames que demonstram que os glóbulos vermelhos estão sendo destruídos, exames para analisar o funcionamento dos rins e exames para medir os níveis da enzima ADAMTS13 e detectar a presença de anticorpos contra essa enzima.
Tratamento da púrpura trombocitopênica trombótica
Corticosteroides e troca de plasma
Às vezes, rituximabe
Caplacizumabe (raramente)
Na púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), as pessoas são frequentemente tratadas com corticosteroides e troca de plasma (transfusões de plasma juntamente com plasmaférese). Na plasmaférese, o sangue é retirado da pessoa e colocado em um aparelho que separa as células sanguíneas da parte líquida do sangue (plasma). O plasma, que contém os anticorpos causadores da doença, é descartado e as células sanguíneas são devolvidas à pessoa, juntamente com plasma fresco obtido de doadores saudáveis.
O rituximabe, um medicamento que suprime o sistema imunológico, costuma ser usado em pessoas com PTT para prevenir a recidiva após o tratamento com corticosteroides e plasmaférese.
O caplacizumabe é um medicamento que inibe a interação entre uma proteína envolvida na coagulação e plaquetas. Embora o caplacizumabe possa reduzir a necessidade de troca de plasma e acelerar a recuperação na PTT, ele pode aumentar o risco de hemorragia.
