先天性白内障は，出生時または出生後早期から存在する水晶体の混濁である。診断は臨床的に行い，ときに画像検査を用いる。治療は白内障の外科的除去である。
（成人における白内障も参照のこと。）
先天性白内障は散発例のこともあれば，染色体異常，代謝性疾患（例，ガラクトース血症），子宮内感染症（例，風疹），またはその他の妊娠中の母体疾患などによって引き起こされることもある。先天性白内障は，一般的に常染色体顕性（優性）で遺伝する孤発性の家族性先天異常の場合もある。
白内障は水晶体の中心に発生する場合（核白内障）も，水晶体前嚢下または後嚢下の水晶体質に及ぶ場合（嚢下白内障または皮質白内障）もある。片眼性または両眼性のいずれもある。他の白内障と同様に，水晶体の混濁によって視覚が不明瞭になる。
先天性白内障の診断
眼の診察
ときに画像検査
出生時のルーチンの眼科診察時とルーチンの小児健診時に，赤色反射に異常がみられるか，眼底検査で視神経乳頭が不明瞭である場合に本症を疑う。片眼性の先天性白内障は生後4～6週間以内に外科的に除去すべきであるため，これらの所見がみられる小児には常に眼科医による評価を緊急に行うべきである。眼科医は散瞳下での眼科診察のほか，ときに眼の超音波検査を行うことで，白内障の診断を確定し，網膜に影響を及ぼす構造的問題がほかにないことを確認する。
先天性白内障の治療
外科的除去
弱視があればその治療
白内障は小切開から（水晶体を）吸引することによって除去される。多くの小児では，生後6カ月の時点で眼内レンズが埋め込まれる。良好な転帰を獲得するためには，眼鏡，コンタクトレンズ，またはその両方による術後の視力矯正が通常必要となる。
片眼性の白内障では，患眼の像の質は対眼より劣る（対眼が正常であると仮定した場合）。よく見える方の眼が好んで使われるため，小児期には脳により質が低い方の像が抑制され，弱視（視力発達の過程で片眼を使わないことに起因する視力の低下）が発生することがある。そのため，たとえ白内障を摘出した後でも，術眼に正常を像が生じさせるには効果的な弱視治療を行う必要がある。構造異常の合併のため，良好な視力が得られない小児もいる。対照的に，両眼の白内障を摘出し，像の質が両眼で同程度になった患児では，両眼で等しい視力の発達がより高頻度に達成される。
一部の白内障は限局性（後部円錐水晶体）で，生後10歳まで混濁がみられる。部分的な白内障がある眼の視力予後は良好である。
