물집유사 천포창은 피부에 물집을 발생시키는 자가면역 질환입니다.
물집유사 천포창은 면역체계가 피부를 공격하여 물집을 유발할 때 발생하는 자가면역 질환입니다.
염증이 생긴 피부 부위에는 크고 가려운 물집이 생깁니다.
의사는 현미경으로 피부 검체에 특정 항체에 대한 침착물이 있는지 검사하여 물집유사 천포창을 진단할 수 있습니다.
치료는 코르티코스테로이드 및 면역체계를 억제하는 약물로 실시됩니다.
(또한 수포성 질환 개요 참조)
신체의 면역체계는 박테리아, 바이러스와 같은 유해한 외부 침입자로부터 신체를 보호해주는 특수 세포를 만듭니다. 이 세포들 중 일부는 항체라는 단백질을 생성하여 침입자에 반응합니다. 항체는 침입자를 표적으로 하여 부착하고 면역체계의 다른 세포들이 이를 파괴하도록 유도합니다. 자가면역 질환에서, 인체의 면역체계는 자기 몸의 조직을 잘못 공격하고, 이 경우 피부를 공격하는 것이 원인입니다. 생성된 항체는 조직을 침입자로 잘못 공격하여 이를 파괴에 취약하게 만듭니다.
물집유사 천포창은 60세 이상인 사람에서 자주 발생하지만 소아에서도 발생할 수 있습니다. 보통 천포창(물집이 생기는 또 다른 질환)에 비해 심각성이 덜한 질병이며 대개는 치명적이지 않고 광범위한 피부 박리는 발생하지 않습니다. 그러나 피부의 넓은 부분이 영향을 받을 수 있으며 큰 불편감을 유발할 수 있습니다.
물집유사 천포창의 발병 원인은 알려져 있지 않을지라도, 특정 약물(푸로세미드, 스피로놀락톤, 설파살라진, 항정신성 약물, 페니실린, 페니실아민, 에타네르셉트 등), 물리적 요인(유방암으로 인한 방사선 요법, 자외복사선 등), 피부 질환(건선, 편평 태선, 일부 감염 등), 다른 특정 질환(당뇨병, 류마티스 관절염, 궤양성 결장염, 다발 경화증 등)이 피부에 대한 자가면역 공격을 촉발할 수 있습니다.
물집유사 천포창의 증상
가려움증은 종종 물집유사 천포창의 최초 증상입니다. 물집은 몇 년 동안 나타나지 않을 수 있습니다. 물집이 발생하기 전에 넓게 부풀어오르는 부위가 나타날 수 있는데 경우에 따라 두드러기처럼 보일 수 있습니다. 면역체계가 피부에 직접 작용하는 항체를 형성하면, 크고 팽팽하면서 굉장히 가려운 물집이 발생하고, 정상처럼 보이는 피부나 염증이 발생한 붉은 피부가 수포 주위를 둘러싸게 됩니다. 물집은 보통 터지지 않지만, 종종 빠르게 치유됩니다.
물집은 보통 무릎 뒤쪽, 겨드랑이, 팔꿈치 안쪽, 서혜부 같이 신축성이 있는 인체 부위에 발생합니다. 이는 때때로 손상된 피부 부위, 항문 또는 생식기, 하지, 신체 외부로의 인공 구멍(예, 복부의 구멍)이 존재하는 부위에서 발생합니다. 물집유사 천포창의 드문 형태는 손과 발에 영향을 미치며 손과 발 피부염의 일종으로 보일 수 있습니다. 구강에 물집이 생기는 경우는 드뭅니다.
이 사진은 물집유사 천포창 환자의 팔에 생긴 물집, 궤양, 딱지를 보여줍니다.
© Springer Science+Business Media
발에 물집이 생겨 일부는 파괴되고 각화되기도 하며 피부는 붉게 부어 오릅니다. 이런 증상은 물집유사 천포창에서 일반적으로 나타납니다.
이미지 제공: 의학박사 토마스 하비프(Thomas Habif).
이 사진은 물집유사 천포창 환자의 붉고 염증이 생긴 다리 피부의 터진 물집과 터지지 않은 물집을 보여줍니다.
이미지 제공: Daniel M. Peraza, MD.
This photo shows tense fluid-filled blisters, erosions (raw patches where blisters have peeled off), and dark spots in affected areas on the arm of a person with bullous pemphigoid.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
이 사진은 물집유사 천포창 환자의 팔에 생긴 물집, 궤양, 딱지를 보여줍니다.
© Springer Science+Business Media
발에 물집이 생겨 일부는 파괴되고 각화되기도 하며 피부는 붉게 부어 오릅니다. 이런 증상은 물집유사 천포창에서 일반적으로 나타납니다.
이미지 제공: 의학박사 토마스 하비프(Thomas Habif).
이 사진은 물집유사 천포창 환자의 붉고 염증이 생긴 다리 피부의 터진 물집과 터지지 않은 물집을 보여줍니다.
이미지 제공: Daniel M. Peraza, MD.
This photo shows tense fluid-filled blisters, erosions (raw patches where blisters have peeled off), and dark spots in affected areas on the arm of a person with bullous pemphigoid.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
물집유사 천포창의 진단
물집유사 천포창의 치료
코르티코스테로이드(크림 또는 정제 형태)
때때로 중증 질환 환자들에게서 면역억제제를 포함한 다른 약물
초기 단계에 의사는 피부에 직접 바르는 클로베타솔과 같은 강력한 코르티코스테로이드 크림을 처방합니다. 이 크림을 사용하면 약을 경구로 섭취해야 할 필요성이 줄어들 수 있습니다. 물집이 피부 넓은 부위에 발생한 경우 코르티코스테로이드 프레드니손을 경구 투여해야 하는 경우가 많습니다. 이 경우 투여량은 몇 주 후 점진적으로(조금씩) 줄입니다. 대부분의 사람들은 2~10개월 후 증상이 없으나, 치료를 완전히 중단하기 전 몇 년 동안 치료를 계속해야 할 수 있습니다.
때에 따라 니코틴아미드와 미노사이클린 또는 테트라사이클린을 함께 사용하는 것이 물집유사 천포창 치료에 효과적입니다. 그 외 치료에 사용할 수 있는 약물은 답손, 술파피리딘, 에리스로마이신으로 한정됩니다. 가끔 정맥(정맥내 투여)을 통한 면역글로불린 투여도 실시됩니다. 간혹 다른 치료법이 듣지 않는 중증 환자에는 메토트렉세이트, 아자티오프린, 마이코페놀레이트 모페틸, 리툭시맙, 오말리주맙 또는 사이클로포스파마이드와 같은 면역체계 억제제를 사용합니다.
감염 예방을 위해 영향받은 부위를 깨끗하게 유지하고 헐렁한 옷을 착용하는 것과 같은 일부 피부 관리가 필요할 수 있을지라도, 대부분의 사람들은 집중적인 피부 관리 치료를 위해 입원하지 않아도 됩니다.
물집유사 천포창의 예후
물집유사 천포창은 만성 질환입니다. 약물이 도움이 될지라도, 부작용을 야기할 수 있습니다.
치료 시, 증상은 일반적으로 수개월 내에 사라지나, 수년 동안 치료가 필요할 때도 있습니다.
추가 정보
다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
국립 희귀 질환 기관: 자원, 지원 조직에 대한 링크를 포함한 물집유사 천포창에 대한 정보
