特発性頭蓋内圧亢進症

ほぼ全ての患者に毎日，またはほぼ毎日，頭部全体に及ぶ強度の変動する頭痛が起こり，ときに悪心を伴う。一過性の視野のぼやけ，複視（第6脳神経障害による），および拍動性の頭蓋内を起源とする耳鳴も併発することがある。視力障害が周辺から始まるが，経過の後期まで患者が気づかない場合がある。最も重篤な転帰は永続的な視力障害である。一旦視力が低下すると，頭蓋内圧が元に戻っても，視力は回復しないのが通常である。

両側性の乳頭浮腫がよくみられるが，少数の患者では片側性の場合や乳頭浮腫がみられない場合もある。一部の無症状の患者で，ルーチン検眼鏡検査で乳頭浮腫が発見されることがある。神経学的診察では第6脳神経の麻痺が検出されることがあるが，それ以外に目立った所見はない。

• 磁気共鳴静脈造影を伴うMRI

• 腰椎穿刺

臨床所見から特発性頭蓋内圧亢進症が示唆されれば，たとえ患者に視覚症状がなくとも，視野および眼底の検査を行うべきである。

特発性頭蓋内圧亢進症の診断は臨床的に疑い，脳画像検査（磁気共鳴静脈造影を伴うMRIが望ましい）の所見が正常（横静脈洞の狭小化を除く）であれば，診断確定となる。禁忌がなければ，続いて腰椎穿刺と髄液検査を行う。初圧が高値で髄液組成が正常であれば，特発性頭蓋内圧亢進症が示唆される。

まれに，特定の薬剤や疾患が特発性頭蓋内圧亢進症に類似した症候を引き起こす場合もあるため，その可能性を除外すべきである（乳頭浮腫を伴い特発性頭蓋内圧亢進症に類似する病態の表を参照）。

• アセタゾラミドまたはトピラマート

• 必要に応じて体重の減量

• 片頭痛の予防に使用される薬剤，特にトピラマート

• ときに手術

特発性頭蓋内圧亢進症は，ときに無治療で軽快することがある。

特発性頭蓋内圧亢進症の治療では，以下を目標とする：

• 減圧

• 視力の温存

• 症状の緩和

炭酸脱水酵素阻害薬であるアセタゾラミド（250mg，経口，1日4回）またはトピラマート（同じく炭酸脱水酵素を阻害する）最高200 mg，1日2回を使用する。アセタゾラミドは髄液産生を減少させる。トピラマートは患者の減量に役立つ可能性があり，頭蓋内圧の抑制に役立つほか，頭痛を緩和できることもある。

片頭痛の予防に使用される薬剤で頭痛を軽減できることがある。必要に応じて非ステロイド系抗炎症薬（NSAID）を使用できる。

肥満の患者では，体重の減少が頭蓋内圧の低下につながる可能性があるため，減量が推奨される。

腰椎穿刺の反復については議論があるが，ときに施行され，特に最終的な治療の開始を待つ間に視力が脅かされている場合に行われる。根治的治療としては，視神経鞘開窓術，シャント作成，静脈内ステント留置術などがある。

可能性のある原因（疾患，薬物，または薬剤）は可能であれば是正するか除去すべきである。

治療に対する反応をモニタリングするために，頻回の眼科検査（定量的な視野検査など）が必要である；視力検査は，切迫する視力障害を予想するには感度が不十分である。

治療を行っても視力が悪化する場合は，以下のいずれかが適応となりうる：

• 視神経鞘開窓術

• シャント術（腰椎腹腔または脳室腹腔シャント）

• 静脈内ステント留置術

他の方法で減量できない肥満患者で肥満外科手術により継続的な減量が達成できれば，本症の治癒が得られる可能性がある。