易感染性患者における肺炎はまれな病原体により引き起こされることが多いが，市中肺炎の病原体と同じ病原体によって引き起こされることもある。症状および徴候は病原体および免疫系を侵している病態によって異なる。診断は血液培養と気管支鏡による気道分泌物の採取に基づくほか，ときに定量培養を用いる。治療法は免疫系の障害と病原体によって異なる。
（肺炎の概要も参照のこと。）
免疫防御系が障害されている患者において，肺炎を引き起こす可能性のある病原体は数多く存在する；市中肺炎の病原体もあれば，まれな病原体もある。複数の病原体が関与している場合がある。可能性の高い病原体は，免疫防御系の欠陥の種類に依存する（易感染性患者における肺炎の表を参照）。しかしながら，易感染性患者における呼吸器症状および胸部X線上の変化は，肺出血，肺水腫，放射線障害，細胞傷害性薬剤または免疫療法薬による肺毒性，および腫瘍浸潤など，感染以外の（または感染に加えての）多様な経過に起因する場合がある。
易感染性患者における肺炎
免疫系の欠陥 | 欠陥と関連する疾患または治療の例* | 可能性のある病原体 |
|---|---|---|
PMNの異常 | ||
好中球減少症 | グラム陰性細菌 黄色ブドウ球菌（Staphylococcus aureus） Aspergillus属 Candida属 | |
走化性の欠陥 | 黄色ブドウ球菌（S. aureus） グラム陰性好気性細菌 | |
細胞内殺菌作用の欠陥 | 慢性肉芽腫症 | 黄色ブドウ球菌（S. aureus） |
副経路の欠陥 | 肺炎球菌（Streptococcus pneumoniae） インフルエンザ菌（Haemophilus influenzae） | |
C5欠損 | 先天性疾患 | 肺炎球菌（S. pneumoniae） 黄色ブドウ球菌（S. aureus） グラム陰性細菌 |
細胞性免疫 | ||
T細胞の欠損または機能障害 | ホジキンリンパ腫，がん化学療法，コルチコステロイド療法 | 抗酸菌 ウイルス（例，単純ヘルペスウイルス，サイトメガロウイルス） 糞線虫（Strongyloides属） 日和見真菌（例，Aspergillus属，Mucor属，Cryptococcus属） Nocardia属 Toxoplasma属 |
後天性免疫不全症候群（AIDS） | Pneumocystis jirovecii Toxoplasma属 サイトメガロウイルス 単純ヘルペスウイルス 日和見真菌（例，Aspergillus属，Mucor属，Cryptococcus属） 抗酸菌 | |
液性免疫不全 | ||
B細胞の欠損または機能障害 | 多発性骨髄腫，無ガンマグロブリン血症 | 肺炎球菌（S. pneumoniae） インフルエンザ菌（H. influenzae） 髄膜炎菌（Neisseria meningitidis） |
選択的欠損症：IgA，IgG，IgM | 肺炎球菌（S. pneumoniae） インフルエンザ菌（H. influenzae） | |
低ガンマグロブリン血症 | P. jirovecii サイトメガロウイルス 肺炎球菌（S. pneumoniae） インフルエンザ菌（H. influenzae） | |
*例。多くの疾患が複数の異常を引き起こす。 | ||
PMN = 多形核白血球。 | ||
易感染性患者における肺炎の症状と徴候
症状および徴候は，免疫能が正常な患者における市中肺炎の症候と同じである場合がある。症状としては，倦怠感，悪寒，発熱，振戦，咳嗽，呼吸困難，胸痛などがある。しかしながら，易感染性患者では発熱または呼吸器徴候を欠くこともあり，また好中球が減少している場合は膿性痰がみられる可能性が低くなる。一部の患者では，発熱が唯一の徴候である。
パール＆ピットフォール
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易感染性患者における肺炎の診断
胸部X線
酸素化の評価
喀痰誘発または気管支鏡による下気道検体の採取
血液培養
症状，X線所見の変化，および免疫不全の種類に基づいて病原体を予測する。
呼吸器の症状，徴候，または発熱のある易感染性患者では，胸部X線および酸素化の評価（通常パルスオキシメトリーによる）を行う。浸潤影または低酸素血症を認める場合は診断検査を行うべきである。Pneumocystis jirovecii肺炎では，胸部X線は正常であることもあるが，低酸素症または肺胞気動脈血酸素分圧較差の増加が通常認められる。臨床的に肺炎が強く疑われ，かつ胸部X線で異常が全くないか軽微な場合は，胸部CTを施行すべきである。
喀痰検査および血液培養を行う。喀痰検査として，グラム染色，抗酸菌および真菌の染色ならびに培養，またときにウイルス検査（例，移植患者またはAIDS患者におけるサイトメガロウイルスのPCR検査）などを行うべきである。アスペルギルス感染症の症状，徴候，または危険因子がある場合は，血清ガラクトマンナンの検出を行うべきである。
誘発喀痰，気管支鏡検査，またはその両方によって微生物学的診断を積極的に追求することが重要であり，免疫機能に重度の欠陥がある患者または広域抗菌薬に反応しない患者においては特にこの点が重要である。病原体特異的な核酸または抗原を検出する分子生物学的検査が，原因微生物の同定に利用される機会が増えている。
病原体の同定
可能性のある病原体は，症状，X線上の変化，および免疫不全の種類に基づいて，しばしば予測できる。急性症状がある患者における鑑別診断としては，細菌感染症，出血，肺水腫，血液製剤輸血に対する白血球凝集反応，肺塞栓症などがある。進行が緩徐な場合，真菌または抗酸菌感染症，日和見ウイルス感染症，P. jirovecii肺炎，腫瘍，細胞傷害性薬剤反応，または放射線障害がより示唆される。
限局性のコンソリデーション（浸潤影）を示すX線所見は通常，細菌，抗酸菌，真菌，またはNocardia属による感染症を示唆する。
びまん性間質性パターンは，ウイルス感染症，P. jirovecii肺炎，薬物もしくは放射線による障害，または肺水腫を示す可能性がより高い。
びまん性結節状の病変は，抗酸菌，Nocardia属，真菌，または腫瘍を示唆する。
空洞性疾患は，抗酸菌，Nocardia属，真菌，または細菌，特に黄色ブドウ球菌（S. aureus）を示唆する。
臓器移植または骨髄移植のレシピエントで両側性間質性肺炎がある場合，原因は通常サイトメガロウイルスであるか，または特発性である。
胸膜に接するコンソリデーションは，通常アスペルギルス（Aspergillus）感染症である。
後天性免疫不全症候群（AIDS）患者における両側性肺炎は通常，P. jirovecii肺炎である。ヒト免疫不全ウイルス（HIV）感染患者の約30％に，AIDS診断の最初の指標疾患としてP. jirovecii肺炎がみられ，また予防薬が投与されていない場合，AIDS患者の > 80％にいつかの時点でこの感染症がみられる。HIV感染患者は，CD4陽性T細胞数が < 200/μLになるとP. jirovecii肺炎に罹患しやすくなる。
易感染性患者における肺炎の治療
広域抗菌薬療法
抗菌薬療法は，免疫系の欠陥および特定の病原体に対する危険因子によって異なる。通常，感染症専門医へのコンサルテーションが適応となる。好中球減少がみられる患者では，免疫系の欠陥，X線所見，および疾患の重症度によって経験的治療が異なる。一般に，院内肺炎と同様に，グラム陰性桿菌，黄色ブドウ球菌（Staphylococcus aureus），および嫌気性菌に効果のある広域抗菌薬が必要となる。HIV感染症以外の病態がある患者で，抗菌薬療法開始後5日経過しても改善しない患者には，しばしば経験的に抗真菌療法が追加される。
免疫系機能を高める治療は，易感染性患者における肺炎治療の重要な補助手段である。
易感染性患者における肺炎の予防
易感染性患者における肺炎の予防に，免疫系機能を高める治療が適応となる。例えば，化学療法による好中球減少を認める患者には顆粒球コロニー刺激因子（G-CSF，またはフィルグラスチム）を投与すべきであり，また遺伝性または後天性の疾患（例，多発性骨髄腫，白血病）による低ガンマグロブリン血症のある患者には，静注用免疫グロブリン製剤の投与を行うべきである。
HIV感染患者でCD4陽性T細胞数が < 200/μLである場合，トリメトプリム/スルファメトキサゾールまたはその他適切な治療による予防的治療を毎日行うべきである。
これらの患者ではワクチン接種もまた重要である。例えば，莢膜を有する細菌の感染による肺炎リスクがある患者（例，低ガンマグロブリン血症，無脾）では，肺炎球菌およびインフルエンザ菌（H. influenzae）に対するワクチンを接種すべきである。
要点
肺炎のある易感染性患者では，典型的な病原体と同様，まれな病原体も考慮する。
患者に低酸素血症または胸部X線の異常所見を認める場合は，誘発または気管支鏡による下気道検体の採取をはじめ，さらなる検査を行う。
広域抗菌薬療法により治療を開始する。
