Componenti delle reazioni di coagulazione del sangue

Numero o nome del fattore	Sinonimo	Scopo
Fattori plasmatici
I	Fibrinogeno	Un precursore dei monomeri (e dei polimeri) della fibrina
II	Protrombina	Il precursore della trombina La trombina converte il fibrinogeno in fibrina; attiva i fattori V, VIII, XI, e XIII solubili; e si lega alla trombomodulina per attivare la proteina C È vitamina K-dipendente
V	Proaccelerina	È attivato a fattore Va, un cofattore del fattore enzimatico Xa nel complesso fattore Xa/fattore Va/fosfolipide che catalizza il clivaggio della protrombina in trombina È presente nei granuli alfa delle piastrine Il fattore Va inattivato dalla proteina C attivata in un complesso con la proteina libera S
VII	Proconvertina	Si lega al fattore tissutale attivandosi per formare il componente enzimatico del complesso fattore VIIa/fattore tissutale che attiva il fattore X e, possibilmente, il fattore IX È vitamina K-dipendente
VIII	Globulina antiemofilica	È attivato a fattore VIIIa, un cofattore del fattore enzimatico IXa nel complesso fattore IXa/fattore VIIIa/fosfolipide che attiva il fattore X È un cofattore proteico di grandi dimensioni (come il fattore V) Viene secreto legato ai multimeri del fattore di von Willebrand dai corpi di Weibel-Palade delle cellule endoteliali (il fattore VIII circola anche con il fattore di von Willebrand) Quando il fattore VIIIa è inattivato dalla proteina C in complesso con la proteina libera S (come il fattore Va)
IX	Fattore Christmas	È attivato a fattore IXa, l'enzima del complesso fattore IXa/fattore VIIIa/fosfolipide che attiva il fattore X È vitamina K-dipendente
X	Fattore Stuart-Prower	È attivato a fattore Xa, l'enzima del complesso fattore Xa/fattore Va/fosfolipide che catalizza il clivaggio della protrombina in trombina È vitamina K-dipendente
XI	Antecedente plasmatico della tromboplastina	È attivato al fattore XIa, che può attivare il fattore IX
Precallicreina	Fattore Fletcher	Partecipa in una reazione reciproca nella quale è attivata a callicreina dal fattore XIIa Come callicreina catalizza l'ulteriore attivazione del fattore XII a fattore XIIa Circola come complesso biomolecolare con il chininogeno ad alto peso molecolare
Chininogeno ad alto peso molecolare	Fattore Fitzgerald	Circola come complesso bimolecolare con la precallicreina
XII	Fattore Hageman	È attivato a fattore XIIa dal contatto con una superficie, dalla callicreina o da altri fattori, e così attiva la precallicreina e il fattore XI, innescando la via intrinseca della coagulazione in vitro
XIII	Fattore stabilizzante la fibrina	È attivato dalla trombina, catalizzando la formazione di legami peptidici tra monomeri di fibrina adiacenti per rafforzare e stabilizzare i coaguli di fibrina
Proteina C	—	È attivata dalla trombina legata alla trombomodulina (CD141); quindi mediante proteolisi inibisce (in presenza di fosfolipidi e proteina S libera) l'attività cofattoriale dei fattori Va e VIIIa È vitamina K-dipendente
Proteina S	—	Circola nel plasma sia come proteina S libera che come proteina S legata alla proteina legante il C4b, che fa parte del sistema del complemento Nella sua forma libera è un cofattore per la proteina C attivata È vitamina K-dipendente
Fattori della superficie cellulare
Fattore tissutale	Tromboplastina tissutale	È una proteina che è presente nelle membrane di alcune cellule tissutali, inclusi i fibroblasti perivascolari, le cellule endoteliali, le cellule epiteliali di rivestimento (p. es., cellule epiteliali della cute, dell'amnion, e dei tratti gastrointestinale e genitourinario) e le cellule gliali del sistema nervoso, monociti, macrofagi e alcune cellule tumorali È esposta al flusso sanguigno durante un trauma o un'infiammazione, lega il fattore VIIa e avvia la via estrinseca della coagulazione
Fosfolipide procoagulante	—	Fosfolipide acido (primariamente fosfatidilserina) presente sulla superficie delle piastrine attivate, sulle cellule endoteliali e su altre cellule tissutali È un componente del complesso fattore IXa/VIIIa/fosfolipide, che attiva il fattore X, e del complesso fattore Xa/fattore Va/fosfolipide, che attiva la protrombina
Trombomodulina	CD141	È il sito della superficie delle cellule endoteliali dove si lega la trombina, che, quando legata alla trombomodulina, attiva la proteina C

Numero o nome del fattore

Sinonimo

Scopo

Fattori plasmatici

Fibrinogeno

Un precursore dei monomeri (e dei polimeri) della fibrina

Protrombina

Il precursore della trombina

La trombina converte il fibrinogeno in fibrina; attiva i fattori V, VIII, XI, e XIII solubili; e si lega alla trombomodulina per attivare la proteina C

È vitamina K-dipendente

Proaccelerina

È attivato a fattore Va, un cofattore del fattore enzimatico Xa nel complesso fattore Xa/fattore Va/fosfolipide che catalizza il clivaggio della protrombina in trombina

È presente nei granuli alfa delle piastrine

Il fattore Va inattivato dalla proteina C attivata in un complesso con la proteina libera S

VII

Proconvertina

Si lega al fattore tissutale attivandosi per formare il componente enzimatico del complesso fattore VIIa/fattore tissutale che attiva il fattore X e, possibilmente, il fattore IX

È vitamina K-dipendente

VIII

Globulina antiemofilica

È attivato a fattore VIIIa, un cofattore del fattore enzimatico IXa nel complesso fattore IXa/fattore VIIIa/fosfolipide che attiva il fattore X

È un cofattore proteico di grandi dimensioni (come il fattore V)

Viene secreto legato ai multimeri del fattore di von Willebrand dai corpi di Weibel-Palade delle cellule endoteliali (il fattore VIII circola anche con il fattore di von Willebrand)

Quando il fattore VIIIa è inattivato dalla proteina C in complesso con la proteina libera S (come il fattore Va)

Fattore Christmas

È attivato a fattore IXa, l'enzima del complesso fattore IXa/fattore VIIIa/fosfolipide che attiva il fattore X

È vitamina K-dipendente

Fattore Stuart-Prower

È attivato a fattore Xa, l'enzima del complesso fattore Xa/fattore Va/fosfolipide che catalizza il clivaggio della protrombina in trombina

È vitamina K-dipendente

Antecedente plasmatico della tromboplastina

È attivato al fattore XIa, che può attivare il fattore IX

Precallicreina

Fattore Fletcher

Partecipa in una reazione reciproca nella quale è attivata a callicreina dal fattore XIIa

Come callicreina catalizza l'ulteriore attivazione del fattore XII a fattore XIIa

Circola come complesso biomolecolare con il chininogeno ad alto peso molecolare

Chininogeno ad alto peso molecolare

Fattore Fitzgerald

Circola come complesso bimolecolare con la precallicreina

XII

Fattore Hageman

È attivato a fattore XIIa dal contatto con una superficie, dalla callicreina o da altri fattori, e così attiva la precallicreina e il fattore XI, innescando la via intrinseca della coagulazione in vitro

XIII

Fattore stabilizzante la fibrina

È attivato dalla trombina, catalizzando la formazione di legami peptidici tra monomeri di fibrina adiacenti per rafforzare e stabilizzare i coaguli di fibrina

Proteina C

—

È attivata dalla trombina legata alla trombomodulina (CD141); quindi mediante proteolisi inibisce (in presenza di fosfolipidi e proteina S libera) l'attività cofattoriale dei fattori Va e VIIIa

È vitamina K-dipendente

Proteina S

—

Circola nel plasma sia come proteina S libera che come proteina S legata alla proteina legante il C4b, che fa parte del sistema del complemento

Nella sua forma libera è un cofattore per la proteina C attivata

È vitamina K-dipendente

Fattori della superficie cellulare

Fattore tissutale

Tromboplastina tissutale

È una proteina che è presente nelle membrane di alcune cellule tissutali, inclusi i fibroblasti perivascolari, le cellule endoteliali, le cellule epiteliali di rivestimento (p. es., cellule epiteliali della cute, dell'amnion, e dei tratti gastrointestinale e genitourinario) e le cellule gliali del sistema nervoso, monociti, macrofagi e alcune cellule tumorali

È esposta al flusso sanguigno durante un trauma o un'infiammazione, lega il fattore VIIa e avvia la via estrinseca della coagulazione

Fosfolipide procoagulante

—

Fosfolipide acido (primariamente fosfatidilserina) presente sulla superficie delle piastrine attivate, sulle cellule endoteliali e su altre cellule tissutali

È un componente del complesso fattore IXa/VIIIa/fosfolipide, che attiva il fattore X, e del complesso fattore Xa/fattore Va/fosfolipide, che attiva la protrombina

Trombomodulina

CD141

È il sito della superficie delle cellule endoteliali dove si lega la trombina, che, quando legata alla trombomodulina, attiva la proteina C

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