대동맥판 협착증은 대동맥판이 열려 혈액을 좌심실에서 대동맥으로 흐르게 하여 신체로 보내는 판막이 좁아지는 것입니다.
이러한 결손으로 심장은 신체의 나머지 부분까지 혈액을 펌프하기 위해 부하가 걸릴 정도로 강하게 박동해야 합니다.
판막 협착이 경증인 경우 대부분의 소아는 증상이 없습니다.
판막 협착이 더 중증인 경우, 소아에서 피로, 흉통 또는 운동 중 호흡 곤란 또는 실신과 같은 증상이 점진적으로 나타날 수 있습니다.
중증 대동맥판 협착증이 있는 영아는 대개 첫 수주 이내에 심하게 아픕니다.
진단은 의사가 검사하는 중에 심장 잡음이 발견되면 의심을 하게 되고 심초음파(심장의 초음파촬영)를 통해 확진을 합니다.
판막을 고치기 위해 수술이나 도관술이 필요할 수 있습니다. 매우 비정상적인 판막은 대치해야 할 수도 있습니다.
(또한 심장 결손 개요 참조. 성인에서의 이 장애는 대동맥판 협착 참조)
좁아진 대동맥 판막으로 혈액을 밀어내려면, 좌심실이 매우 높은 압력으로 펌프해야 합니다. 때때로 산소를 공급 받은 혈액을 신체에 공급하기 위해 충분하지 않은 혈액이 펌프됩니다. 신생아의 좌심실은 출생 후 갑자기 부하를 받을 수 있으며 잘 수축하지 못할 수 있습니다. 대동맥판 폐색은 때때로 진행성이며, 중증이 되는 경우 어떠한 연령에서든 심장이 적절히 펌프하지 못하게 될 수 있습니다.
대동맥판 협착증의 가장 일반적인 원인은 이첨 대동맥판입니다. 대동맥판은 각 심박동 시마다 열려서 혈액이 심장에서 신체로 흐를 수 있도록 하는 판막입니다. 정상적인 대동맥판에는 3개의 첨판, 즉 피판이 있습니다. 판막이 이첨판이면 3개가 아닌 2개의 첨판만 있습니다.
소아 대동맥판 협착증의 증상
중증 대동맥판 협착증이 있는 영아는 짜증을 잘 내고 음식 섭취량이 많지 않으며 식사 중 땀을 흘리고 호흡 곤란이 나타납니다. 또한 피부색이 부자연스럽게 창백하거나 회색빛을 띠며 손과 발이 차고, 기저귀를 갈아야 하는 양이 줄어들며 심장 박동이 빠릅니다.
나이가 있는 소아에게 대동맥판 협착증이 있는 경우, 대부분은 증상이 없습니다. 그러나 협착이 심해질수록 운동이나 기타 격렬한 활동 중에 피로, 호흡 곤란, 심계항진(심장이 매우 빠르게 뛰는 감각), 실신 또는 흉통이 발생할 수 있습니다.
청소년의 경우, 중증 대동맥판 협착증은 관상 동맥을 통하여 심장까지 흐르는 빈약한 혈액 흐름으로 인한 불규칙한 심장 박동 때문인 것으로 추정되는 돌연사(운동 중에 가장 자주)에 이르게 합니다.
소아 대동맥판 협착증의 진단
심초음파
의사는 심장 소리를 들을 때 특정 심장 잡음 및 때때로 수포음을 감지한 후 대동맥판 협착증을 의심합니다. 심장 잡음은 격렬한 혈류가 협착되거나 혈액이 새는 심장 판막이나 비정상적인 심장 구조를 통과할 때 생성되는 소리입니다.
팔과 다리의 맥박은 정상보다 약할 수 있습니다. 영아는 맥박이 매우 약하거나 없는 것, 차가운 손발 및 피부이 회색빛이 도는 창백함과 함께 신체로 가는 혈류 부족, 호흡 곤란, 간 비대 등의 쇼크 징후를 보일 수 있습니다.
심초음파(심장의 초음파 검사)는 비정상적인 대동맥판을 보여주며 판막 “조임”의 정도를 측정할 수 있습니다. 판막에서 혈액이 새는 경우(일부 혈액이 대동맥에서 심장으로 다시 흘러 들어감)가 있을 수도 있습니다. 심초음파는 협착된 판막을 통해 혈액을 내보내는 것에 대한 부하로 인해 좌심실이 두꺼워졌거나 늘어났거나 약해졌는지 또한 보여줍니다.
협착의 중증도를 확인하기 위해 심장 도관술을 사용할 수 있습니다.
소아 대동맥판 협착증의 치료
판막을 확장하거나 대치하는 수술
풍선 판막성형술을 동반한 심장 도관술(경직된 판막을 넓히기 위해 도관 끝에 달린 풍선 사용)
중증 대동맥판 협착증이 있는 영아의 경우 의사는 즉시 폐동맥과 대동맥을 연결하는 혈관인 동맥관을 재개통하거나 개통된 상태로 유지하는 약물인 프로스타글란딘을 투여해야 할 수도 있습니다(또한 정상 태아 순환 참조). 일반적으로 동맥관은 출생 직후에 폐쇄됩니다. 넓게 개통된 동맥관은 지나치게 적은 혈액이 꽉 조이는 대동맥판을 통과하는 경우 신체에 혈액을 공급하는 것을 일시적으로 도울 수 있습니다. 약물은 정맥으로 투여합니다. 진단 후 즉시 응급 수술이나 풍선 판막성형술이 필요합니다.
중증의 협착이나 증상이 있는 소아의 경우, 대동맥판을 확장하거나 대치해야 합니다. 판막을 넓히는 것은 심장 도관술 중에 풍선 심장 판막성형술이라고 하는 시술이나 수술을 통해 실시할 수 있습니다. 풍선 판막성형술의 경우, 끝에 풍선이 달린 얇은 튜브(도관)가 서혜부의 혈관을 통해 협착된 판막을 통과합니다. 풍선을 팽창시켜 판막의 협착된 입구를 늘리는 데 사용합니다.
밸브가 비정상적으로 작은 경우나 판막이 누출되면서 협착된 경우 도관술 대신 수술이 필요합니다. 외과적으로 치료해야 하는 추가적인 심장 문제가 있는 소아의 경우 수술도 실시합니다. 가능한 경우 판막을 고치는 것이 바람직합니다. 판막을 고칠 수 없는 경우, 금속 인공 판막이나 조직 판막으로 대치하거나 소아 자체의 건강한 폐동맥판으로 대치할 수 있습니다(이를 로스 시술이라고 함).
금속 인공 판막이 있는 소아는 혈액 응고 형성을 방지하기 위해 와파린과 같은 항응고제 약물을 복용해야 합니다.
판막 대치를 받은 소아는 치과 의사를 방문하기 전과 특정 수술(예: 기도에 대한 수술) 전에 항생제를 복용해야 합니다. 이러한 항생제는 심내막염이라고 불리는 심각한 심장 감염을 예방하기 위해 사용됩니다.
추가 정보
다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
미국 심장협회(American Heart Association): 일반적인 심장 결함: 부모와 간병인을 위한 일반적인 심장의 선천적 결손에 대한 개요를 제공합니다.
미국 심장협회(American Heart Association): 감염성 심내막염: 부모와 간병인을 위해, 항생제 사용을 요약하는 등 감염성 심내막염의 개요를 제공합니다.
