トルサードドポアント型心室頻拍は，QT延長を呈する患者でみられる特殊な形態の多形性心室頻拍である。速く不規則なQRS波を特徴とし，心電図の基線を中心にねじれたような形を呈する。この不整脈は自然に治まることもあれば，増悪して心室細動に移行することもある。有意な血行動態障害を引き起こし，しばしば死に至る。診断は心電図検査による。治療はマグネシウムの静注，QT間隔を短縮する処置，および心室細動の可能性が高まっている場合は電気的除細動による。
トルサードドポアント型心室頻拍（TdeP VT）の原因となるQT延長は，後天性の場合もあれば，先天性の場合もあり，両者の混合の場合もある。
QT間隔が延長すると，早期後脱分極と心室不応期の空間的分散が生じやすくなり，その結果として不整脈が起こる可能性がある。（先天性の原因の考察については，QT延長症候群と不整脈の概要も参照のこと。）
トルサードドポアント型心室頻拍の病態生理
TdeP VTは，心筋イオンチャネルの機能または心室筋細胞の活動電位持続時間を延長させる調節機構に何らかの障害が生じることで発生し，心電図上の心拍数で補正したQT間隔（QTc，典型的にはBazettの式を用いて算出）の延長により証明される。TdeP VTのリスクはQTc延長の程度に依存し，特に0.50秒を超える場合にその傾向が強くなる。
TdeP VTは以下のいずれかにより生じる：
再分極を促すカリウムチャネルの機能喪失
脱分極を促すナトリウムチャネルまたは脱分極を促すカルシウムチャネルの機能亢進
これらの因子は，再分極時間の延長から早期後脱分極（活動電位がプラトーの状態で生じる二次的な脱分極事象）と心室不応期の空間的分散を誘導することで，TdeP VTの素因となる。不応期の分散により，早期後脱分極が伝播するようになり，トルサードドポアント型心室頻拍が惹起される。
素因
トルサードドポアント型心室頻拍の症状と徴候
TdeP VTは，基本心拍数（200～250/分）の速さから十分な血流が得られなくなるため，しばしば失神を引き起こす。意識のある患者では動悸が一般的にみられる。心室拍数の上昇に伴いQT間隔が短縮するため，TdeP VTはしばしば自然に終息する。しかしながら，そうならずに心室細動へと悪化して，突然死を引き起こすこともある。ときに蘇生後にQT延長が検出される。
トルサードドポアント型心室頻拍の診断
心電図検査
診断は心電図検査により行い，QRS軸の動揺がみられ，QRS波の極性が基線の上下で変動する（トルサードドポアント型心室頻拍の図を参照）。発作間の心電図では，心拍数で補正したQT間隔（QTc）に延長が認められる。QTcの正常値は男性で約0.40秒，女性で約0.41秒であり，男性で0.47秒，女性で0.48秒を超えると延長とみなされる。家族歴から先天性症候群が示唆されることがある。
QT延長以外でTdeP VTの切迫を示唆する心電図上の警告徴候として，以下のものがある：
T波とU波の融合（ときに巨大TU波を伴う）
期外収縮後の再分極パターンの変化
肉眼的なT波交代現象（形態の異なる2つのT波が交互に現れる）
TdePの単一収縮を反映する高頻度の多形性心室性期外収縮（しばしば二段脈を呈する）
短時間の多形性心室頻拍の反復
TdeP VT自体は急速で多形性の心室頻拍であり，自然に収束する傾向がある。典型的にはRR間隔が短縮，延長，短縮する一連の変化に続いて発症する（ただし，この一連の変化はTdeP VTに特異的なものではない）：最初の短いRR間隔は，基準の拍動（通常は正常拍動）から期外収縮（通常は心室性期外収縮）までの間隔である。長いRR間隔は期外収縮後の休止期であり，基準の拍動（通常は正常拍動）とともに終了する。この休止期により基準拍動のQT間隔がさらに延長し，それに短いRR間隔が続き，そこでTdeP VTが始まる。他の時点では正常なQTcを示すことがあるが，QTcは通常TdeP VTの発生時にはかなり延長しており，TdeP VT発生前最後のQRS波でQT間隔が延長しているはずである（しばしば巨大TU波を伴う）。
パール＆ピットフォール
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トルサードドポアント型心室頻拍
トルサードドポアント型心室頻拍の治療
心室細動には非同期下の電気的除細動
電解質異常，特に低カリウム血症の是正
硫酸マグネシウム（MgSO4）の静注
基礎心拍数を増加させる治療（ペーシングやイソプレナリン静注など）
原因の治療
急性発作が血行動態障害を来すほど長く続く場合は，電気的除細動（100ジュールで開始）により治療する。しかしながら，早期再発が通例である。電解質異常（例，低カリウム血症）は心室性不整脈のリスクを高める可能性があるため，是正すべきである。患者はしばしばマグネシウムの投与（通常は硫酸マグネシウム2gを1～2分かけて静注）に反応する。この治療が不成功に終わる場合は，5～10分後に2回目の急速投与を行い，腎機能不全のない患者には3～20mg/分でのマグネシウムの点滴を開始してもよい。リドカイン（Ib群抗不整脈薬）はQT間隔を短縮し，特に薬剤性のトルサードドポアントに効果的となりうる。Ia群，Ic群，およびIII群の抗不整脈薬の使用は避ける。
薬剤が原因の場合は問題の薬剤を中止するが，トルサードドポアント型心室頻拍の頻度が高いか持続時間が長い患者では，薬剤の排出が完了するまでQT間隔を短縮する治療が必要である。心拍数を増加させるとQT間隔が短縮するため，一時的ペーシング，イソプレナリン静注，またはこれらの併用がしばしば効果的である。心拍数を増加させれば，TdeP VTが始まる際の「短縮，延長，短縮」の「延長」部分を短縮させることになる。
長期的治療はQT間隔を延長させる病態の回避である。一部の後天性QT延長症候群患者では，QTc延長に対する外因性の影響を取り除いてもQTc間隔延長が持続することから，無症状の先天性QT延長症候群が基礎にある可能性が示唆される。
要点
トルサードドポアント型心室頻拍の原因となるQT延長は，先天性の場合と後天性の場合がある。
トルサードドポアント型の発作は，通常は自然に終息するが，しばしば再発する。
トルサードドポアントが心室細動を誘発した場合は，電気的除細動が必要である。
トルサードドポアントは，硫酸マグネシウム2gの1～2分かけての静注，低カリウム血症の是正，ペーシングまたはイソプレナリンによる心拍数増加，および原因の是正により治療する。
