속발성 적혈구증가증

(골수 증식성 신생물에 대한 개요 또한 참조.)

적혈구증가증은 다음 중 하나일 수 있습니다.

• 원발성: 혈액 생성 세포의 질환으로 유발됨

• 속발성: 정상 혈액 생성 세포의 혈액 생산 증가를 유발하는 질환으로 인해 유발됨

원발성 적혈구증가증은 골수에서 비정상적인 세포가 과도한 수의 백혈구 및 혈소판과 함께 과도하게 많은 적혈구를 생성하는 골수 증식성 신생물인 진성적혈구증가증으로 인해 발생합니다. 때때로 적혈구 생성만 증가합니다.

속발성 적혈구증가증은 일반적으로 에리트로포이에틴 분비를 증가시키는 질환으로 인해 발생합니다. 에리트로포이에틴은 신장에서 만들어지는 호르몬으로, 골수를 자극하여 적혈구를 생성합니다. 그러므로, 속발성 적혈구증가증은 골수 증식성 신생물로 간주되지 않습니다. 그러나, 원발성 및 속발성 적혈구증가증은 지나치게 많은 적혈구를 생성하기 때문에 의사가 이를 발견하는 것이 중요합니다.

속발성 적혈구증가증에는 많은 원인이 있습니다. 예를 들어, 다음으로 인해 유발될 수 있는 산소 결핍에 의해 발생할 수 있습니다.

• 흡연

• COPD(만성 폐색성 폐질환)와 같은 중증 폐질환

• 심장의 선천적 결손

• 일산화탄소 중독

• 고지대

산소 결핍은 에리트로포이에틴 증가를 유발하며, 에리트로포이에틴은 골수를 자극하여 혈액이 더 많은 산소를 운반할 수 있도록 신체가 더 많은 적혈구를 생성하게 합니다. 고지대에서 살고 있는 사람들과 같이 산소가 적은 환경이나 상황에서 장기간 지낸 사람들에게서 종종 증상을 유발하기에 충분한 중증 적혈구증가증이 발생합니다(만성 산악병이란? 참조). 일부 심장의 선천적 결손에서는 혈액이 심장에서 나와 엉뚱한 곳으로 향하여 산소를 받아올 수 없기 때문에 저산소증(혈중 산소 수치가 낮음)을 유발하여 속발성 적혈구증가증을 초래합니다.

속발성 적혈구증가증의 다른 원인에는 다음이 포함됩니다.

• 테스토스테론과 같은 남성 호르몬으로의 치료

• 종양, 낭종 및 신장으로 향하는 동맥의 협착을 포함한 신장 문제

• 간, 뇌 또는 부신의 종양

• 에리트로포이에틴 생산에 영향을 미치는 유전 질환(선천성 적혈구증가증)

테스토스테론과 같은 남성 호르몬은 에리트로포이에틴 생산을 자극합니다.

종양, 낭종 및 신장으로 가는 동맥의 협착과 같이 신장으로 가는 혈류를 감소시키는 문제는 에리트로포이에틴 분비를 증가시킵니다.

종양 관련 적혈구증가증은 신장, 간, 뇌 또는 자궁에서와 같은 특정 종양 또는 낭종이 에리트로포이에틴을 분비하는 경우 발생할 수 있습니다.

선천성 적혈구증가증은 출생 시 존재하며 일반적으로 산소에 대한 헤모글로빈의 친화도 또는 저산소증에 대한 반응에 영향을 미치는 유전 질환에 의해 발생합니다. (헤모글로빈은 적혈구 내에서 산소를 운반하는 분자입니다. 저산소증은 혈중 산소 수치가 낮은 경우입니다.) 이러한 유전 질환은 드물지만, 적혈구증가증 환자에게 마찬가지로 같은 질환을 앓는 가족 구성원이 있다면 이 질환으로 의심됩니다.

상대적 적혈구증가증에서는 과다한 적혈구가 존재하지 않지만, 혈류에 체액(혈장)이 적어 적혈구 농도가 높아 보입니다. 낮은 혈장 수치는 화상, 구토, 설사, 충분하지 않은 양의 수분 섭취 또는 신장의 소금과 물 제거를 빠르게 하는 약물(이뇨제)의 사용으로 인해 발생할 수 있습니다.