特発性間質性肺炎の治療および予後*

疾患

治療

予後

特発性肺線維症

ピルフェニドンまたはニンテダニブ

肺移植

死亡率:5年間で50~70%

剥離性間質性肺炎

禁煙

10年生存率:70%

非特異性間質性肺炎

コルチコステロイド単独,または他の免疫抑制療法(例,アザチオプリン,ミコフェノール酸モフェチル)との併用

死亡率:大きく幅があるが,一般に特発性肺線維症に比べ予後良好; 純粋に細胞性の例(まれ)では,極めて低い

特発性器質化肺炎

コルチコステロイド

5年生存率:90%を超える

呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患

禁煙

死亡率:禁煙すれば死亡はまれ

急性間質性肺炎

支持療法;しばしばコルチコステロイド

死亡率:< 6カ月で50%を越える

リンパ球性間質性肺炎

コルチコステロイド

よくわかっていない

特発性胸膜肺実質線維弾性症(idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis)

適切な治療法は不明;しばしばコルチコステロイド

5年生存率:約25~60%

*頻度の高い順に列挙している。

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