횡문근육종은 신체의 거의 모든 부위의 연조직(근육 같은)에서 발생할 수 있는 빠르게 성장하는 암입니다.
횡문근육종은 모든 부위에서 발생할 수 있지만 머리와 목, 생식기나 요로, 사지가 가장 일반적인 부위입니다.
증상은 횡문근육종의 발생 부위에 따라 달라집니다.
영상 검사와 생검으로 진단합니다.
화학요법, 수술, 때때로 방사선 요법으로 치료합니다.
(또한 소아암 개요 참조)
미국에서 매년 약 400~500건의 소아 횡문근육종 사례들이 발생합니다. 이 암은 모든 소아 암 중 3%를 차지합니다. 횡문근육종 사례의 2/3는 7세 미만의 소아에서 진단됩니다. 횡문근육종은 주로 소아에서 발생합니다.
이 암은 정상적으로 근육 세포 안으로 발생할 수 있는 세포에서 발생합니다. 횡문근육종의 원인은 알려져 있지 않습니다.
횡문근육종은 거의 모든 부위에서 발생할 수 있지만 다음 부위에서 가장 자주 발생하는 경향이 있습니다.
머리와 목(증례의 약 35%) 학령기 소아에서 가장 일반적
생식기나 요로(증례의 약 25%), 일반적으로 방광과 전립선, 또는 질: 일반적으로 영아와 발걸음을 갓 뗀 아이에서 발생
사지(증례의 약 20%): 청소년들에서 가장 일반적
몸통 또는 기타 부위(증례의 약 20%):
횡문근육종은 신체의 다른 부위로 확산(전이)될 수 있으나, 보통 암이 퍼지기 전 진단됩니다. 소아의 약 15 ~ 25%는 암이 확산된 후 진단받습니다. 이 소아들에서 암은 가장 일반적으로 폐에 위치해 있습니다. 뼈, 골수, 림프절은 암이 퍼질 수 있는 다른 부위입니다.
횡문근육종의 증상
대부분의 소아의 경우 암의 첫 번째 증상은 단단한 덩어리 또는 암의 영향을 받은 다음과 같은 기관과 관련된 문제입니다.
눈: 눈물 흘림, 눈 통증, 또는 돌출하는 눈
코와 인후: 비 출혈, 목소리의 변화, 또는 점액과 고름이 포함된 코 분비
생식기와 요로: 복통, 감지될 수 있는 복부의 덩어리, 소변 곤란 및 혈뇨
질: 점액과 혈액이 포함된 분비물 또는 질 밖으로 돌출하는 폴립 유사 종괴
사지: 팔과 다리의 단단한 덩어리
암은 특히 폐, 골수 및 림프절까지 빈번히 확산됩니다. 일반적으로 이러한 확산은 증상을 유발하지 않습니다.
횡문근육종의 진단
컴퓨터 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI)
생검 또는 종양 제거
덩어리가 발견되는 경우, CT 또는 MRI를 실시합니다.
덩어리에서 샘플을 채취하여 현미경으로 조사하여(생검) 횡문근육종 진단을 확인합니다. 때로는 덩어리 전체를 외과적으로 제거합니다.
암의 확산 여부를 판정하기 위해 흉부 CT, 뼈 스캔(뼈의 방사성핵종 스캔), 양전자방출 단층촬영-CT(PET-CT)라는 또 다른 유형의 방사성핵종 스캔을 실시합니다. 또한 양쪽 고관절에서 골수 검체를 채취하여 검사합니다.
횡문근육종의 치료
화학요법과 수술
때때로 방사선 요법
(암 치료 원칙 또한 참조.)
치료는 화학요법, 수술, 방사선 요법, 또는 세 가지 치료 병용요법으로 구성되어 있습니다.
모든 소아는 화학요법으로 치료받습니다. 가장 일반적으로 사용되는 화학요법 약물은 빈크리스틴, 닥티노마이신, 사이클로포스파마이드, 독소루비신, 이포스파미드, 에토포사이드입니다. 토포테칸과 이리노테칸은 또한 사용할 수 있는 다른 화학요법제입니다.
수술을 실시하는 경우, 가능하다면 암 전체를 제거합니다.
수술 후 암의 일부가 남아 있거나 암이 중간 위험 또는 고위험으로 간주되는 경우, 일반적으로 방사선 요법을 사용합니다.
횡문근육종의 예후
예후는 여러 요인들에 기반합니다.
암이 위치한 부위
제거할 수 있는 암의 양
확산 여부
소아의 연령
현미경 조사 시 암 세포와 조직의 형태
예후는 1세 미만이거나 10세 이상인 소아에서 더 나쁩니다.
소아는 존재하는 요인들 조합에 따라 저위험, 중간 위험 또는 고위험으로 간주됩니다. 저위험으로 간주되는 소아들은 90% 이상이 생존하나, 고위험으로 간주되는 소아는 50% 미만만이 생존합니다.
추가 정보
다음의 영어로 된 자료가 유용할 수 있습니다. 본 매뉴얼은 이 참고 자료의 내용에 대한 책임을 지지 않습니다.
American Cancer Society: 소아가 암 진단을 받은 경우: 소아가 진단받은 직후에 일어나는 일부 문제들과 질문에 대처하는 방법에 대한 정보를 제공하는 소아암 환자의 부모 및 가족을 위한 자료
