カルチノイド腫瘍は,消化管(90%),膵臓,気管支のほか,まれに泌尿生殖器においても神経内分泌細胞から発生する。消化管カルチノイド全体の95%以上が虫垂,回腸,直腸という3カ所から発生する。
カルチノイドはしばしば良性であるか,浸潤性であっても限局的であるが,回腸および気管支を侵すものは悪性であることが多い。悪性腫瘍は高分化型から低分化型まであり,それに対応して悪性度にもばらつきがある。典型的には肝臓および/または所属リンパ節に転移するが,他の部位にも転移する可能性がある。
カルチノイドは以下の場合がある:
内分泌活性がない
内分泌活性がある(ホルモンを産生する)
カルチノイド腫瘍から生じる最も頻度の高い内分泌症候群はカルチノイド症候群であるが,カルチノイド腫瘍のある患者の大半はカルチノイド症候群を発症しない。腫瘍が内分泌活性をもつ可能性は,その発生部位によって異なり,回腸および近位結腸を起源とする腫瘍で最も高い(40~50%)。気管支カルチノイドではこの可能性はより低く,虫垂カルチノイドはさらに低く,直腸カルチノイドでは実質的にゼロである。
内分泌活性のないカルチノイドは,その症状と徴候(例,疼痛,管腔出血,消化管閉塞)から疑われる。これらは血管造影,CT,またはMRIで検出できる。小腸カルチノイドは,バリウムによるX線撮影で陰影欠損や他の異常を示すことがある。確定診断および悪性度診断は,生検後または切除後に組織学的に行われる。
病期診断の評価では,典型的にはMRIによる画像検査(おそらくCTより望ましい)および,ときにソマトスタチン受容体をベースとする画像検査法による画像検査が用いられ,この検査は内分泌活性がない腫瘍の検出にも有用となりうる。
遠隔転移のないカルチノイド腫瘍の治療は,通常,外科的切除である。手術の種類は病変の位置および腫瘍の大きさによって決まる。
内分泌活性をもつカルチノイドの診断および治療については,カルチノイド症候群として記載されている。