이튼-람베르트 증후군은 희귀한 자가면역 신경근육질환의 일종으로, 신경과 근육 간의 통신이 손상되면서 근육이 쇠약해집니다.
일반적으로 이튼-람베르트 증후군은 특정 암(특히 남성에서 폐암)이 발생하기 전이나, 암과 동시에, 또는 암이 발생한 이후에 발병합니다.
이 증후군은 근쇠약(특히 다리에), 피로, 구강 건조, 안검 하수, 상완 및 허벅지의 통증을 유발합니다.
의사들은 증상을 토대로 이튼-람베르트 증후군을 의심하지만, 진단을 위해서는 근전도검사 및 신경 전도 검사가 필요합니다.
아미팜프리딘 또는 구아니딘과 마찬가지로 암이 있는 경우 이에 대한 치료가 때때로 증상을 완화하기도 하며, 혈장 교환 또는 다양한 다른 약물들이 일부 사람들에게 도움이 될 수 있습니다.
(신경근 이행부 장애 개요 또한 참조.)
신경이 분비한 화학물질 전달자(신경전달물질)가 근육의 (신경근 이행부에 존재하는) 수용체와 상호작용하면서 자극을 전달하여 근육을 수축시킵니다. 이튼-람베르트 증후군은 아세틸콜린 수용체를 공격하는 항체(중증근육무력증의 경우와 같이)가 아니라 신경전달물질인 아세틸콜린 전달을 방해하는 항체 때문에 발생합니다.
일반적으로 이튼-람베르트 증후군은 특정 암, 예를 들어 신생물딸림 증후군과 같은 암이 발생하기 전이나, 암과 동시에, 또는 암이 발생한 이후에 발병합니다. 신생물딸림 증후군은 암이나 암에 반응하는 면역체계에 의해 생성되는 물질에 의해 발생합니다. 이튼-람베르트 증후군은 흉부에 종양, 특히 폐암이 있는 남성에서 가장 흔하게 발생합니다.
이튼-람베르트 증후군의 증상
이튼-람베르트 증후군은 엉덩이와 허벅지 근육에서 시작되는 근쇠약을 유발한 후, 일반적으로 어깨 근육으로 퍼진 다음 팔과 다리, 그리고 손과 발로 퍼집니다. 머리, 안면, 눈, 코 및 귀를 뇌에 연결하는 신경(뇌신경)이 마지막으로 영향을 받습니다.
일반적으로 환자들은 의자에서 일어나거나 계단을 오르거나 걷는 데 어려움을 겪습니다. 근육이 반복적으로 사용된 후 근력이 일시적으로 호전되지만 근육이 다시 약해지며 경련이 일어납니다. 또한 쉽게 피로를 느끼며,
입이 마르고 눈꺼풀이 떨리며 팔 위쪽과 대퇴부에 통증이 느껴지기도 합니다.
남성의 경우 발기 장애가 일어날 수 있습니다.
이튼-람베르트 증후군의 진단
근전도검사 및 신경 전도 검사
의사는 증상을 토대로 이튼-램버트 증후군을 의심합니다. 그러나 진단을 확정하기 위해서는 근전도 검사 및 신경 전도 검사를 실시해야 합니다. 근전도검사는 근육에 바늘을 삽입하여 근육의 전기적 활동을 기록합니다. 전기 자극이 신경을 따라 이동하는 속도를 측정하기 위해 신경 전도 검사를 실시합니다.
이튼-람베르트 증후군 치료
암이 있을 경우 이에 대한 치료
아미팜프리딘
구아니딘
때때로 다양한 다른 약물 또는 혈장 교환
암이 있을 경우 암을 치료하면 이튼-람베르트 증후군으로 발생하는 증상이 완화되는 경우도 있습니다.
아세틸콜린 방출을 증가시키는 약물인 아미팜프리딘은 증상을 개선시킬 수 있으나, 발작 병력이 있는 사람에게 투여할 수 없습니다.
아세틸콜린 방출을 증가시키는 또 다른 약물인 구아니딘은 증상을 완화시키기도 하나, 골수의 혈액 세포 형성을 억제하고 간 기능을 손상시킬 수 있습니다.
질병이 아미팜프리딘 또는 구아니딘에 반응하지 않는 경우, 다양한 다른 약물 또는 조치가 도움이 될 수 있습니다. 예를 들어, 혈장 교환(이상 항체와 같은 독성 물질을 혈액에서 걸러냄)이 일부 사람들에게 도움이 될 수 있습니다. 피리도스티그민, 아자티오프린, 리툭시맙, 마이코페놀레이트 또는 정맥 내 면역 글로불린(IVIG)도 시도해 볼 수 있습니다.
