PFAPA(アフタ性口内炎、咽頭炎、リンパ節炎を伴う周期熱)症候群では、3~6日続く発熱、口腔の痛み(口内炎)、のどの痛み(咽頭炎)、リンパ節の腫れ(リンパ節炎)が繰り返し現れます。
PFAPA(アフタ性口内炎、咽頭炎、リンパ節炎を伴う周期熱)症候群は、小児で最もよくみられる周期熱症候群です。おそらく遺伝的原因は関与していませんが、PFAPAは、通常、遺伝性発熱症候群に分類されます。
この症候群は典型的に2歳から5歳の間に現れ、男児に多くみられる傾向があります。成人でも認められるようになっています。
発熱がおよそ月1回の頻度で、典型的には3~6日続きます。PFAPA症候群では、発熱、のどの痛み、口内炎、リンパ節の腫れのほか、疲労感、悪寒、ときに腹痛や頭痛がみられます。
小児は発作以外のときは元気で、成長も正常です。
医師は一般に症状とその発生パターンを基にPFAPA症候群の診断を下します。炎症の程度を評価するために血液検査(検査項目としてはC反応性タンパク質や赤血球沈降速度などで、これらはときに炎症マーカーと呼ばれます)を行うこともあります。
PFAPA症候群の治療
ときにコルチコステロイド、コルヒチン、シメチジン、扁桃摘出術、またはこれらの併用
PFAPA症候群には治療は必要ありませんが、症状を緩和するためにコルチコステロイドが投与される場合もあります。一部の小児にはシメチジンまたはコルヒチンが役立つことがあるようです。これらの治療で効果がみられない場合には、まれに扁桃を切除する手術(扁桃摘出術)が行われ、通常は症状の軽減が得られます。
一部の小児で助けになる他の薬剤として、アナキンラ(anakinra)とカナキヌマブがあります。
痛みと熱の軽減のためイブプロフェンまたはアセトアミノフェンを投与する可能性があります。
PFAPA症候群は小児の成長につれて治まる傾向があります。