突発性難聴

一定のエビデンス（ただし相反しており，不完全である）がある仮説が数多く提唱されている。最も有望な仮説としては，ウイルス感染（特に単純ヘルペスが関与するもの），自己免疫反応，急性の微小血管閉塞などがある。

突発性難聴の原因の中には容易に明らかになるものがある。

側頭骨骨折または蝸牛に影響する重度の振盪を伴う鈍的頭部外傷は，突発性難聴を引き起こす可能性がある。

周囲の大きな圧変化（例，ダイビングにより引き起こされるもの）または激しい運動（例，重量挙げ）が内耳と中耳との間に外リンパ瘻を誘発し，突発性に重度の症状を引き起こす可能性がある。外リンパ瘻は先天性の場合もある；外リンパ瘻によって自然発生的に突発性難聴が生じるか，または外傷もしくは大きな気圧の変化に続いて難聴が起こる場合もある。

聴器毒性のある薬剤は，特に過量投与（全身投与や熱傷などの広範な創傷部に使用した場合）により，ときに1日以内に難聴を生じることがある。アミノグリコシド系薬剤の聴器毒性に対する感受性を増大させる，ミトコンドリアを介するまれな遺伝性疾患が存在する。

一部の感染により，急性疾患の最中またはその直後に突発性難聴が生じる。一般的な原因は，細菌性髄膜炎，ライム病，および蝸牛（およびときに前庭器官）を障害する多数のウイルス感染などである。先進国で最も一般的なウイルス性の原因は流行性耳下腺炎と単純ヘルペスである。麻疹は，人口の大半が予防接種を受けているため，原因として非常にまれである。

突発性難聴はまれに，通常は他の症状で発症する疾患において単独の初発症状としてみられることがある。例えば，突発性難聴はまれに，聴神経腫瘍，多発性硬化症，メニエール病，または小脳の小さな血管障害の初発症状である場合がある。HIV感染患者での梅毒の再活性化が，まれに突発性難聴を引き起こす場合がある。

コーガン症候群は，角膜および内耳に共通の未知の自己抗原に対するまれな自己免疫反応である；患者の50％超に前庭および聴覚の症状がみられる。約10～30％の患者では重度の全身性血管炎もみられ，その中には生命を脅かす大動脈炎も含まれる場合がある。

一部の血管炎疾患は難聴を引き起こす可能性があり，中には急性のものもある。ワルデンシュトレームマクログロブリン血症，鎌状赤血球症，および白血病の一部の病型などの血液疾患が，まれに突発性難聴を引き起こす場合がある。

現病歴の聴取では，難聴が突発性であり，慢性ではないことを確認すべきである。病歴の聴取では，難聴が片側性か両側性か，および現在の急性イベント（例，頭部損傷，気圧外傷［特にダイビングによる損傷］，感染症）の有無にも注意すべきである。重要な随伴症状としては，その他の耳科的症状（例，耳鳴，耳漏），前庭症状（例，暗闇での見当識障害，回転性めまい），その他の神経症状（例，頭痛，顔面の筋力低下または非対称性，味覚異常）などがある。

システムレビュー（review of systems）では，可能性のある原因の症状（一過性かつ移動性の神経脱落症状［多発性硬化症］ならびに眼の刺激感および充血［コーガン症候群］を含む）を探求すべきである。

既往歴の聴取では，判明しているHIVまたは梅毒の感染歴，およびそれらの危険因子（例，複数のセックスパートナー，無防備な性交）について尋ねるべきである。家族歴の聴取では，難聴のある近親者（先天性の瘻孔を示唆する）に注意すべきである。薬歴の聴取では，聴器毒性のある薬剤の現在または過去の使用について，また，判明している腎機能不全または腎不全があるか否かについて特に尋ねるべきである。

診察は耳および聴力と神経学的診察に重点を置く。

鼓膜を視診して，穿孔，分泌物漏出，またはその他の病変を確認する。神経学的診察では，脳神経（特に，第5，第7，第8）ならびに前庭機能および小脳機能に注意すべきである（これらの領域での異常は，しばしば脳幹および小脳橋角部の腫瘍に伴って生じるため）。

ウェーバー試験とリンネ試験では，伝音難聴と感音難聴を鑑別するために音叉を使用する。

さらに，眼を診察して，充血および羞明（コーガン症候群の可能性）を確認し，皮膚を診察して発疹（例，ウイルス感染症，梅毒）を確認する。

特に注意が必要な所見は以下の通りである：

• 脳神経の異常（難聴以外）

• 両耳間における発話理解の著明な左右非対称性

• 他の神経症状および徴候（例，筋力低下，失語，ホルネル症候群，感覚または温度覚の異常）

外傷性，聴器毒性，および一部の感染性の原因は，通常，臨床的に明らかである。外リンパ瘻の患者は，瘻孔が生じたとき，患耳で破裂音を聞く場合があり，突発性の回転性めまい，眼振，耳鳴もみられる場合がある。

局所性の神経学的異常には，特に注意が必要である。第5脳神経，第7脳神経，またはその両方は，しばしば第8脳神経を侵す腫瘍による影響を受けるため，顔面の感覚消失および噛み締める力の低下（第5脳神経）ならびに片側顔面の筋力低下および味覚異常（第7脳神経）は当該領域での病変を示す。

耳閉感，耳鳴，および回転性めまいを伴い変動する片側難聴は，メニエール症候群も示唆する。炎症（例，発熱，発疹，関節痛，粘膜病変）を示唆する全身症状がみられる場合は，不顕性感染または自己免疫疾患を疑うべきである。

• 聴力検査

• MRIおよびCT

聴力検査を行うべきであり，急性感染または薬剤毒性の診断が明白でない限り，不明瞭な原因を診断するためにガドリニウムによる造影MRIが施行されることが多い（特に片側難聴の場合）。急性かつ外傷性の原因がみられる患者にもMRIを施行すべきである。外リンパ瘻は一般に誘発事象（例，過度のいきみ，気圧外傷）から疑われ，陽圧を用いて眼球運動（眼振）を誘発する検査を行うことがある。内耳の骨の特徴を調べるため，通常は側頭骨のCTが行われ，これは先天異常（例，前庭水管拡大症），外傷による側頭骨骨折，または融解性の病変（例，真珠腫）を明らかにする上で役に立つ。

危険因子または原因を示唆する症状のある患者には，臨床的評価に基づく適切な検査（例，HIV感染または梅毒の可能性を調べる血清学的検査，血液疾患を調べる血算および凝固検査，血管炎を調べる赤沈および抗核抗体検査）を実施すべきである。