점막 유천포창

신체의 면역체계는 박테리아, 바이러스와 같은 유해한 외부 침입자로부터 신체를 보호해주는 특수 세포를 만듭니다. 이 세포들 중 일부는 항체라는 단백질을 생성하여 침입자에 반응합니다. 항체는 침입자를 표적으로 하여 부착하고 면역체계의 다른 세포들이 이를 파괴하도록 유도합니다. 자가면역 질환에서, 인체의 면역체계는 자기 몸의 조직을 잘못 공격하고, 이 경우 피부를 공격하는 것이 원인입니다. 생성된 항체는 조직을 침입자로 잘못 공격하여 이를 파괴에 취약하게 만듭니다. 점막 유천포창에서 항체는 구강 점막(또는 다른 점막)과 반응하고, 이로 인해 물집이 생기고 파괴되어 개방성 궤양(궤양)을 형성합니다.

점막 유천포창의 주요 증상은 점막의 발적, 부기, 파괴를 야기하여 궁극적으로 개방성 궤양(궤양)을 생성하는 고통스러운 물집 발생입니다. 치유될 때, 이 궤양은 영향받은 부위에 흉터를 형성할 수 있습니다. 사람들은 실제로 물집을 거의 보지 못하고, 일반적으로 벗겨지고 닳은 부위만을 보게 됩니다.

구강에서 물집은 일반적으로 잇몸, 구강 내막을 따라 어디든 발생합니다. 볼 안쪽, 잇몸, 입천장이 붉고 아픕니다. 점막의 마모는 화끈거리거나 따가운 궤양을 야기합니다.

코, 인후 또는 생식기와 항문 표면과 같은 다른 점막에서 궤양이 치유되고 종종 흉터가 남습니다. 흉터는 식도(인후와 위를 연결하는 관)의 내막을 좁아지게 하여 삼키는 것을 어렵게 만들 수 있습니다.

일부 점막 유천포창 환자들에게서 실제로 물집이 피부에 생깁니다. 이는 두피, 얼굴, 몸통 또는 사지에 나타나는 경향이 있습니다. 물집이 치유된 후 보통 피부에 흉터를 남깁니다.

눈에서 점막 유천포창은 다르게 발생합니다. 물집이 생기지 않지만, 양쪽 눈이 충혈되고 통증이 있으며 나중에 건조해집니다. 결막(눈꺼풀을 감싸고 눈의 흰 부분을 덮는 막)이 수축되고 흉터가 생길 수 있습니다(또한 안구 점막 유천포창의 증상 참조). 심한 경우 실명이 발생할 수 있습니다.

• 생검

의사들은 보통 특징적인 외양으로 점막 유천포창을 인지합니다. 이 질환은 조직 검체의 현미경 검사(생검)를 통해 확실히 진단합니다. 때때로 특수한 화학적 염색법을 활용하여 항체 침착물을 현미경으로 확인하기도 합니다(면역형광법이라고 함).

• 코르티코스테로이드, 독시사이클린 + 니코틴아미드

• 때때로 중증 질환 환자들에게서 면역억제제를 포함한 다른 약물

점막 유천포창 치료에는 코르티코스테로이드, 경구 복용 독시사이클린 + 니코틴아미드 병용요법이 포함됩니다. 코르티코스테로이드는 영향받은 부위에 직접 도포하거나 궤양에 주사할 수 있습니다.

중증의 점막 유천포창 환자들은 면역체계를 억제하는 약물(면역억제제)이 필요할 수 있기에, 답손 또는 프레드니손을 투여할 수 있습니다. 또는 때때로 다른 면역억제제(리툭시맙, 아자티오프린, 마이코페놀레이트 모페틸 또는 사이클로포스파마이드 등)와 정맥으로(정맥 내) 투여하는 면역 글로불린과 함께 고용량 프레드니손을 투여합니다.

점막 유천포창은 천천히 진행되며, 치료 없이 사라지는 경우는 드물고, 종종 치료로도 완전히 사라지지 않습니다.

점막 유천포창 환자 중 일부는 내부 기관 암에 걸릴 위험이 높습니다.

다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

1. 국립 희귀 질환 기관: 자원, 지원 조직에 대한 링크를 포함한 점막 유천포창에 대한 정보