포진성 피부염은 복강병 환자에서 극도로 가려운 붉은 물집과 피부가 두드러기처럼 부어 오르는 증상을 유발하는 자가면역 질환입니다.
이 자가면역 질환에서, 밀, 호밀, 보리 제품에 함유된 글루텐이 면역체계가 피부를 공격하게 만듭니다.
발생 시 인체 다양한 부위에 붉고 가려운 물집과 두드러기와 유사한 부종이 발생합니다.
의사들은 피부 검체의 현미경 검사를 통해 포진성 피부염을 진단합니다.
일반적으로 답손 또는 술파피리딘을 이용한 치료와 무글루텐식이 효과적입니다.
(또한 수포성 질환 개요 참조)
신체의 면역체계는 박테리아, 바이러스와 같은 유해한 외부 침입자로부터 신체를 보호해주는 특수 세포를 만듭니다. 이 세포들 중 일부는 항체라는 단백질을 생성하여 침입자에 반응합니다. 항체는 침입자를 표적으로 하여 부착하고 면역체계의 다른 세포들이 이를 파괴하도록 유도합니다. 자가면역 질환에서, 인체의 면역체계는 자기 몸의 조직을 잘못 공격하고, 이 경우 피부를 공격하는 것이 원인입니다. 생성된 항체는 조직을 침입자로 잘못 공격하여 이를 파괴에 취약하게 만듭니다.
포진성 피부염은 모든 연령의 사람들에게 발생하나, 30~40세의 성인에서 가장 일반적으로 진단됩니다. 흑인과 아시아인에게는 드물게 발생합니다.
병명(dermatitis herpetiformis)에서 헤르페스바이러스가 연상되지만, 실제로는 아무런 관계가 없습니다. 포진성이라는 용어는 물집이 군집을 이루며 발생한 것(일부 헤르페스바이러스로 발생한 발진과 유사)을 나타내는데 사용됩니다.
포진성 피부염 환자에서는 밀, 보리, 호밀 제품에 함유된 글루텐(단백질)이 어떠한 경로로 면역체계를 활성화시켜 피부 일부를 공격하고 발진과 가려움증을 유발합니다. 포진성 피부염 환자는 종종 글루텐 민감성으로 발생하는 장 질환인 복강병을 앓고 있으나, 복강병으로 인한 증상은 나타나지 않을 수 있습니다. 또한 갑상선염, 전신성 홍반루푸스, 사르코이도증, 악성 빈혈, 당뇨병 등 다른 자가면역 질환의 발생률이 높습니다. 포진성 피부염 환자에서 가끔 장에 림프종이 발생하는 경우가 있습니다.
포진성 피부염의 증상
보통 물집과 두드러기가 팔꿈치, 무릎, 엉덩이, 허리, 머리 뒤쪽을 중심으로 점진적으로 발생하지만 갑작스럽게 생길 수도 있습니다. 때때로 얼굴과 목에 물집이 생기는 경우도 있습니다. 대부분 심각한 가려움, 작열감을 동반합니다. 가려움이 심하고 피부가 연약하기에, 보통 물집은 쉽게 터지고, 의사가 진찰할 때 소수의 물집만이 온전한 상태로 남아 있습니다. 구강에 물집이 발생할 수도 있지만 이 경우 일반적으로 증상은 나타나지 않습니다.
요오드화물 및 요오드 성분이 함유된 제제(다시마 및 해조류 제품, 피부 세정제 등)는 발진을 악화시킬 수 있습니다. 일부 전문가들은 요오드 첨가 식염도 피하라고 조언합니다.
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포진성 피부염의 진단
피부 생검
포진성 피부염 진단은 피부 생검을 통해 이루어지며 의사가 피부 검체에서 특정 종류의 항체 및 항체의 특정 패턴을 확인하여 진단을 내립니다.
포진성 피부염이 발생한 모든 환자를 대상으로 복강병이 있는지 평가합니다.
포진성 피부염의 치료
무글루텐 식이
답손 및 기타 약물
치료하지 않으면 물집은 사라지지 않습니다. 환자들은 보통 복강병의 주요 치료 방식인 무글루텐식(밀, 호밀, 보리 성분이 포함되지 않은 식사)을 이행하게 됩니다.
약물로 답손을 경구 복용하는 경우 거의 대부분 1~3일 이내에 효과가 나타나지만, 이 약물은 빈혈을 유발할 수 있으므로 혈구수를 정기적으로 측정해야 합니다. 술파피리딘(또는 설파살라진으로 대체 사용)도 경구로 복용하며 답손에 대한 내약성이 없는 환자에게 투여할 수 있습니다. 그러나 술파피리딘은 빈혈 및 백혈구수 감소를 유발할 수 있기에(감염 위험이 높아짐), 또한 정기적으로 혈구수 측정을 실시해야 합니다.
약물 치료와 엄격한 무글루텐식을 준수하여 증세가 호전되면, 때때로 약물 치료는 중단할 수 있습니다. 그러나 일부 환자는 약 복용을 절대 중단할 수 없습니다. 대부분의 환자는 소량이라도 글루텐에 재노출될 경우 병이 재발합니다. 무글루텐식을 5~10년간 엄격히 준수하면 장 림프종 발생 위험이 감소합니다.
추가 정보
다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
국립 희귀 질환 기관: 자원, 지원 조직에 대한 링크를 포함한 포진성 피부염에 대한 정보
