A cardiomiopatia hipertrófica inclui um conjunto de doenças cardíacas em que as paredes dos ventrículos (as duas câmaras inferiores do coração) se tornam espessas (hipertrofia) e rígidas.
A maioria dos casos de cardiomiopatia hipertrófica é causada por um defeito genético hereditário.
As pessoas sofrem desmaio, dor torácica, falta de ar e palpitações (sensação de batimentos cardíacos irregulares).
Os médicos usam os resultados de exames físicos para obter um diagnóstico, mas o confirmam somente após um ecocardiograma ou exame de ressonância magnética.
Também são administrados medicamentos que reduzem a força das contrações cardíacas.
O termo cardiomiopatia refere-se ao desgaste progressivo da estrutura e da função das paredes musculares das câmaras do coração. Há três tipos principais de cardiomiopatia. Além de cardiomiopatia hipertrófica, existem cardiomiopatia dilatada e cardiomiopatia restritiva (consulte também Considerações gerais sobre cardiomiopatia).
O termo cardiomiopatia é mais frequentemente usado quando um distúrbio afeta diretamente o músculo cardíaco. Outras doenças, tais como hipertensão arterial e válvulas cardíacas anormais (como estenose aórtica), também podem acabar causando espessamento do músculo cardíaco e insuficiência cardíaca.
A cardiomiopatia hipertrófica é uma causa comum de morte súbita em atletas jovens. Pelo menos uma em 500 pessoas é afetada.
Causas de cardiomiopatia hipertrófica
A cardiomiopatia hipertrófica congênita é quase sempre causada por um defeito genético. O defeito pode ser
uma mutação genética espontânea
um defeito genético hereditário
Raramente, a cardiomiopatia hipertrófica é adquirida quando as pessoas têm doenças como acromegalia (crescimento excessivo devido à superprodução do hormônio do crescimento, em geral por um tumor hipofisário não cancerígeno), feocromocitoma (um tumor que produz o hormônio epinefrina em excesso) ou neurofibromatose (uma doença genética em que muitas formações de tecidos nervosos moles e carnudos nascem por baixo da pele e em outras partes do corpo).
Complicações
As paredes espessas e rígidas dos ventrículos não relaxam de maneira adequada para permitir que as câmaras cardíacas se encham de sangue. Essa dificuldade se torna mais grave quando o coração bate aceleradamente (como durante atividades físicas), pois, nesse caso, há ainda muito menos tempo para o coração se encher. Por não se encher suficientemente, o coração bombeia menos sangue a cada batimento. Às vezes, as paredes espessas do coração também interferem na saída do fluxo sanguíneo. Essa variação é chamada de cardiomiopatia obstrutiva hipertrófica.
Como as paredes ventriculares se espessam, a válvula mitral (a válvula que se abre do átrio esquerdo para o ventrículo esquerdo) pode não conseguir se fechar normalmente, o que resulta em refluxo ou vazamento de sangue para o átrio esquerdo (regurgitação mitral). Em geral, esse vazamento e as paredes ventriculares expandidas provocam sons cardíacos anormais (sopros cardíacos).
Podem ocorrer ritmos cardíacos anormais que podem provocar morte súbita.
Sintomas de cardiomiopatia hipertrófica
Os sintomas variam muito, mas, quando ocorrem, geralmente se desenvolvem em pessoas com idades de 20 a 40 anos. Os sintomas ocorrem primeiramente durante a prática de exercícios e incluem
Desmaio (síncope)
Dor torácica
Falta de ar
Sensação de batimentos cardíacos irregulares (palpitações)
Os desmaios geralmente ocorrem sem nenhum sinal de aviso. Desmaio ou mesmo morte súbita podem ser o primeiro sinal de que a pessoa tem essa doença.
Diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica
Ecocardiograma e/ou ressonância magnética (RM) do coração
Os médicos geralmente suspeitam de cardiomiopatia hipertrófica com base nos sintomas da pessoa e nos resultados do exame físico, eletrocardiograma (ECG) e radiografia torácica. Os sons cardíacos e quaisquer sopros ouvidos através de um estetoscópio podem ser úteis. Embora o ECG e o ecocardiograma não sejam recomendados para todos os jovens atletas de competição, todos os atletas devem ser avaliados em relação a fatores de risco que indiquem a necessidade de mais exames.
O ecocardiograma é a melhor maneira de confirmar o diagnóstico, mas a RM do coração também pode ser usada, pois pode fornecer informações mais detalhadas.
O cateterismo cardíaco, um procedimento invasivo em que um cateter é conduzido a partir de um vaso sanguíneo no braço, pescoço ou perna até o coração, é, com frequência, realizado para medir as pressões nas câmaras cardíacas e o grau de bloqueio do fluxo de sangue saindo do ventrículo esquerdo devido ao espessamento das paredes.
Como a cardiomiopatia hipertrófica é geralmente é causada por uma mutação genética, um teste genético também pode ser feito para ajudar a identificar parentes afetados.
Tratamento de cardiomiopatia hipertrófica
Medicamentos, como um betabloqueador e/ou um bloqueador do canal de cálcio
Às vezes, um procedimento para melhorar o fluxo sanguíneo
Às vezes, um cardioversor desfibrilador implantável
Se possível, os médicos tratam a doença que está causando a cardiomiopatia hipertrófica.
O tratamento da cardiomiopatia hipertrófica centra-se particularmente na redução da resistência que o coração apresenta à entrada de sangue entre os batimentos.
Medicamentos para cardiomiopatia hipertrófica
Betabloqueadores e o bloqueador dos canais de cálcio verapamil – tomados em conjunto ou separadamente – são o principal tratamento. Ambos reduzem a força de contração do músculo cardíaco. Como resultado, o coração consegue se encher melhor e, caso o músculo espesso estivesse bloqueando o fluxo sanguíneo, o sangue pode sair do coração mais facilmente. Além disso, betabloqueadores e verapamil reduzem a frequência cardíaca e, assim, o coração tem mais tempo para se encher. Às vezes, também se utiliza disopiramida, um medicamento que diminui a força das contrações cardíacas.
A amiodarona às vezes é usada para tratar ritmos cardíacos anormais.
Mavacamten diminui a contração do coração e parece aliviar os sintomas e aumentar a tolerância aos exercícios.
Miectomia
Uma cirurgia para remover parte do músculo cardíaco espessado (miectomia) pode aumentar o fluxo de sangue que sai do coração, mas a cirurgia só é realizada quando os sintomas são incapacitantes, a despeito dos medicamentos. A miectomia melhora os sintomas, mas não reduz o risco de morte. Quando a miectomia é realizada em hospitais com ampla experiência nesse procedimento, os resultados de longo prazo são excelentes.
Ablação alcoólica
A ablação alcoólica (destruição controlada de uma pequena área do músculo cardíaco, injetando-o com álcool) é usada em certas pessoas para melhorar o fluxo sanguíneo do coração, pois pode ser realizada durante o cateterismo cardíaco. Apesar de o cateterismo cardíaco ser um procedimento invasivo em que um cateter é introduzido no coração, ele é mais seguro em pessoas que têm risco elevado de complicações se se submeterem a uma cirurgia cardíaca.
Cardioversor desfibrilador implantável
Pessoas que sofrem espessamento grave do músculo cardíaco, principalmente espessamento da parede que separa as câmaras cardíacas (septo cardíaco), têm alto risco de desenvolverem arritmias cardíacas mortais que causam morte súbita. Para essas pessoas, os médicos podem recomendar um cardioversor desfibrilador implantável.
Prognóstico de cardiomiopatia hipertrófica
Cerca de 1% dos adultos com cardiomiopatia hipertrófica morre a cada ano. Crianças com cardiomiopatia hipertrófica são mais propensas a morrer do que adultos.
Outros fatores que sugerem risco maior de morte incluem:
Histórico familiar de morte súbita, particularmente morte súbita prematura
Desmaio sem explicação
Ocorrência de certos ritmos cardíacos rápidos e anormais
Parada cardíaca
Gravidade do espessamento do músculo cardíaco
Incapacidade grave do coração de bombear sangue suficiente
Aspecto característico na RM
Em geral, a morte acontece de forma repentina, presumivelmente em decorrência de um ritmo cardíaco anormal. A morte decorrente de insuficiência cardíaca crônica é menos frequente.
Pessoas que sabem que possuem essa doença hereditária devem obter aconselhamento genético ao planejarem uma família, pois há 50% de chances de passarem a doença para seus filhos. Familiares de primeiro grau (irmãos ou filhos) de pessoas que possuem essa doença hereditária devem realizar uma avaliação cardíaca (com exames genéticos e/ou ecocardiograma de rotina).
Mais informações
Os seguintes recursos em inglês podem ser úteis. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
Associação Americana do Coração: Cardiomiopatia hipertrófica: Fornece informações completas sobre os sintomas, diagnóstico e tratamento de cardiomiopatia hipertrófica
