僧帽弁逆流症

僧帽弁逆流症には以下の種類がある：

• 急性または慢性

• 原発性または続発性

急性僧帽弁逆流症の原因としては以下のものがある：

• 虚血性乳頭筋機能不全または断裂

• 腱索断裂を伴う感染性心内膜炎

• 急性リウマチ熱

• 腱索の粘液腫性断裂

• 心筋炎または心筋虚血に起因する左室の急性拡張

• 人工僧帽弁の動作不良

慢性僧帽弁逆流症の一般的な原因は，内因性の弁の異常（一次性MR）と，左室および/または僧帽弁輪の拡大および機能障害による正常な弁の歪み（二次性MR）である。

一次性MRで最もよくみられる病因は僧帽弁逸脱またはリウマチ性心疾患である。比較的まれな原因は，結合組織疾患，先天性僧帽弁裂隙，および放射線による心疾患である。

二次性MRは，左室および左房の疾患により弁機能が障害された場合に発生する。心室障害および拡張により乳頭筋が偏位し，これにより他の点では正常な弁尖が係留され，弁尖の完全な閉鎖が妨げられる。原因は心筋梗塞（虚血性慢性二次性MR）または内因性の心筋疾患（非虚血性慢性二次性MR）である。あまり一般的でない機序として，左房拡大を伴う慢性心房細動による弁輪の拡大がある。心筋症が存在する場合，二次性MRはその程度にかかわらず予後を悪化させる。

乳児のMRで最も可能性の高い原因は，乳頭筋機能不全，心内膜線維弾性症，急性心筋炎，心内膜床欠損を伴うまたは伴わない僧帽弁裂隙，僧帽弁の粘液腫様変性である。肥厚した弁尖が閉鎖しない場合は，MRに僧帽弁狭窄を併発することがある。

急性僧帽弁逆流症は，急性肺水腫と心原性ショックや，心臓突然死を引き起こすことがある。

慢性MRの合併症としては，左房の漸進的な拡大，左室の拡大および偏心性肥大（最初は逆流を代償する［一回拍出量を維持する］が，最終的には代償不全を来す［一回拍出量を減少させる］），心房細動（さらに血栓塞栓症を合併する可能性もある），感染性心内膜炎などがある。

急性僧帽弁逆流症では，急性心不全（呼吸困難，疲労，脱力，浮腫）や心原性ショック（結果的に多システムの器官損傷を伴う低血圧）と同じ症状および徴候が生じる。僧帽弁逆流症の特異的な徴候は認められない場合がある。

慢性僧帽弁逆流症は，大半の患者で当初は無症状である。左房が拡大し，肺動脈圧および静脈圧が上昇し，左室の代償不全が起こるにつれて，症状が潜行性に進行してくる。症状としては，呼吸困難，疲労（心不全による），起座呼吸，動悸（しばしば心房細動による）などがある。まれに心内膜炎の症状（例，発熱，体重減少，塞栓イベント）で受診する。

徴候は僧帽弁逆流が中等度から高度になって初めて出現する（僧帽弁逆流のグレード分類の表を参照）。視診および触診で，強い心尖拍動および拡大した左房の収縮期伸展による胸骨左縁の持続性の動きが検出されることがある。持続性で拡大し下方および左に偏位した左室拍動は，左室の肥大および拡張を示唆する。高度のMRに伴い，左房が拡大することで心臓の前方偏位が引き起こされ，肺高血圧症により右室肥大がもたらされるため，びまん性の前胸部の挙上が起こる。重症例では逆流性雑音（または振戦）が触知可能なこともある。

聴診ではI音は弱い場合がある（またはときに大きい）。心尖部のIII音は左室拡張および高度のMRを反映する。

オーディオ

III音を伴う僧帽弁逆流雑音

僧帽弁逆流症の主徴候は全収縮期（汎収縮期）雑音であり，左側臥位で膜型の聴診器を使用することにより，心尖部で最もよく聴取される。軽度のMRでは，収縮期雑音は短縮したり，収縮後期に発生したりすることがある。

この雑音は，収縮期全体にわたって弁尖の機能不全が起きている状態ではI音とともに始まるが，I音の後に始まることも多い（例，収縮期の心腔の拡張により弁機構がゆがむ場合，心筋の虚血または線維化により血行動態が変化する場合）。雑音がI音の後に始まる場合は常にII音まで続く。雑音は左腋窩に放散し，強度は同じままのことも，変化することもある。強度が変化する場合，II音まで音量が漸増する傾向にある。

MR雑音の強度はハンドグリップまたは蹲踞により増大するが，これは心室駆出に対する末梢血管抵抗が上昇して左房への逆流が増大するためであり，一方，立位やバルサルバ手技により雑音の強度は減少する。拡張期に僧帽弁を通過する急激な血流による流入性の短い雑音（拡張中期ランブル）がIII音に続いて聴取されることがある。後尖逸脱の患者では，雑音は粗くなって上胸骨に放散することがあり，大動脈弁狭窄症に類似する。

オーディオ

僧帽弁逆流雑音

MR雑音は三尖弁逆流の雑音と混同されることがあるが，三尖弁逆流の雑音が吸気時に増強することで区別できる。

• 心エコー検査

僧帽弁逆流症の診断は臨床的に疑われ，心エコー検査により確定される。ドプラ心エコー検査により，逆流および肺高血圧を検出する。2次元または3次元心エコー検査により，MRの原因と重症度（僧帽弁逆流のグレード分類の表を参照），弁輪石灰化の有無と程度，左室および左房の大きさと機能を特定するとともに，肺高血圧症を検出する。

急性の場合，高度MRはカラードプラ心エコー法では明らかでないことがあるが，急性心不全で左室収縮機能が亢進している場合は疑いが高まる。

僧帽弁逆流症

動画

心内膜炎または弁血栓が疑われる場合は，経食道心エコー検査（TEE）によって僧帽弁および左房のより詳細な画像が得られる。僧帽弁の置換ではなく修復を考慮している場合にも，MRの機序をより詳細に評価するためにTEEが適応となる。

通常は心電図検査と胸部X線を最初に施行する。

心電図では左房拡大と左室肥大を認め，それに虚血を伴うこともある。MRが急性の場合は，心房が伸展してリモデリングが起きるだけの時間がないため，通常は洞調律となる。

急性MRの胸部X線では，肺水腫を認めることがあるが，慢性の基礎疾患が併存しない限り，心陰影の異常は明白とならない。慢性MRの胸部X線では，左房および左室拡大を認めることがある。また，心不全を伴った肺血管うっ血と肺水腫を認めることもある。

手術前には，主に冠動脈疾患（CAD）の有無を判断するために心臓カテーテル検査を施行する。心室収縮期に肺動脈楔入圧（肺毛細血管楔入圧）曲線に突出した収縮期cv波がみられる。心室造影を施行すればMRを定量化できる。心臓MRIでは，逆流率を正確に測定できるほか，MRを伴う拡張型心筋症の原因を特定することも可能である。

運動耐容能の低下を検出するために定期的な運動負荷試験（ストレス心電図検査）がしばしば施行され，これにより外科的介入の検討が促されると考えられる。MRの進行を検出するために定期的な心エコー検査を施行する。

僧帽弁逆流症の予後は罹病期間，重症度，および原因により異なる。一部のMRは増悪して最終的に高度となる。MRが高度になると，無症状であった患者のうち1年当たり約10％で症状が出現する。僧帽弁逸脱を原因とする慢性MR患者の約10％が外科的介入を必要とする。

• 一次性MRには僧帽弁の修復が望ましい

• 二次性MRには薬物療法または僧帽弁置換術

• 心房細動のある患者には抗凝固薬

アンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害薬およびその他の血管拡張薬は，左室拡大またはMRの進行を遅延させないため，左室機能が維持された無症候性MRの治療でこれらの薬剤が果たせる役割はない。しかしながら，左室拡大または機能障害がみられる場合は，アンジオテンシン受容体拮抗薬，ネプリライシン阻害薬（例，サクビトリル），アルドステロン拮抗薬，および/または血管拡張性β遮断薬（例，カルベジロール）による薬物療法の適応となる。二次性MRでは，これらの薬剤によりMRの重症度が低減する可能性があり，おそらくは予後が改善する。

心電図で左脚ブロックを認めた場合は，両心室ペーシングが二次性MRに対して有益となることがある。

労作時呼吸困難または夜間呼吸困難がみられる患者には，フロセミドなどのループ利尿薬が役立つ。心房細動のある患者または弁手術が適切ではない患者では，ジゴキシンにより症状を軽減できる場合がある。

抗菌薬の予防投与は，心臓弁置換術または人工素材を用いた修復術を受けた患者を除いて，もはや推奨されていない（口腔外科・歯科処置または気道に対する処置の施行時に推奨される心内膜炎予防の表を参照）。

心房細動のある患者では，血栓塞栓を予防するために抗凝固薬を使用する。