脳ヘルニア

執筆者:Kenneth Maiese, MD, Rutgers University
レビュー/改訂 2022年 5月
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脳ヘルニアは、頭蓋内の圧力(頭蓋内圧)が上昇して、脳の各部分を仕切っている比較的硬いシート状の組織に正常時からある小さな穴を通して、脳の一部が側方または下方に押し出されることで起こります。脳ヘルニアは緊急の治療を要する事態です。

  • 脳ヘルニアは、脳腫瘍、脳内の出血、他の腫瘤、または病気(肝不全や腎不全など)によって頭蓋内の圧力が大幅に上昇した場合に発生することがあります。

  • 症状は、脳のどの部分が圧迫されているかによって異なりますが、呼吸の異常、筋肉の異常な収縮、眼の問題、精神機能の障害、昏睡などがあります。

  • 脳ヘルニアの診断には、CT検査またはMRI検査が行われます。

  • 医師は、可能であれば原因を治療し、呼吸を補助する処置(人工呼吸など)や、上昇した頭蓋内圧を下げる処置を行います。

脳腫瘍、血液の蓄積(血腫)、または浮腫などの大きな腫瘤によって、脳の各部分を仕切っている比較的硬いシート状の組織に脳が押し付けられることがあります。その結果、脳組織が損傷を受けることがあります。意識を制御する脳領域に圧力がかかると、患者は昏迷または昏睡に陥ります。一定の圧力を超えると、このような仕切りにある小さな開口部から脳が押し出されることがあります。この状態は脳ヘルニアと呼ばれ、生命を脅かします。脳ヘルニアが起こると、脳組織にさらに損傷が起こり、状態がますます悪化する可能性があります。

脳ヘルニアは、次の2種類のものが一般的です。いずれも、脳が押し付けられる構造の名称をとって以下のように呼ばれています。

  • テント切痕ヘルニア:脳の上部(大脳)が、脳の下部(小脳と脳幹)と大脳との間を仕切っているテント切痕から押し出されます。このタイプのヘルニアでは、意識が低下します。ヘルニアが起きた側とは左右反対側の部分に麻痺が起こります。ヘルニアが起きた方の眼は瞳孔が広がって(散大し)、明るい光を当てても収縮しないことがあります。

  • 小脳扁桃ヘルニア:脳の下部に発生した腫瘤(腫瘍または出血)によって、小脳の最下部(小脳扁桃)が頭蓋骨の底にある開口部(大後頭孔)から押し出されます。その結果、呼吸、心拍数、血圧を制御している脳幹が圧迫されて機能不全を起こします。

脳ヘルニア:脳の圧迫

脳内に出血または腫れがあると、頭蓋内の圧力が高まります。その圧力によって、脳を区画に仕切っている比較的硬いシート状の組織にある小さな開口部から、頭蓋内で脳が側方や下方に押し出されます。その結果が脳ヘルニアです。この仕切りは、硬膜(脳を覆う組織の外層)が延びてできたものです。ヘルニアが生じると脳の組織が圧迫され、損傷します。

脳ヘルニアは、頭蓋内圧の上昇を引き起こす病気によって起こります。具体的には以下のものがあります。

  • 脳腫瘍、一部の腫れ(浮腫)、血液の蓄積(血腫)、膿の貯留(膿瘍)などの脳内の腫瘤

  • 肝不全または腎不全による広範囲の腫れ

  • 脳から血液を送り出している静脈(頸静脈など)の圧の上昇

  • 髄液(脳と脊髄を覆う組織と組織の間を流れ、脳内の空間を満たしている液体)の閉塞

脳から血液を送り出している静脈の圧力が上昇する原因としては、心不全、静脈の閉塞、静脈洞血栓症(脳から血液を排出する太い静脈の血栓)などが考えられます。

脳ヘルニアの症状

脳ヘルニアの人では、その原因になった病気の症状がみられることがあります。また、脳のどの部位が圧迫されているかに応じて、みられる症状も様々に異なる場合があります。具体的には以下の症状がみられます。

  • 呼吸パターンの異常

  • 意図しない(不随意な)筋収縮:例えば、頭が後ろに傾いて両腕と両脚は伸びたままになることがあり、この状態は除脳硬直と呼ばれます。あるいは、両脚が伸びて両腕は曲がったままになることもあり、この状態は除皮質硬直と呼ばれます。全身がだらりと緩むこともあります。

  • 眼の問題:片方または両方の瞳孔が広がり(散大)、光に反応して収縮しなくなることがあります。あるいは、瞳孔が小さくなることもあります。眼球が動かなくなったり、動きが異常になったりすることもあります。

  • 昏迷や昏睡などの意識障害

その他の症状には、吐き気、嘔吐、項部硬直、頭痛、眠気の増加などがあります。

ヘルニアは直ちに診断して治療しないと、麻痺、不整脈、呼吸困難などの壊滅的な結果をもたらすことがあります。呼吸が止まり(呼吸不全)、心臓の拍動が止まり(心停止)、死に至ることもあります。

脳ヘルニアの診断

  • 画像検査

脳ヘルニアは緊急事態です。治療によって命を救うには、迅速な特定が極めて重要です。

医師は通常、観察と神経系に重点を置いた身体診察(神経学的診察)に基づいて、意識障害の有無を判定できます。ヘルニアが発生する前に頭蓋内の圧力(頭蓋内圧)の上昇を示唆する所見がみられることがあります。頭蓋内圧の上昇が疑われる場合、医師は直ちにCTまたはMRI検査を行って、腫れ、出血、構造異常、または脳内の腫瘤(腫瘍、血液の蓄積、膿瘍など)などの原因がないかを確認します。検査結果から圧力の上昇が疑われる場合には、ドリルで頭蓋骨に小さな穴をあけ、脳室(脳の内部の液体で満たされた空間)の1つに装置を挿入する治療が行われることがあります。この装置は、圧力を下げるとともに、治療中に圧力をモニタリングすることを目的として使用されます。

CTやMRI検査でも、脳ヘルニアを見つけ、診断を確定することができます。

脳ヘルニアの治療

  • 呼吸を助ける処置

  • 原因の治療

  • 上昇した頭蓋内圧を下げる処置

脳ヘルニアの迅速な治療が極めて重要です。患者の覚醒レベルが急速に低下し、起こすことが難しくなってきている場合、迅速な治療が必要であり、原因の診断を下す前に治療が必要になることもしばしばあります。

治療は昏睡の治療と同様です。可能であれば、脳ヘルニアの原因に対する治療を行います。

緊急の治療

治療の最初の段階として、まず以下の点について確認し、必要であればその治療を行います(ときに救急医療従事者が行うこともあります)。

  • 気道が開通しているか

  • 呼吸が十分であるか

  • 脈拍、血圧、心拍数が正常であるか(血液が脳に確実に届いていることを確認するため)

患者はまず病院の救急外来で治療されてから、集中治療室に移されます。救急外来でも集中治療室でも、看護師によって心拍数、血圧、体温、血中酸素レベルがモニタリングされます。脳がさらに損傷されるのを防ぐため、これらの値に異常があれば直ちに是正します。多くの場合、直ちに酸素投与を行い、薬やブドウ糖を速やかに投与できるように静脈内に管が挿入されます(静脈ラインの確保)。

体温が高すぎる場合または低すぎる場合は、患者の体を冷却(熱中症の治療)または加温(低体温症の治療)するための処置が行われます。他の病気(心疾患や肺疾患など)がある場合は、その治療を行います。

呼吸を制御する治療

頭蓋内圧の上昇が疑われる場合は、十分な量の二酸化炭素を吐き出し、血液中の酸素レベルを十分な値に維持するために、口から呼吸用のチューブを挿入して人工呼吸器を使用できるようにします。脳ヘルニアの人のほとんどは、呼吸のために人工呼吸器が必要になります。人工呼吸器は上昇した頭蓋内圧を速やかに低下させるためにも用いられます。

呼吸用のチューブ(気管内チューブ)は、口から気管に挿入されます(これを気管挿管といいます)。そのチューブを通して酸素を直接肺に送り込みます。このチューブには、嘔吐が起きたときに胃の内容物が肺に吸い込まれるの防ぐ役割もあります。医師はチューブを挿入する前に、患者ののどに麻痺薬のスプレーを噴霧したり、筋肉が無意識に収縮するのを防ぐ薬(筋弛緩薬)を投与したりすることがあります。続いて、チューブを人工呼吸器に接続します。

人工呼吸器は興奮を引き起こす可能性がありますが、これは鎮静薬で治療できます。

頭蓋内圧の上昇の治療

頭蓋内の圧力(頭蓋内圧)が上昇している場合は、減圧のために以下のような対策をとります。

  • ベッドの頭側を高くします。

  • 人工呼吸器を使用して呼吸を速めます(過換気と呼ばれます)。呼吸を速くすると、肺から二酸化炭素が除去され、血液中の二酸化炭素濃度が低下します。その結果、損傷を受けていない脳領域の血管が狭くなり、脳に到達する血液が少なくなります。これにより、一時的ではありますが頭蓋内の圧力が急速に低下し、一時的にヘルニアが止まります。過換気の有益な効果は約30分間持続します。医師はこの時間を利用して、薬や外科的処置などの、より時間がかかるヘルニアを止めるための治療を開始します。

  • 脳内および全身の体液を減らすために利尿薬などの薬が使用されることもあります。利尿薬は、腎臓がナトリウムと水を尿中に排泄するのを促すことにより、過剰な体液の除去を助けます。

  • 筋肉の過度の不随意収縮または人工呼吸器による興奮を抑えるために鎮静薬が投与されることもあります。これらの問題があると、頭蓋内圧が上昇することがあるためです。

  • 血圧が非常に高い場合は、血圧を下げます。

  • ときに、脳室にドレーン(シャント)を挿入して髄液を排出することもあります。過剰な髄液の排出は、頭蓋内の圧力を下げるのに役立ちます。

脳腫瘍または脳膿瘍によって頭蓋内の圧力が高まっている場合は、圧力を下げるためにデキサメタゾンなどのコルチコステロイドが役立つ場合があります。しかし、コルチコステロイドは脳内の出血や脳卒中などの特定の病気を悪化させる可能性があるため、そのような病気によって圧力が高まっている場合は、コルチコステロイドは使用しません。

ほかの方法で効果がなければ、以下の手段が試みられます。

  • 頭部外傷または心停止の後に頭蓋内の圧力が上昇した場合、体温を下げる対策を試みることがあります。それらの対策は、心停止を起こした人の一部で助けになることがあります。ただし、この対策については議論もあります。

  • 脳への血流と脳の活動を減少させるために、ペントバルビタール(バルビツール酸系薬剤の一種)が用いられることがあります。この治療により、人によっては予後が改善する場合があります。しかし、すべての人に有益というわけではなく、低血圧や不整脈などの副作用があります。

  • 外科的に頭蓋骨を開き(開頭術)、腫れた脳が広がれるスペースを作り、脳にかかる圧力を下げることもあります。この治療によって死を回避することはできますが、機能の回復力は改善しないかもしれません。

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