심장 결손의 개요

단락은 일반적으로 다음과 같이 분류됩니다.

• 우좌

• 좌우

우좌단락은 심장 우측의 산소가 부족한 혈액을 심장 좌측의 산소가 풍부한 혈액과 혼합하여 신체 조직으로 펌프하는 데 관여합니다. 신체에 흐르는 산소가 부족한 혈액(푸른색)의 양이 많을수록 신체, 특히 입술, 혀, 피부, 손발톱바닥이 더 파랗게 나타납니다. 많은 심장 결손은 피부가 파랗게 변하는(청색증이라 함) 특징이 있습니다. 청색증은 산소가 필요한 조직에 산소가 충분하지 않은 혈액이 도달한다는 것을 표시합니다. 심장의 선천적 결손의 여러 가지 유형은 우좌단락과 청색증을 유발할 수 있지만, 가장 흔한 것 중 하나는 팔로의 4대 징후입니다.

좌우단락은 심장 왼쪽에서 높은 압력을 통해 공급된 산소가 풍부한 혈액과 심장 우측에서 폐동맥을 통해 폐로 공급되는 산소가 부족한 혈액과 혼합하게 합니다. 좌우단락은 순환을 비효율적으로 만들고 폐로 흐르는 혈액의 양을 증가시켜 경우에 따라 폐동맥에서도 높은 압력을 유발합니다. 시간이 지남에 따라, 많은 혈류와 높은 압력은 폐 혈관을 손상시키고 심장 좌측과 우측 양쪽을 혹사시켜 심근을 약화시키고 기능하지 않게 만들 수 있습니다(심부전—그림 심부전: 혈액을 채우고 내보내는 문제 참조). 좌우단락이 발생하는 장애의 예로는 심실 중격 결손, 심방 중격 결손, 동맥관개존 및 방실 중격 결손이 있습니다.

대혈관 전위에서는 대동맥과 폐동맥을 심장과 연결하는 정상적인 연결이 반대로 되어 있습니다. 즉, 신체에 혈액을 공급하는 대동맥이 좌심실 대신 우심실에 연결되어 있고 폐에 혈액을 공급하는 폐동맥은 우심실 대신 좌심실에 연결되어 있습니다. 그 결과, 산소가 부족한 혈액이 신체를 순환하고 산소가 풍부한 혈액은 폐와 심장 사이를 순환하며 나머지 신체를 순환하지 않습니다. 신체는 충분한 산소를 얻지 못하게 되며 중증 청색증이 출생 후 수분 이내에 발생합니다.

차단은 심장의 판막이나 심장에서 나오는 혈관에서 발생할 수 있습니다. 다음으로 향하는 혈류가 방해받을 수 있습니다.

• 폐동맥판이 좁아지거나(폐동맥판 협착증) 폐동맥 자체가 좁아지는 것(폐동맥 협착증)으로 인해 폐로 흐르는 혈류

• 대동맥판이 좁아지거나(대동맥판 협착증) 대동맥 자체 내의 차단(대동맥 협착)으로 인한 대동맥을 통하여 신체에 흐르는 혈류

• 삼첨판(심장 우측) 또는 승모판(심장 좌측)이 좁아지는 것으로 인한 심장 안으로의 혈류

혈류 차단은 심부전으로 이어질 수 있습니다. 심부전은 심장 박동이 멈추는 것을 의미하지 않으며 심장 마비와 동일하지 않습니다. 심부전은 심장이 정상적으로 혈액을 내보낼 수 없는 경우를 의미합니다. 그 결과, 심장 좌측의 혈액이 폐로 역류할 수 있고 우측의 혈액이 신체로 역류하여 간 비대 또는 다리 부종을 야기할 수 있습니다. 심장이 너무 약하게 수축하는 경우(예: 출생한 아기의 심장 근육이 약한 경우)에도 심부전이 발생할 수 있습니다.

아이젠멩거 증후군은 어린 시절에 교정되지 않은 좌우단락이 폐 혈관의 회복 불가능한 손상으로 이어질 때 발생합니다. 이러한 손상은 결국 단락이 우좌단락으로 역전되는 결과를 초래합니다.

좌우단락은 심장 왼쪽에서 공급된 산소가 풍부한 혈액과 폐동맥을 통하여 폐를 향하여 공급되는 산소가 부족한 혈액과 혼합하게 합니다. 좌우단락은 순환을 비효율적으로 만들고 폐로 흐르는 혈액의 양을 증가시킵니다. 시간이 지남에 따라 이 여분의 혈류는 폐혈관을 손상시켜, 혈관 벽이 비정상적으로 두꺼워집니다. 이는 심방 중격 결손에서처럼 수십 년에 걸쳐 천천히 발생하거나, 동맥간 존속에서처럼 급속히 발생할 수 있습니다.

결국, 폐의 손상되고 비후해진 폐 동맥으로부터의 혈류에 대한 저항이 매우 높아져 심장 우측에서 좌측으로 혈류가 역류할 수 있습니다. 이러한 혈류의 역류를 아이젠멩거 증후군이라고 합니다. 아이젠멩거 증후군은 심장 우측에 과도하게 작용하여 심부전을 야기할 수 있습니다. 다른 합병증으로는 푸르스름한 변색 증가(청색증), 혈액 점도의 비정상적인 증가, 폐의 출혈, 뇌졸중 등이 있습니다.

아이젠멩거 증후군으로 이어질 수 있는 장애에는 다음이 포함됩니다.

• 심방과 심실 중격 결손

• 방실 중격 결손

• 대동맥폐동맥창

• 동맥관 개존

• 동맥간 존속

심장의 선천적 결손은 대개 즉시 진단되고 치료되기에, 아이젠멩거 증후군은 덜 흔해지고 있습니다.

증상으로는 피부의 청색 변색(청색증), 손톱 또는 발톱의 비대와 부종(곤봉증), 실신, 활동 중 숨가쁨, 피로, 흉통이 있습니다. 어떠한 선천적 결손이 아이젠멩거 증후군을 유발하는지에 따라 다른 증상이 발생할 수 있습니다.

의사가 아이젠멩거 증후군을 의심하는 경우, 심장이 어떻게 기능하고 있는지에 대한 추가 정보를 제공하기 위해 심전도법, 심초음파, 심장 도관술을 실시합니다. 의사는 또한 산소 부족으로 인한 이상을 확인하기 위해 실험실 검사를 실시합니다.

이 질환의 자연적인 진행을 지연시킬 수 있는 일부 중재 또는 약물이 있을지라도, 심장과 폐 이식이 아이젠멩거 증후군의 유일한 확정적 치료입니다. 따라서 가능한 즉시 선천적 심장 결손을 확인하고 교정하는 것이 중요합니다.

출생 첫 주에 발생하는 심부전 또는 청색증은 의학적 응급 상황입니다. 의사는 종종 신생아의 탯줄 내 정맥에 얇은 튜브(도관)를 삽입하여 약물을 쉽고 빠르게 투여합니다. 약물은 심장 부하를 줄이고 신체에 전달될 수 있는 산소량을 개선하기 위해 정맥으로 투여합니다. 신생아에서, 프로스타글란딘은 동맥관을 개방 상태로 유지해야 하는 심각한 특정 심장 결손에서 생명을 구할 수 있습니다. 신생아의 호흡을 돕기 위해 인공 호흡기가 필요할 수도 있습니다. 특정 결손이 존재하는 경우, 경우에 따라 신생아에게 산소가 공급되기도 합니다.

많은 심각한 심장 결손은 심장 절개술을 통해 효과적으로 복구될 수 있습니다. 수술 시기는 해당 결손, 이의 증상 및 중증도에 따라 달라집니다. 그러나 심장 결손으로 인한 심각한 증상을 보이는 영아는 생후 몇 일 또는 몇 주 이내에 수술을 받아야 합니다.

일부 복잡한 심장 결손의 복구는 처음 몇 주 내에는 너무 어려울 수 있으며, 영아의 상태를 안정화하고 더 많은 교정 수술의 필요성을 늦추기 위해 심장 절개술이 아닌 수술을 실시해야 할 수도 있습니다. 이러한 유형의 수술에 대한 예는 대동맥과 폐동맥 사이에 션트를 생성하는 것이 있습니다.

심장 도관술은 진단이나 치료를 위해 얇은 튜브(도관)를 서혜부의 정맥이나 동맥에 삽입하여 심장으로 진행시키는 절차입니다. 신생아의 제대(배꼽) 정맥 또는 동맥을 포함한 심장에 대한 다른 접근법이 때때로 사용됩니다.

때때로 도관을 심장의 협착 부위에 통과시킴으로써 좁아진 구조를 넓힐 수 있습니다. 일반적으로 판막(풍선 판막성형술이라는 절차)이나 혈관(풍선 혈관성형술)에 있는 협착은 도관 끝에 부착된 풍선을 팽창시켜 협착을 확장합니다. 이러한 풍선 시술은 심장 절개술 대신 실시되거나 심장 절개술의 필요성을 지연시킬 수 있습니다.

대혈관 전위가 있는 신생아과 같은 일부 신생아에서는 심장 도관술 중에 풍선 심방 중격 절개술이라는 절차를 실시할 수 있습니다. 이 상황에서 풍선은 신체의 산소 흐름을 개선하는 데 도움이 되도록 난원공(심방 사이의 구멍)을 확장하는 데 사용됩니다. 이 절차는 대개 심장 절개술을 시행하기 전에 아기를 안정시키기 위해 실시됩니다.

심장 도관술은 또한 도관을 통해 마개 또는 다른 특수 장치를 삽입하여 동맥관 개존증 또는 심장의 특정 구멍(다수의 심방 중격 결손 및 일부 심실 중격 결손)을 닫기 위해 사용될 수 있습니다. 심장 도관술은 피부에 큰 흉터를 남기지 않으며, 회복 시간이 심장 절개술 후 회복보다 훨씬 더 짧습니다.

신생아에서 신체 또는 폐로의 혈류가 심하게 차단되면 프로스타글란딘이라는 유형의 약물을 투여하여 동맥관을 개방할 수 있으며, 이를 통해 생명을 구할 수 있습니다.

심장 결손이 있는 소아에게 일반적으로 사용되는 다른 약물에는 다음이 포함됩니다.

• 푸로세미드와 같은 이뇨제(과도한 체액을 신체와 폐에서 제거하는 데 도움을 줌)

• 캅토프릴, 에날라프릴, 리시노프릴과 같은 안지오텐신 전환효소(ACE) 저해제(혈관을 이완시키고 심장이 더 쉽게 펌프질하는 데 도움을 줌)

• 디곡신(심장이 좀 더 강하게 펌프질하는 데 도움을 줌)

• 밀리논(심장이 더 강하게 뛰도록 자극하고 꽉 조이는 혈관을 이완시키기 위해 정맥으로 투여되는 강력한 약물)

심한 심부전을 앓고 약물에 반응하지 않는 소아들에서 기계 장치를 사용하여 심장을 지원할 수 있습니다. 이러한 장치에는 심장이 효과적으로 펌프질할 수 없을 때 폐와 신체에 충분한 혈액을 보내는 데 도움이 되는 펌프가 있습니다. 소아의 심장이 바이러스 감염이나 주요 심장 절개수술에서 회복되거나 심장 이식이 완료될 때까지 소아를 안정시키는 데 도움을 주기 위해 며칠, 몇 주, 심지어 몇 개월 동안 이를 사용할 수 있습니다.

체외막 산소 공급(ECMO)에서, 소아의 혈액은 산소를 추가하고 이산화탄소를 제거하는 기계를 통해 순환한 후 후 소아의 신체로 다시 공급됩니다.

심실 보조 장치(VAD)라고 하는 장치 등을 신체에 삽입할 수 있습니다. VAD는 혈액을 심장에서 신체로 내보냅니다. 이 장치는 ECMO보다 순환을 더 오래 지지할 수 있습니다.

다른 치료가 도움이 되지 않는 드문 경우에, 심장 이식을 실시합니다. 그러나 심장 기증자 부족으로 인해 이 절차의 사용은 제한적입니다.

수술 후 심장 근육이 약하거나 잔존 판막에 문제가 있는 소아는 장기적인 약물 치료를 받고 식단을 변경해야 합니다(예, 염분 제한, 비교적 소량의 액체에 포함된 고칼로리 유동식 사용). 이러한 치료는 심장에 가해지는 부하를 감소시킵니다.

심각한 심장 결손이 있거나 심장 결손을 치료하기 위해 수술을 받은 일부 소아는 치과 의사를 방문하기 전과 특정 수술(예: 기도에 대한 수술) 전에 항생제를 복용해야 합니다. 이러한 항생제는 심내막염이라고 불리는 심각한 심장 감염을 예방하기 위해 사용됩니다. 그러나 수술을 받았든 아니든 심장 결손이 있는 대부분의 소아들은 이러한 항생제를 필요로 하지 않습니다. 그러나, 심장 결손이 있는 모든 소아는 치아와 잇몸을 잘 관리하여 심장으로 퍼지는 감염의 위험을 낮춰야 합니다.