만성 염증성 탈수초 다발신경병증은 다발신경병증 중 하나로서 길랭-바레 증후군과 마찬가지로 점점 심해지는 근육 쇠약을 유발하지만, 쇠약이 8주 이상 진행된다는 점에서 차이가 있습니다.
만성 염증성 탈수초 다발신경병증은 신경 주변의 말이집을 손상시키는 자가면역 반응에 의해 유발되는 것으로 여겨집니다.
이 장애에서, 쇠약은 8주 이상 기간에 걸쳐 지속적으로 악화됩니다.
근전도검사, 신경 전도 검사, 뇌척수액 분석이 진단 확정에 도움이 될 수 있습니다.
치료는 코르티코스테로이드, 면역 체계를 억제하는 약물, 때때로 면역 글로불린 또는 혈장 교환을 포함할 수 있습니다.
(또한 말초 신경계 개요 참조)
길랭-바레 증후군 환자 중 3~10%는 만성 염증성 탈수초 다발신경병증이 발생합니다. 길랭-바레 증후군과 마찬가지로, 이는 다발신경병증입니다. 즉, 이는 신체 전반에 걸쳐 수많은 말초 신경에 영향을 미칩니다.
길랭-바레 증후군과 마찬가지로, 자가면역 반응이 관여하는 것으로 여겨집니다. 신경을 둘러 싸고 있으며 신경 임펄스가 빠르게 전달되도록 하는 말이집을 신체의 면역계가 공격하는 것입니다.
신경 섬유 절연
뇌 안과 밖에 있는 대부분의 신경섬유는 수초라는 지방(지질단백질)로 구성된 조직의 많은 층으로 둘러싸여 있습니다. 이러한 층이 말이집을 형성합니다. 전선을 에워싸는 절연체와 매우 흡사한 말이집을 통해 신경 섬유를 따라 정확하고 빠르게 신경 신호(전기 임펄스)를 전도할 수 있습니다. 말이집이 손상(탈수초라고 함)되면 신경은 전기 임펄스를 정상적으로 전도시키지 못합니다. |
CIDP의 증상
만성 염증성 탈수초 다발신경병증의 증상은 길랭-바레 증후군의 증상과 유사합니다. 쇠약이 비정상적인 감각(무감각 및 바늘로 찌르는 듯한 감각)보다 더 두드러집니다. 그러나, 이러한 증상은 8주 이상 동안 악화됩니다. (길랭-바레 증후군에서 쇠약은 일반적으로 3~4주에 걸쳐 악화되며, 이후 동일하게 유지되거나 정상으로 돌아오기 시작합니다.)
증상은 천천히 악화되거나 완화되거나 사라질 수 있으며, 이후에 악화되거나 다시 나타날 수 있습니다.
반사는 대개 존재하지 않습니다.
길랭-바레 증후군 환자에 비해 대부분의 환자에서 혈압 변동이 적고, 이상 심박수 발생이 적으며, 기타 내부 기능 손상이 경미합니다. 또한 쇠약이 불규칙하고 신체의 양 쪽에 다르게 영향을 미치며 쇠약이 더 느리게 발전합니다.
CIDP의 진단
근전도검사, 신경 전도 검사 및 척추 천자
만성 염증성 탈수초 다발신경병증은 증상에 따라 진단합니다. 이 질환은 8주 이상 진행된다는 점에서 길랭-바레 증후군과 구별될 수 있으며,
근전도검사, 신경 전도 검사 및 뇌척수액(뇌와 척수를 둘러쌈)을 얻기 위한 척추 천자(요추 천자)를 실시하여 진단을 확정합니다.
드물게 탈수초를 확인하기 위해 신경 생검이 필요합니다.
CIDP 치료
면역 글로불린
코르티코스테로이드 및/또는 면역 체계를 억제하는 약물
혈장 교환
면역 글로불린(여러 기증자로부터 채취한 여러 가지 다른 항체를 함유한 용액)을 정맥으로(정맥 내) 또는 피부 아래(피하)로 투여할 수 있습니다. 이는 증상을 완화할 수 있으며, 코르티코스테로이드보다 부작용이 적고 혈장 교환보다 사용하기 쉽습니다. 그러나 치료가 중단된 후에는 면역 글로불린의 유익한 효과가 코르티코스테로이드만큼 오래 지속되지 않을 수 있습니다.
덱사메타손(경구 또는 정맥으로 투여) 또는 메틸프레드니솔론(정맥으로 투여)과 같은 코르티코스테로이드는 만성 염증성 탈수초 다발신경병증이 있는 일부 사람들에서 증상을 완화시킬 수 있습니다.
아자티오프린 등 면역계를 억제하는 약물(면역억제제) 또는 단클론항체를 사용할 수도 있습니다. 단클론항체는 면역 체계의 특정 부분을 표적으로 억제하도록 제조된 항체입니다.
만성 염증성 탈수초 다발신경병증이 중증이거나 급속히 진행되는 경우 또는 면역 글로불린이 효과가 없는 경우, 혈장 교환(말이집에 대한 항체를 포함한 독성 물질을 혈액에서 걸러냄)을 사용할 수 있습니다.
수 개월에서 수 년 동안 치료를 받아야 할 수도 있습니다.
