PFAPA（アフタ性口内炎，咽頭炎，およびリンパ節炎を伴う周期熱）症候群は，典型的には2～5歳に発現する周期熱症候群であり，3～6日続く発熱発作，咽頭炎，アフタ性潰瘍，およびリンパ節腫脹を特徴とする。病因および病態生理は不明である。診断は臨床的に行う。治療には，グルココルチコイド，シメチジン，およびまれではあるが扁桃摘出術がありうる。
PFAPA症候群は小児において最もよくみられる周期熱症候群である。遺伝学的原因は確定していないが，本症候群は遺伝性発熱症候群に分類される傾向がある。典型的には小児期早期（2～5歳）に始まり男性で頻度が高い傾向がある。最近では成人でも認められている(1)。
発熱発作が3～6日続き，約28日毎に反復する。本症候群では，発熱，咽頭炎，アフタ性潰瘍，およびリンパ節腫脹のほか，疲労，悪寒，ならびにときに腹痛および頭痛が起こる。発作と発作の間は健康であり，成長は正常である。
総論の参考文献
1.Rigante D, Vitale A, Natale MF, et al: A comprehensive comparison between pediatric and adult patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy (PFAPA) syndrome.Clin Rheumatol 36(2):463–468, 2017.doi: 10.1007/s10067-016-3317-7
診断
臨床的評価(1)
PFAPA症候群の診断は以下に挙げる臨床所見に基づく：
最長5日間続き，定期的に発生する発熱発作が3回以上
咽頭炎に加えリンパ節腫脹またはアフタ性潰瘍
発作と発作の間は健康であり成長は正常
急性期反応物質（例，C反応性タンパク［CRP］，赤沈）が発熱発作中に上昇するが発作と発作の間には上昇はみられない。好中球減少や他の症状（例，下痢，発疹，咳嗽）はない；このような症状がある場合は異なる疾患が示唆される。具体的には，周期性好中球減少症を除外する必要がある。
診断に関する参考文献
1.Cantarini L, Vitale A, Sicignano LL, et al: Diagnostic criteria for adult-onset periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome.Front Immunol 8:1018, 2017.doi: 10.3389/fimmu.2017.01018
治療
ときにグルココルチコイド，シメチジン，および/または扁桃摘出術
PFAPA症候群の治療は任意であり，急性増悪の頻度および重症度に依存する；治療法としては，プレドニゾン（1～2mg/kg，経口）またはベタメタゾン（0.1～0.2mg/kg）の単回投与などのグルココルチコイド（発作開始時に投与すると発熱発作を数時間で劇的に停止させる）やシメチジン（20～40mg/kg，経口，1日1回）のほか，まれに扁桃摘出術もある。アナキンラ（anakinra）やカナキヌマブなど他の薬剤が難治例で試みられ，ある程度成功している。成長とともに後遺症なく自然治癒する傾向がある。
