횡문근육종

작성자:Kee Kiat Yeo, MD, Harvard Medical School
검토/개정일 2024년 6월 3일

횡문근육종은 신체의 거의 모든 부위의 연조직(근육 같은)에서 발생할 수 있는 빠르게 성장하는 암입니다.

  • 횡문근육종은 모든 부위에서 발생할 수 있지만 머리와 목, 생식기나 요로, 사지가 가장 일반적인 부위입니다.

  • 증상은 횡문근육종의 발생 부위에 따라 달라집니다.

  • 영상 검사와 생검으로 진단합니다.

  • 화학요법, 수술, 때때로 방사선 요법으로 치료합니다.

(또한 소아암 개요 참조)

미국에서 매년 약 400~500건의 소아 횡문근육종 사례들이 발생합니다. 이 암은 모든 소아 암 중 3%를 차지합니다. 횡문근육종 사례의 2/3는 7세 미만의 소아에서 진단됩니다. 횡문근육종은 주로 소아에서 발생합니다.

이 암은 정상적으로 근육 세포 안으로 발생할 수 있는 세포에서 발생합니다. 횡문근육종의 원인은 알려져 있지 않습니다.

횡문근육종은 거의 모든 부위에서 발생할 수 있지만 다음 부위에서 가장 자주 발생하는 경향이 있습니다.

  • 머리와 목(증례의 약 35%) 학령기 소아에서 가장 일반적

  • 생식기나 요로(증례의 약 25%), 일반적으로 방광과 전립선, 또는 질: 일반적으로 영아와 발걸음을 갓 뗀 아이에서 발생

  • 사지(증례의 약 20%): 청소년들에서 가장 일반적

  • 몸통 또는 기타 부위(증례의 약 20%):

횡문근육종은 신체의 다른 부위로 확산(전이)될 수 있으나, 보통 암이 퍼지기 전 진단됩니다. 소아의 약 15 ~ 25%는 암이 확산된 후 진단받습니다. 이 소아들에서 암은 가장 일반적으로 폐에 위치해 있습니다. 뼈, 골수, 림프절은 암이 퍼질 수 있는 다른 부위입니다.

횡문근육종의 증상

대부분의 소아의 경우 암의 첫 번째 증상은 단단한 덩어리 또는 암의 영향을 받은 다음과 같은 기관과 관련된 문제입니다.

  • 눈: 눈물 흘림, 눈 통증, 또는 돌출하는 눈

  • 코와 인후: 비 출혈, 목소리의 변화, 또는 점액과 고름이 포함된 코 분비

  • 생식기와 요로: 복통, 감지될 수 있는 복부의 덩어리, 소변 곤란 및 혈뇨

  • 질: 점액과 혈액이 포함된 분비물 또는 질 밖으로 돌출하는 폴립 유사 종괴

  • 사지: 팔과 다리의 단단한 덩어리

암은 특히 폐, 골수 및 림프절까지 빈번히 확산됩니다. 일반적으로 이러한 확산은 증상을 유발하지 않습니다.

횡문근육종의 진단

  • 컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI)

  • 생검 또는 종양 제거

덩어리가 발견되는 경우, CT 또는 MRI를 실시합니다.

덩어리에서 샘플을 채취하여 현미경으로 조사하여(생검) 횡문근육종 진단을 확인합니다. 때로는 덩어리 전체를 외과적으로 제거합니다.

암의 확산 여부를 판정하기 위해 흉부 CT, 뼈 스캔(뼈의 방사성핵종 스캔), 양전자방출 단층촬영-CT(PET-CT)라는 또 다른 유형의 방사성핵종 스캔을 실시합니다. 또한 양쪽 고관절에서 골수 검체를 채취하여 검사합니다.

횡문근육종의 치료

  • 화학요법과 수술

  • 때때로 방사선 요법

(암 치료 원칙 또한 참조.)

치료는 화학요법, 수술, 방사선 요법, 또는 세 가지 치료 병용요법으로 구성되어 있습니다.

모든 소아는 화학요법으로 치료받습니다. 가장 일반적으로 사용되는 화학요법 약물은 빈크리스틴, 닥티노마이신, 사이클로포스파마이드, 독소루비신, 이포스파미드, 에토포사이드입니다. 토포테칸과 이리노테칸은 또한 사용할 수 있는 다른 화학요법제입니다.

수술을 실시하는 경우, 가능하다면 암 전체를 제거합니다.

수술 후 암의 일부가 남아 있거나 암이 중간 위험 또는 고위험으로 간주되는 경우, 일반적으로 방사선 요법을 사용합니다.

횡문근육종의 예후

예후는 여러 요인들에 기반합니다.

  • 암이 위치한 부위

  • 제거할 수 있는 암의 양

  • 확산 여부

  • 소아의 연령

  • 현미경 조사 시 암 세포와 조직의 형태

예후는 1세 미만이거나 10세 이상인 소아에서 더 나쁩니다.

소아는 존재하는 요인들 조합에 따라 저위험, 중간 위험 또는 고위험으로 간주됩니다. 저위험으로 간주되는 소아들은 90% 이상이 생존하나, 고위험으로 간주되는 소아는 50% 미만만이 생존합니다.

추가 정보

다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.

  1. American Cancer Society: 소아가 암 진단을 받은 경우: 소아가 진단받은 직후에 일어나는 일부 문제들과 질문에 대처하는 방법에 대한 정보를 제공하는 소아암 환자의 부모 및 가족을 위한 자료