La mielopatia associata a HTLV-1/paraparesi spastica tropicale (HTLV-1) è una malattia lentamente-progressiva immuno-mediata virale del midollo spinale causata dal virus umano T-linfotropico 1 (human T-lymphotropic virus 1, HTLV-1). Essa provoca paresi spastica di entrambe le gambe. La diagnosi si basa sui test sierologici e sulla PCR (Polymerase Chain Reaction) su siero e liquido cerebrospinale e sulla RM. Il trattamento comprende terapia di supporto e, possibilmente, terapie immunosoppressive.
(Vedi anche Panoramica sulle malattie del midollo spinale.)
Il retrovirus dell'HTLV-1 viene trasmesso tramite contatto sessuale, attraverso l'uso di droghe EV, o con l'esposizione a sangue infetto o dalla madre al bambino con l'allattamento. È più frequente tra lavoratori del sesso, tossicodipendenti EV, pazienti emodializzati e pazienti provenienti da aree endemiche come le regioni equatoriali, il Giappone meridionale e alcune parti del Sud America.
La paraparesi spastica tropicale/mielopatia associata a virus linfotropo umano 1 (HTLV-1–Associated Myelopathy/Tropical Spastic Paraparesis [HAM/TSP]) colpisce < 2% dei portatori di HTLV-1. È più comune tra le donne; questo risultato è coerente con la più alta prevalenza dell'infezione da HTLV-1 nelle donne. L'HTLV-2 può causare un disturbo simile.
Il virus risiede nelle cellule T nel sangue e nel liquido cerebrospinale. Le cellule T CD4+ di memoria, le cellule T CD8+ citotossiche e i macrofagi infiltrano le aree perivascolari e il parenchima del midollo spinale; si verifica astrocitosi. L'infiammazione della sostanza grigia e bianca del midollo spinale progredisce per molti anni dopo l'insorgenza dei sintomi neurologici, causando degenerazione preferenziale delle colonne laterali e posteriori. Anche la mielina e gli assoni nelle colonne anteriori possono essere colpiti.
Sintomatologia della paraparesi spastica tropicale/mielopatia associata a virus linfotropo umano 1 (HTLV-1–Associated Myelopathy/Tropical Spastic Paraparesis [HAM/TSP])
Si sviluppa gradualmente una debolezza spastica in entrambe le gambe, con risposte plantari in estensione e una perdita bilaterale e simmetrica delle sensibilità vibratoria e di posizione a livello dei piedi. I riflessi achillei sono spesso assenti. L'incontinenza e l'urgenza minzionale sono frequenti.
Abitualmente i sintomi progrediscono per diversi anni.
Diagnosi della paraparesi spastica tropicale/mielopatia associata a virus linfotropo umano 1 (HTLV-1–Associated Myelopathy/Tropical Spastic Paraparesis [HAM/TSP])
Test sierologici e PCR (Polymerase Chain Reaction) su siero e liquido cerebrospinale
RM
La mielopatia associata a HTLV 1/paraparesi spastica tropicale è suggerita da deficit neurologici tipici che sono altrimenti inspiegabili, in particolare nei pazienti con fattori di rischio.
Sono indicati test sierologici su siero e liquido cerebrospinale, test con la PCR (reazione a catena della polimerasi), e RM del midollo spinale. Qualora il rapporto liquido cerebrospinale-siero degli anticorpi dell'HTLV-1 sia > 1 o la PCR (Polymerase Chain Reaction) individui gli antigeni del HTLV-1 nel liquido cerebrospinale, la diagnosi diventa molto probabile. Le proteine e i livelli di Ig nel liquido cerebrospinale possono essere elevati, spesso con bande oligoclonali; si osserva una pleiocitosi linfocitaria in fino al 50% dei pazienti.
La RM mostra atrofia del midollo spinale e immagini pesate in T2 delle colonne laterali e delle radici nervose anteriori, che spesso appaiono iperintense alla RM.
Trattamento della paraparesi spastica tropicale/mielopatia associata a virus linfotropo umano 1 (HTLV-1–Associated Myelopathy/Tropical Spastic Paraparesis [HAM/TSP])
Terapie immunomodulanti o immunosoppressive
Nessun trattamento si è dimostrato efficace per la mielopatia associata a HTLV-1/paraparesi spastica tropicale, ma l'interferone alfa, le immunoglobuline EV e i corticosteroidi (p. es., metilprednisolone orale) possono portare qualche beneficio.
Il trattamento della spasticità è sintomatico (p. es., con baclofene o tizanidina).
Punti chiave
La paraparesi spastica tropicale/mielopatia associata a virus linfotropo umano 1 (HAM/TSP) colpisce < 2% dei portatori di HTLV-1 e si verifica più comunemente nelle donne.
I sintomi comprendono graduale sviluppo di debolezza spastica in entrambe le gambe, risposte plantari in estensione, perdita bilaterale e simmetrica delle sensibilità vibratoria e di posizione a livello dei piedi, e riflesso del tendine d'Achille assente.
Diagnosticare usando test sierici e sierologici su liquido cerebro-spinale, test con la PCR (reazione a catena della polimerasi) e RM.
L'interferone alfa, le immunoglobuline EV e i corticosteroidi (p. es., il metilprednisolone orale) possono apportare qualche beneficio; trattare la spasticità con baclofen o tizanidina.
