재발성 다발연골염은 귀와 코 연골, 때때로 다른 조직과 기관에서의 염증 에피소드를 특징으로 하는 드문 전신 류마티스 질환입니다.
영향을 받은 귀 또는 코 연골에 염증이 생기고 압통이 생깁니다.
신체의 다른 연골이 손상되어 눈 충혈 또는 통증, 목쉼, 기침, 호흡 곤란, 발작, 가슴뼈 주변 통증과 같은 다양한 증상을 초래할 수 있습니다.
혈액 검사, 실험실 검사, 영상 검사 결과를 진단에 사용할 수 있습니다.
증상 또는 합병증이 중증인 경우, 코르티코스테로이드와 기타 면역억제제가 보통 도움이 됩니다.
이 질환은 남성과 여성에게 동일하게 영향을 미치고, 보통 중년에 발생합니다.
재발성 다발연골염의 원인은 알려져 있지 않지만, 연골에 대한 자가면역 반응이 의심됩니다. 자가면역 질환에서는 신체가 생산하는 항체 또는 세포가 자기 신체의 조직을 공격합니다.
재발성 다발연골염의 증상
일반적으로 한쪽 귀 또는 양쪽 귀(귓불은 아님)의 연골(귓바퀴)이 불그스름하고 붓고 매우 아플 수 있습니다.
코 연골은 그 다음으로 가장 일반적인 염증 부위입니다. 코가 아플 수 있고 연골이 허탈될 수 있습니다.
동시에 또는 나중에 경증 또는 중증일 수 있는 관절 염증(관절염)과 통증이 나타날 수 있습니다. 모든 관절의 연골이 영향을 받을 수 있고, 무릎 및 갈비뼈와 가슴뼈를 연결하는 연골이 종종 영향을 받습니다.
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다른 영향받는 부위에는 눈이 있으며, 염증을 초래합니다. 드물게 각막에 구멍이 생겨(천공), 실명을 초래할 수 있습니다. 중이 및 내이가 영향을 받아 청력 상실로 이어질 수 있습니다. 성대(후두), 기관 또는 폐 기도가 영향을 받아, 목쉼, 마른 기침, 숨가쁨, 후두 융기 압통을 초래할 수 있습니다. 덜 빈번하게 심장이 침범당해, 심장 잡음과 가끔 심부전을 초래합니다. 드물게 신장과 피부가 영향을 받습니다.
염증과 통증 발적이 며칠에서 몇 개월간 지속되고 가라앉은 후 몇 년에 걸쳐 재발합니다. 결국 지지 연골이 손상되어, 늘어진 귀 또는 만두귀, 비스듬한 안장코, 가슴 하단의 구멍(오목 가슴)을 초래할 수 있습니다. 내이 신경이 영향을 받아, 결국 균형과 청력 문제를 야기하고, 시력 문제가 발생할 수 있습니다.
재발성 다발연골염의 진단
증상
혈액 검사 및 기타 검사
드물게 생검
재발성 다발연골염을 진단하기 위해, 의사들은 환자를 진찰하고 유사한 증상을 야기하는 다른 질환을 배제하기 위한 검사를 실시합니다.
적혈구 침강 속도와 같은 혈액 검사는 염증의 증거를 탐지할 수 있습니다. 또한 혈액 검사는 적혈구 수가 낮은지 또는 백혈구 수가 높은지, 그리고 일부 항체가 존재하는지 보여줍니다. 혈액 검사 결과는 의사가 재발성 다발연골염을 진단하는 데 도움이 될 수 있기는 하나, 때때로 건강한 사람이나 다른 질환 환자에서 이상이 존재하기 때문에 이들만으로는 재발성 다발연골염으로 확진을 내릴 수 없습니다.
의사들은 또한 폐활량측정법(폐 용적 및 유속 측정 참조)과 흉부 컴퓨터 단층촬영(CT)을 포함하는 검사로 기도를 평가합니다.
의사는 심장을 평가하기 위해 심장초음파검사를 실시할 수 있습니다.
드물게 의사는 진단을 확인하기 위해 염증이 있는 연골의 생검을 실시합니다.
재발성 다발연골염의 치료
경증의 코 또는 귀 질환에 대해 비스테로이드성 항염증제, 답손 또는 콜키신
코르티코스테로이드
때때로 중증 질환에 대해 기타 면역억제제
귀 또는 코의 경증의 재발성 다발연골염은 비스테로이드성 항염증제(NSAID), 콜키신 또는 답손으로 치료할 수 있습니다. 이러한 초기 치료로 호전되지 않는 환자에게는 코르티코스테로이드 또는 저용량의 메토트렉세이트를 투여할 수 있습니다.
때때로 매우 중증의 사례는 사이클로스포린, 시클로포스파미드, 아바타셉트 또는 종양 괴사 인자라는 화학물질을 억제하는 약물과 같은 다른 면역억제제로 치료합니다.
기관 허탈 또는 협착을 치료하는 데 수술이 필요할 수 있습니다.
코르티코스테로이드를 복용하는 사람들은 골다공증과 관련된 골절 위험이 있습니다. 골다공증을 예방하기 위해, 이들에게 비타민 D 및 칼슘 보조제와 때때로 골다공증을 치료하는 약물을 투여합니다.
면역억제제를 투여받는 사람들에게는 또한 진균인 사람 폐포자충으로 인한 감염을 예방하는 약물(면역 체계가 약한 사람에서의 폐렴 예방 참조) 및 폐렴, 인플루엔자, 코로나19와 같은 흔한 감염에 대한 백신을 투여합니다.
재발성 다발연골염의 예후
보다 새로운 요법은 사망률을 감소시켰습니다.
기도의 연골이 허탈되어 공기 흐름을 차단하는 경우 또는 심장과 혈관이 중증으로 손상되는 경우, 사망할 수 있습니다.