難聴

全体として最も一般的な原因は以下のものです。

• 耳あか（耳垢［じこう］）の蓄積

• 騒音

• 加齢

• 耳の感染症（特に小児と若い成人にみられる）

耳あかの蓄積は、治療可能な難聴の最も一般的な原因で、特に高齢者でみられます。

騒音は、感音難聴を突然または徐々に引き起こすことがあります。1回の極めて大きな騒音（近くでの銃声または爆発）によって、音響外傷と呼ばれる突然の難聴が起こることがあります。音響外傷の患者の一部では耳鳴り（耳鳴）も生じます。音響外傷による難聴は、通常は（爆風によって鼓膜または中耳が損傷しているのでなければ）1日以内に消失しますが、内耳のわずかな損傷が後年の加齢に伴う難聴を促進することがあります。しかし、騒音による難聴（騒音性難聴）の大半は、長期間騒音にさらされることによるものです。約85dB（デシベル）以上の騒音に長時間さらされ続けると、難聴が起こることがあります。騒音性難聴の起こりやすさは人によって多少異なりますが、ある程度激しい騒音に長時間さらされれば、ほぼ誰でも聴力が若干低下します。

加齢は、騒音曝露と遺伝的な要因とともに、難聴の一般的な危険因子です。加齢に伴う難聴（老人性難聴）では、低周波の音よりも高周波の音を聞き取る能力が制限されます。

耳の感染症は、軽度から中等度の一時的な難聴（主に小児にみられる）の一般的な原因です。大半の小児は耳の感染症が治ってから3～4週間で正常な聴力を取り戻しますが、難聴が続くケースも少数ながらあります。耳の感染症を繰り返す小児では難聴が続く可能性が高くなります。

あまり一般的でない原因としては以下のものがあります。

• 自己免疫疾患

• 先天性疾患

• 耳に損傷を与える薬（聴器毒性のある薬剤）

• 外傷

• 腫瘍

難聴がみられる場合は、特定の症状や特徴に注意が必要です。具体的には以下のものがあります。

• 片耳だけの難聴

• 何らかの神経学的異常（ものをかんだり話したりしづらい、顔面のしびれ、めまい、平衡感覚の喪失など）

警戒すべき徴候がみられる人は、直ちに医師の診察を受ける必要があります。難聴がある場合は、警戒すべき徴候がなくても、すぐに主治医の診察を受けてください。

徐々に現れる難聴の場合は患者が気づかないことがあるため、医師は小児と高齢者に対して聴覚検査による定期的なスクリーニングを推奨しています。小児のスクリーニングは、出生時に開始して、言語の発達が妨げられる前に聴力低下を発見し治療できるようにするべきです。高齢者に対しては、医師はしばしば特定の状況での聞き取り能力に関する具体的な質問をすることで、スクリーニングを定型的に行います。そのようなスクリーニングは重要ですが、治療が有益かもしれない多くの高齢者が、聴力の問題に気づいていなかったり、自分がそうだと認めないことさえあるため、正式な聴覚検査によるフォローアップを行うべきです。

医師はまず、症状と病歴について質問します。次に身体診察を行います。病歴聴取と身体診察で得られた情報から、多くの場合、難聴の原因と必要になる検査（聴力検査や必要な場合は耳の画像検査［例えばCTまたはMRI検査］など）を推測することができます。

医師は、患者が難聴に気づいてからどれくらい経過しているか、難聴があるのは片耳か両耳か、難聴になる前に何らかのきっかけ（例えば頭部外傷、急激な気圧の変化、薬の使用開始）があったかどうかを尋ねます。医師は以下のことに注意を払うことも重要です。

• 耳の症状（耳の痛み、耳が詰まった感じ、耳鳴り［耳鳴］、耳だれなど）

• 平衡感覚の症状（暗闇で方向を見失う、動いたり回転したりしているような感覚［回転性めまい］など）

• 神経症状（頭痛、顔面の筋力低下、味覚異常）

小児では、重要な関連症状として言語発達や運動発達の遅れがあります。

医師は患者の病歴を調べて、難聴の原因となりうる病気がないか確認します（繰り返す耳の感染症、大きな騒音に慢性的にさらされる環境、頭部外傷、関節リウマチや全身性エリテマトーデスなどの自己免疫疾患など）。医師は患者の家族に難聴の病歴がある人がいないかに注意を払います。耳に損傷を与える可能性がある薬（聴器毒性のある薬剤）を患者が服用しているかどうかについても質問します。幼児の場合、医師は出生記録を再確認し、出産時の合併症や出生前の感染がないか判断します。

身体診察では耳と聴覚、神経学的診察に重点を置きます。医師は外耳を見て、閉塞、感染、出生時からある（先天）奇形、その他の目に見える異常がないか確認します。鼓膜を診察して、破れ（穿孔）、排液、急性または慢性感染症の徴候がないか確認します。伝音難聴と感音難聴を区別するために、音叉を使ったいくつかの検査を行うことがよくあります。

検査には以下のものがあります。

• 聴覚検査

• ときにMRIまたはCT検査

医師は、すべての難聴の患者に対して聴覚検査を行います。聴覚検査は、医師が難聴の種類を特定し、ほかに必要な可能性がある検査を判断するのに役立ちます。

聴力検査は最も基本的な聴覚検査です。被験者はヘッドホンを装着し、左右どちらかの耳に入ってくる周波数（高さ）や大きさの異なる音を聞き取ります。被験者は、音が聞こえた場合、通常は対応する側の手を挙げて知らせます。右耳と左耳のそれぞれについて、音の高さ（周波数）別に聞き取れる最小音量を確認します。この結果を正常聴力とされている標準データと比較します。大きな音は、鳴っている側だけでなく反対側の耳でも聞こえてしまうことがあるため、検査を行っていない側の耳には検査音以外の音（通常はホワイトノイズ）を聞かせます。

患者の最初の評価で医師が音叉検査を行うことがありますが、より正確な方法で聴覚を評価する専門医や言語聴覚士が行うことはめったにありません。音叉検査は伝音難聴と感音難聴を見分けるのに役立ちます。リンネ試験とウェーバー試験は、どちらも音叉検査の一種です。

• リンネ試験では、空気中を伝わる音と頭蓋骨を伝わる音がどのくらいよく聞こえるかを比較します。空気伝導による聴力を調べるには、音叉を耳に近づけます。骨伝導による聴力を調べるには、振動している音叉の根元を頭にあて、音が中耳を通らずに内耳の神経細胞に直接伝わるようにします。空気伝導の聴力が低下しており、骨伝導の聴力が正常である場合は伝音難聴です。空気伝導と骨伝導のどちらの聴力も低下している場合は、感音難聴か混合難聴です。感音難聴の場合は、さらに検査を行い、メニエール病や脳腫瘍など、別の病気がないか調べなければならないことがあります。

• ウェーバー試験では、振動している音叉の根元を頭頂部の中央にあてます。被験者はどちらの耳で音が大きく聞こえるかを伝えます。片側だけの伝音難聴がある場合は、難聴のある側の耳で音が大きく聞こえます。片側だけの感音難聴がある場合は、音叉は両方の内耳に等しく刺激を与え、被験者は正常な耳でその刺激を感知するため、正常な耳の方で音が大きく聞こえます。

語音聴取閾値検査は、どの程度の大きさの声で話せば理解できるのかを調べる検査です。米国ではrailroad、stairway、baseballなど2音節のアクセントが等しい強強格の言葉を、音量を変えて被験者に聞かせます。そして、聞かせた言葉の半数を被験者が正しく繰り返すことができたときの音量（強強格閾値）を記録します。【訳注：日本では数字などを読み上げてこの検査を行います。半数正解したときの値を語音了解閾値といいます。】

語音弁別能検査は、音が似た言葉を聞き分ける能力をみるもので、1音節の似た言葉をセットにして聞かせ、検査します。正しく繰り返すことができた言葉の割合が語音弁別能となります。伝音難聴の人では、音量は大きくする必要がありますが、語音弁別能は通常は正常です。感音難聴の人では、音量にかかわらず語音弁別能に異常がみられることがあります。ときに、完全な1文の中で言葉を識別する能力を検査することがあります。この検査は、補聴器を使っても十分な聴力が得られない人のうち、人工内耳が有益となる可能性がある患者を判定するのに役立ちます。

ティンパノメトリー検査は、鼓膜と中耳における音の伝わり具合を調べる検査です。この検査は被験者が積極的に参加する必要がないため、小児の検査によく用いられます。マイクロホンと音源を内蔵した装置を外耳道にぴったりと合わせて入れ、装置で外耳道内の圧力を変化させながら、音波の鼓膜からの跳ね返り具合をみます。この検査の結果が異常なら、伝音難聴が疑われます。

聴性脳幹反応は、耳からの音の信号によって起こる脳幹の神経インパルスを測定する検査です。この検査の情報は、脳が耳からどんな種類の信号を受け取っているのかを判断するのに役立ちます。ある種の感音難聴や多くの脳疾患では、検査結果に異常がみられます。聴性脳幹反応は乳児の検査に使われるほか、昏睡状態にある人や脳の手術を受けている人で特定の脳機能をモニタリングするために用いられることもあります。

蝸電図検査（かでんずけんさ）は、電極を鼓膜または鼓室に置いて蝸牛と聴神経の活動を測定する検査です。蝸電図検査と聴性脳幹反応は、音に対して反応できない人や、自発的に反応しようとしない人の聴覚を測定する際に用いることができます。例えば、乳児や非常に年少の小児に重度の難聴（聾［ろう］）がないか調べる場合や、難聴のふりをしたり難聴を誇張したりしている（心因性難聴）患者を見極めるために用いられます。

耳音響放射検査では、ある音を用いて内耳（蝸牛）を刺激します。すると耳自体が刺激に対応するごく小さい音を発生させます。この蝸牛からの放射音を高機能の電子装置で記録します。新生児室で新生児の先天性の難聴をスクリーニングしたり、聴器毒性のある薬剤を使用している人の聴覚をモニタリングしたりする上で、米国ではこの検査が日常的に用いられています。この検査は成人に対しても用いられ、難聴の原因を判定するのに役立ちます。

その他の検査には、音をひずませて聞き取りにくくした会話の解釈力や理解力を評価する検査、片耳のメッセージと競合するメッセージをもう一方の耳に聞かせて理解する能力を測定する検査、左右の耳にそれぞれ聞こえる不完全なメッセージをまとめて意味の通った1つのメッセージにする検査、ある音を両耳で同時に聞かせてどこから音が来たかを判断する能力をみる検査などがあります。

神経学的診察の結果に異常があるか、聴覚検査で特定の所見があった人には、ガドリニウム造影剤を用いた頭部のMRI検査も必要です。このMRI検査は、内耳の特定の病気、耳の近くの脳腫瘍、または耳から脳に向かう神経の腫瘍を検出するのに役立ちます。

多くの難聴の遺伝的原因は、他の器官系にも問題を引き起こします。そのため、原因不明の難聴がみられる小児は、眼科検査、QT延長症候群がないか調べる心電図検査、他の臓器のための検査、遺伝子検査など、追加の検査も受けるべきです。

著しい難聴のある人は、数種類の補助的な装置を利用できます。光を使った警報システムは、玄関の呼び鈴や火災報知器が鳴っているときや、赤ちゃんが泣いているときに知らせてくれます。赤外線信号またはFM電波信号を送信する特殊な音響システムは、映画館や教会など競合する雑音がある場所での聞き取りに役立ちます。多くのテレビ番組では表示・非表示を切り替えられる字幕放送が行われています。電話用の器具も利用できます。

重度の難聴がある人の多くは、コミュニケーションの方法として手話を利用しています。その中でも、米国ではASL（アメリカン・サイン・ランゲージ）が最も広く用いられています。視覚的な身ぶりを用いた他の種類の言語には、SE（サインド・イングリッシュ）やSEE（サイニング・イグザクト・イングリッシュ）、キュードスピーチなどがあります【訳注：日本でも日本手話［JSL］、日本語対応手話、キュードスピーチなど各種の手話が使われています】。世界には、国、文化、集落毎に独自の形式をもつ手話が300以上存在すると推定されています。

片耳だけに難聴（片側難聴）がある人には、通常は1対1の状況でコミュニケーションが制限されることはありません。しかし、騒々しい環境下や複雑な聞き取り環境（例えば、教室、パーティー、会議）では、片側難聴がある人は聞き取りやコミュニケーションがうまくできません。さらに、片方の耳からしか聞き取れない人は音の発生源の位置を特定すること（音源定位）ができません。多くの人にとって、片側難聴は生活を変えるものであり、仕事や社会的状況で重大な障害につながります。

片側難聴の治療としては、Contralateral Routing of Signal（CROS）補聴器や埋め込み型補聴器があり、聞こえない側の音を拾って聞こえる側の耳に送ります。これらの技術は、騒々しい環境下での聞き取りを改善しますが、音源定位ができるようにはなりません。人工内耳は、片側難聴の人に使用されて、効果を発揮することが増えています（特に片側難聴に重度の耳鳴りを伴っている場合）。人工内耳については音源定位もできるようになることが示されています。

人工内耳

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JACOPIN/BSIP/SCIENCE PHOTO LIBRARY

老人性難聴は加齢に伴う難聴です。おそらく、加齢に伴う変性と、生涯にわたる騒音への曝露や遺伝学的特徴による影響が組み合わさることで起こると考えられています。

通常、最も高い音の周波数が聞き取りづらくなり、一般的に症状は約55～65歳で始まります（これより早いこともときにあります）。高周波の難聴があると、話し声の全体的な大きさは正常と思われる場合でさえ、話を理解するのが特に難しくなります。これは特定の子音（C、D、K、P、S、Tなど）が高周波の音だからです。話し言葉を理解するにはそうした子音の役割が極めて重要です。例えば、「shoe」、「blue」、「true」、「too」、または「new」という単語が話されたとき、老人性難聴のある人の多くは「oo（ウー）」の音は聞き取れますが、子音が区別できないためどの単語が話されたのか認識できません。患者は一般的に、話し手がもごもご話しているように感じます。話し手が大きな声で話そうとすると、通常は母音（周波数が低い）が強調されるため、言語認識はほとんど改善されません。周囲があまりにもうるさいと、話の理解が特に難しくなります。

高齢者の多くが自分では難聴に気づかないため、難聴のスクリーニングが重要です。家族や医師は、高齢者用聴覚ハンディキャップ質問票–スクリーニング版（Hearing Handicap Inventory for the Elderly–Screening Version）などのスクリーニングツールを用いて、以下のような一連の質問をすることができます。

• 聴力に問題があるために、人と会ったときに気まずい思いをしますか。

• 聴力に問題があるために、家族と話しているときにいらだちを感じますか。

• ささやき声が聞き取りにくいですか。

• 聴力の問題によりハンディキャップを負っていると感じますか。

• 聴力に問題があるために、友人、親類、近所の人を訪ねたときに困りますか。

• 聴力に問題があるために、宗教行事に参加したくても参加できないことがありますか。

• 聴力に問題があるために、家族と口論になりますか。

• 聴力に問題があるために、テレビやラジオの音が聞き取りにくいですか。

• 聴力の問題が、私生活や社会生活に支障をきたしていますか。

• 聴力に問題があるために、親類や友人とレストランにいるときに困りますか。

それぞれの質問に対して、答えが「いいえ」の場合は0点、「ときおり」は2点、「はい」は4点です。スコアが10を超える場合は、明らかな難聴が疑われ、聴覚の専門家によるフォローアップが推奨されます。