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Criteri della European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology (EULAR/ACR) per la classificazione del lupus eritematoso sistemico[a]

Dominio[b]

Peso[c]

Domini clinici

Costituzionale:

  • Febbre (> 38° C)

  1. 2

Ematologico:

  • Leucopenia (< 4000/mcL)

  • Trombocitopenia (conta piastrinica < 100 000/mcL)

  • Emolisi autoimmune[d]

  1. 3

  2. 4

  3. 4

Neuropsichiatrico:

  • Delirium

  • Psicosi

  • Convulsioni (generalizzate o parziali/focali)

  1. 2

  2. 3

  3. 5

Mucocutaneo:

  1. 2

  2. 2

  3. 4

  4. 6

Sieroso:

  • Versamento pleurico o pericardico

  • Pericardite acuta

  1. 5

  2. 6

Muscoloscheletrico:

  • Coinvolgimento articolare[f]

  1. 6

Renale:

  • Proteinuria (> 0,5 g/24 h)

  • Biopsia renale di nefrite lupica di classe II o V

  • Biopsia renale di nefrite lupica di classe III o IV

  1. 4

  2. 8

  3. 10

Domini immunologici

Anticorpi antifosfolipidi:

  • Anticorpi anticardiolipina o

  • Anticorpi anti-beta2 glicoproteina 1 o

  • Anticoagulante lupico

  3. 2

Proteine del complemento:

  • C3 basso o C4 basso

  • C3 basso e C4 basso

  1. 3

  2. 4

Anticorpi specifici del lupus eritematoso sistemico:

  • Anticorpo anti-dsDNA o

  • Anticorpo anti-Smith

  2. 6

[a] I pazienti sono eleggibili per questi criteri solo se hanno anticorpi antinucleo (ANA) positivi ≥ 1:80.

[b] I criteri non devono necessariamente verificarsi simultaneamente. Deve essere utilizzato solo il punteggio più alto all'interno di un singolo dominio. Il lupus eritematoso sistemico deve essere la spiegazione più probabile per ogni criterio.

[c] A ciascun criterio viene assegnato un peso da 2 a 10. Se il punteggio del paziente è 10 o più, e almeno un criterio clinico è soddisfatto, la malattia è classificata come lupus eritematoso sistemico.

[d] Evidenza di emolisi autoimmune (come la presenza di reticolocitosi, bassa aptoglobina, elevata bilirubina indiretta, lattato deidrogenasi elevata) e un test positivo diretto per l'antiglobulina (di Coombs diretto).

[e] Questo criterio può essere notato durante l'esame obiettivo o durante la revisione di una foto.

[f] Il coinvolgimento articolare è definito come una sinovite che coinvolge ≥ 2 articolazioni caratterizzate da gonfiore o versamento o dolorabilità in ≥ 2 articolazioni e almeno 30 minuti di rigidità mattutina.

ANA = antinuclear antibodies; anti-dsDNA = anti–double-stranded (ds) DNA; EULAR/ACR = European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology.

Adattato da Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al: 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis Rheumatol 71(9):1400–1412, 2019. doi: 10.1002/art.40930

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