不整脈治療のニーズは，不整脈の症状および重篤度に依存する。治療は原因に対して行う。必要に応じて，抗不整脈薬，カルディオバージョン/電気的除細動，植込み型除細動器（ICD），ペースメーカー（および特殊な形態のペーシング，心臓再同期療法），カテーテルアブレーション，手術，またはこれらの併用などによる直接的な抗不整脈療法が用いられる。
ICDは心室頻拍（VT）または心室細動（VF）に反応してカルディオバージョンまたは除細動を行う。段階的治療（tiered therapy）に基づくICDでは，抗徐脈ペーシングと抗頻拍ペーシング（反応性の心房頻拍または心室頻拍を停止させる）も可能であるほか，心内電位図を記録できる。
ICDは皮下または胸筋下に植え込まれ，電極は経静脈的に右室に挿入されるほか，ときに右房にも挿入される。両室ICDは左室心外膜リードも有しており，冠静脈洞を介して，または開胸下に設置され，心臓再同期療法ができるようになっている（CRT-D）。ICD本体には，血管内コンポーネントがなく皮下に完全に埋め込むことができるICD（S-ICD）や，着脱可能なベストに似た短期間用の除細動器もある。
© 2017 Elliot K.Fishman, MD.
© 2017 Elliot K.Fishman, MD.
ICDのパルスジェネレーターの耐用年数は典型的には約5～7年である。
ICDの適応
以下の状態にある患者にはICDによる治療が望ましい：
VFまたは血行動態的に有意なVTの既往を有し，その原因が可逆的または一過性の病態（例，電解質障害，抗不整脈薬の催不整脈作用，急性心筋梗塞）ではない患者
ICDはまた，心臓電気生理検査でVTまたはVFが誘発されうる患者と，左室駆出率が35％未満でVTまたはVFのリスクが高い特発性または虚血性心筋症患者も適応となりうる。その他の適応はあまり明確でない（植込み型除細動器の適応の表を参照）。
ICDはVTまたはVFの予防というよりは治療であるため，これらの不整脈を起こしやすい患者では，発生回数と不快なショックの必要性を減らすためにICDと抗不整脈薬の両方が必要になる場合があり，このアプローチによりICDの寿命が延長する。
心室頻拍および心室細動における植込み型除細動器の適応
エビデンスの水準 | 具体的な適応 |
|---|---|
適応（エビデンスにより確立されている） | 血行動態が不安定なVTまたはVFの患者で，一過性の原因も可逆的な原因もない 構造的心疾患の患者で，血行動態的に安定した持続性VTがみられる 原因不明の失神がみられる患者で，心臓電気生理検査で持続性の単形性VTが誘発される 虚血性心筋症の患者で，至適な薬物療法下でNYHAクラスIIまたはIIIの心不全症状がみられ，かつ心筋梗塞40日後以降の測定で左室駆出率が35％以下であり，血行再建後90日以上が経過している 虚血性心筋症の患者で，至適な薬物療法下でNYHAクラスIの心不全症状がみられ，かつ心筋梗塞40日後以降の測定で左室駆出率が30％以下であり，血行再建後90日以上が経過している 非虚血性拡張型心筋症の患者で，至適な薬物療法下でNYHAクラスIIまたはIIIの心不全症状がみられ，かつ左室駆出率が35％以下である 虚血性心筋症の患者で，非持続性VTがあり，心筋梗塞40日後以降の測定で左室駆出率が40％以下であり，かつ心臓電気生理検査で誘発可能なVFまたは持続性VTが検出された 不整脈源性右室心筋症（ARVC）の患者で，持続性VT，蘇生された心停止，または重度の右室もしくは左室収縮機能障害がみられる QT延長症候群の患者で，β遮断薬による治療中にVTが確認されるか，VTを示唆する症状がみられる QT短縮がみられる患者で，持続性VTまたは心停止を来した ブルガダ症候群の患者で，1型の心電図波形とVTに起因すると推定される失神がみられる カテコラミン誘発性多形性心室頻拍（CPVT）の患者で，β遮断薬による治療中に持続性VTまたは失神がみられる 早期再分極がみられる患者で，持続性VTまたは心停止を来した |
適応の可能性があり，裏付けるエビデンスが豊富にある | 特発性拡張型心筋症の患者で，至適な薬物療法下で有意な左室機能障害があり，原因不明の失神がみられる ラミンA/C変異に起因する心筋症の患者で，原因不明の失神がみられるか，独立して恒久型ペースメーカーの適応があるか，または高リスク因子（非持続性VT，左室駆出率［LVEF］中間値35～44％，非ミスセンス変異，男性）を2つ以上有している 肥大型心筋症（HCM）の患者で，持続性VT/VF以外の高リスク因子（早期突然死の家族歴，最近の原因不明の失神，左室厚30mm以上）が1つでも有しているか，労作時の血圧反応異常または非持続性VTに加えてその他の突然死リスク修飾因子（年齢30歳未満，心臓MRIでのガドリニウム遅延造影，左室流出路閉塞，左室瘤，過去の失神）が1つでも有している ARVCの患者で，持続性VT/VFおよび重度の右室または左室収縮機能障害はないが，失神の既往があるか，心室性頻拍性不整脈のその他の危険因子を複数有している（Towbin JA et al） 入院していない心臓移植待機中の患者で，NYHAクラスIVの心不全がみられる 心臓サルコイドーシスの患者で，左室駆出率が35％を超え，以下の項目の1つ以上に該当する：原因不明の失神，心臓MRIまたはPETで描出される有意な心筋瘢痕化，誘発可能な持続性VTまたはVF，恒久型ペースメーカーの独立した適応 巨細胞性心筋炎の患者で，至適な薬物療法下でVFまたは不安定なVTがみられる |
適応の可能性はあるが，エビデンスによる裏付けが不十分である | 特発性拡張型心筋症の患者で，至適な薬物療法下でNYHAクラスIの心不全症状がみられ，左室駆出率が35％以下である QT延長症候群の患者で，症状はないものの，β遮断薬による治療中にQTcが0.50秒を超える 失神がみられる進行した構造的心疾患の患者で，侵襲的および非侵襲的検査で原因を同定できない HCMの患者で，非持続性VTまたは運動に対する血圧反応異常がみられるが，それ以外に突然死リスク修飾因子を有していない ARVCの患者で，持続性VT/VFと重度の右室または左室収縮機能障害のいずれもみられないが，これら以外で心室性頻拍性不整脈の危険因子を少数有している（Towbin et al） |
適応なし | 原因不明の失神がみられるが，誘発可能なVTおよびVFはなく，構造的心疾患も認められない インセサント型のVTまたはVF カテーテルまたは外科的アブレーションを適用できる機序のVTまたはVFがある 一過性または可逆的な障害によるVTまたはVFの患者で，是正が可能で，それにより再発を予防できる可能性が高い ICDの植込みに伴い悪化する可能性がある精神疾患またはフォローアップを困難にする精神疾患がある 許容可能な身体機能状態を維持した1年以上にわたる生存を合理的に期待できない 薬物治療抵抗性のNYHAクラスIVの心不全症状がみられ，心臓移植およびCRT ICDの適応がない |
ARVC = 不整脈源性右室心筋症；CPVT = カテコラミン誘発性多形性心室頻拍；CRT = 心臓再同期療法；HCM = 肥大型心筋症；ICD = 植込み型除細動器；NYHA = New York Heart Association；QTc = 補正QT間隔；VF = 心室細動；VT = 心室頻拍。 | |
Data from Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al: 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden death: a report of the American College of Cardiology Foundation, American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society.J Am Coll Cardiol 72:e91–e220, 2018 doi: 10.1016/j.jacc.2017.10.054 and Towbin JA, McKenna WJ, Abrams DJ, et al: 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy.Heart Rhythm 16:e301–e372, 2019. | |
ICDの誤作動
ICDは以下の誤作動を起こすことがある：
不適切なペーシングまたはショックを与える
必要なときにペーシングまたはショックを与えない
ICDは，洞調律，上室頻拍，心房細動，心房粗動，または非生理学的に発生した興奮（例，リードの破損に起因するもの）に反応して，不適切なペーシングまたはショックをもたらすことがある。
ICDは，必要なときに適切なペーシングまたはショックをもたらさないこともあり，因子としては，リードまたはパルスジェネレーターの移動，アンダーセンシング，過去のショック部位の線維化によるペーシング閾値の上昇，電池消耗などがある。
ICDが放電した場合
ICDの放電があったが，それに関連して失神，呼吸困難，胸痛，持続性動悸の症状がみられなかったと患者が報告した場合は，1週間以内にICDクリニックおよび/または電気生理学専門医によるフォローアップを行うのが適切である。それからICDを電子的に調べることで，放電の理由を同定することができる。これらの関連症状がみられた場合，または複数回のショックが発生した場合は，治療可能な原因（例，冠動脈虚血，電解質異常）やデバイスの誤作動を検索するための救急部門への紹介が適応となる。
