La rabbia è un'encefalite virale trasmessa dalla saliva dei pipistrelli e di alcuni mammiferi infetti. I sintomi comprendono depressione e febbre, seguiti da agitazione, eccessiva salivazione e spasmi laringei con idrofobia. La diagnosi si basa su biopsia cutanea mediante test con anticorpi fluorescenti o test della PCR (Polymerase Chain Reaction). La vaccinazione è indicata per le persone ad alto rischio di esposizione. La profilassi post-esposizione implica il trattamento delle ferite e l'immunoprofilassi passiva e attiva, e quando è eseguita in maniera rapida e meticolosa è in grado di prevenire la rabbia nell'uomo. Altrimenti, la malattia si rivela quasi sempre fatale. Il trattamento è di supporto.
(Vedi anche Introduzione a infezioni cerebrali.)
La rabbia causa annualmente > 59 000 morti umane a livello mondiale, principalmente in Africa e Asia, dove la rabbia canina è endemica (1). Negli Stati Uniti, l'immunizzazione degli animali domestici ha ridotto i casi di rabbia nelle persone a < 3 per anno (2), per lo più trasmessi dai pipistrelli infetti. Anche procioni, puzzole e volpi infetti possono trasmettere la rabbia. La trasmissione della rabbia all'uomo da piccoli roditori (come scoiattoli, scoiattoli, ratti, topi, criceti, cavie, gerbilli) e lagomorfi (compresi conigli e lepri) non è stata segnalata.
Gli animali affetti da rabbia trasmettono l'infezione tramite la loro saliva, solitamente con il morso. Di rado, il virus può penetrare attraverso un'abrasione cutanea o attraverso le mucose degli occhi, del naso o della bocca. Il virus migra dalla sede di ingresso lungo i nervi periferici fino al midollo spinale (o al tronco encefalico quando viene morso il volto) e quindi al cervello. Si diffonde poi dal sistema nervoso centrale tramite i nervi periferici ad altre parti dell'organismo. L'interessamento delle ghiandole salivari e della mucosa orale è responsabile della trasmissibilità.
Riferimenti generali
1. World Health Organization: Rabies. Consultato il 3/07/2024.
2. Centers for Disease Control and Prevention: About Rabies. Consultato il 3/07/2024.
Sintomatologia della rabbia
Nella sede del morso possono svilupparsi dolori o parestesie. La rapidità della progressione si basa sull'inoculazione virale e sulla vicinanza della ferita al cervello. Il periodo di incubazione è in media di 1 o 2 mesi ma può essere > 1 anno.
I sintomi iniziali della rabbia sono aspecifici: febbre, cefalea e malessere. In pochi giorni, si sviluppa un'encefalite (rabbia "furiosa"; nell'80%) o una paralisi (rabbia "muta"; nel 20% dei casi). L'encefalite causa inquietudine, confusione, agitazione, comportamento bizzarro, allucinazioni e insonnia. La salivazione è eccessiva e anche i tentativi di bere provocano spasmi dolorosi dei muscoli laringei e faringei (idrofobia). Nella forma paralitica si sviluppano paralisi ascendente e tetraplegia senza delirium e idrofobia.
Diagnosi della rabbia
Biopsia cutanea con test con anticorpi fluorescenti
A volte test della PCR (Polymerase Chain Reaction) su campioni di liquido o di tessuto
La rabbia è da sospettare nei soggetti con encefalite o paralisi ascendente e che abbiano un'anamnesi positiva per morso di animale o esposizione a pipistrelli; i morsi di pipistrello possono essere superficiali e passare inosservati.
Un test a fluorescenza diretta su un campione di biopsia della cute della parte posteriore del collo è il test diagnostico di scelta. La diagnosi può anche essere fatta con la PCR (Polymerase Chain Reaction) del liquido cerebrospinale, della saliva o di un tessuto. I campioni testati per gli anticorpi della rabbia comprendono il siero e il liquido cerebrospinale.
TC, RM ed elettroencefalografia possono essere normali oppure mostrare alterazioni aspecifiche.
Trattamento della rabbia
Terapia di supporto
Il trattamento una volta che la rabbia si è sviluppata è solo di supporto e comprende la sedazione profonda (p. es., con ketamina e midazolam) e le misure di conforto. Il decesso di solito avviene circa 3-10 giorni dopo la comparsa dei sintomi. Pochi pazienti sono sopravvissuti; molti avevano ricevuto immunoprofilassi prima dell'insorgenza dei sintomi. Somministrare il vaccino antirabbico e le immunoglobuline dopo lo sviluppo della rabbia clinica può causare un deterioramento più rapido.
Prevenzione della rabbia
Gli animali affetti da rabbia possono spesso essere riconosciuti per il loro comportamento bizzarro; possono essere agitati e rabbiosi, deboli o paralizzati e possono non dimostrare paura nei confronti dell'uomo. Gli animali notturni (p. es., pipistrelli, puzzole, procioni) escono durante il giorno. I pipistrelli possono produrre rumori insoliti ed avere difficoltà a volare. Se si sospetta che un animale abbia contratto la rabbia, non deve essere avvicinato. Le autorità sanitarie locali devono essere contattate per rimuovere l'animale.
Poiché i pipistrelli sono un importante serbatoio per il virus della rabbia negli Stati Uniti e poiché i morsi di pipistrello possono essere difficili da rilevare, il contatto con un pipistrello è un'indicazione assoluta per la profilassi post-esposizione.
Sono disponibili raccomandazioni per la pre-esposizione e la profilassi post-esposizione (1).
Profilassi antirabbica pre-esposizione
Il vaccino antirabbico ottenuto da cellule umane diploidi è sicuro e consigliato per la profilassi pre-esposizione per le persone a rischio, ovvero veterinari, allevatori, speleologi, personale che maneggia il virus e per tutti coloro che viaggiano nelle zone endemiche.
Un totale di due dosi da 1 mL viene somministrato IM, una nei giorni 0 e 7. La vaccinazione fornisce una protezione a vita in una certa misura. Tuttavia, la protezione diminuisce con il tempo; se è probabile che l'esposizione continui, si raccomanda di eseguire test sierologici ogni 6 mesi (per esposizione continua) o ogni 2 anni (per esposizione frequente) e viene somministrata una dose di richiamo di vaccino se il titolo anticorpale è inferiore a un determinato livello (2, 3).
Profilassi antirabbica post-esposizione
Per esposizione si intende un morso che interrompe la continuità della cute o qualsiasi contatto tra la mucosa o le fissurazioni cutanee e la saliva dell'animale. Se si verifica l'esposizione al virus, una profilassi rapida ed eseguita meticolosamente è quasi sempre in grado di prevenire la rabbia umana. L'area contaminata deve essere immediatamente e accuratamente pulita con acqua e sapone o benzalconio cloruro. Le ferite profonde vanno deterse con acqua saponata esercitando una moderata pressione. Le ferite vengono solitamente lasciate scoperte.
La profilassi post-esposizione con vaccino antirabbico e immunoglobuline antirabbiche viene somministrata a seconda dell'animale che ha inferto il morso e a seconda delle circostanze (vedi tabella Profilassi post-esposizione per la rabbia) e il cervello dell'animale viene testato per il virus. Gli uffici di sanità locali o statali oppure i Centers for Disease Control and Prevention (CDC) conducono spesso i test e possono consigliare altri trattamenti.
Consigli ed errori da evitare
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Profilassi post-esposizione per la rabbia
Tipo di animale | Valutazione e procedure di trattamento dell'animale | Profilassi post-esposizione* |
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Puzzole, procioni, pipistrelli,† volpi e la maggior parte degli altri carnivori | Devono essere considerati affetti da rabbia, fino a quando non risultino negativi ai test di laboratorio‡ | Considerare la vaccinazione immediata e le immunoglobuline antirabbiche. |
Cani, gatti e furetti | In buono stato di salute e con la possibilità di essere tenuti in osservazione per 10 giorni | Non iniziare l'immunoprofilassi, a meno che l'animale non sviluppi i sintomi della rabbia.§ |
Animale sconosciuto (fuggito) | Consultare le autorità della sanità pubblica.¶ | |
Rabbioso o sospetto di essere rabbioso | Procedere alla vaccinazione immediata. Somministrare le immunoglobuline antirabbiche post-esposizione. | |
Bestiame, piccoli roditori (p. es., scoiattoli, criceti, porcellini d'India, gerbilli, scoiattoli americani, ratti, topi), lagomorfi (conigli, lepri), roditori di grandi dimensioni (p. es., marmotte, castori), e altri mammiferi | Valutare individualmente | Consultare le autorità della sanità pubblica. L'immunoprofilassi non è quasi mai necessaria per morsi di scoiattoli, criceti, porcellini d'India, gerbilli, scoiattoli americani, ratti, topi, altri piccoli roditori o lagomorfi. |
* Pulire immediatamente tutti i morsi con acqua e sapone. | ||
† Poiché la rilevazione dei morsi di pipistrello è difficile, la vaccinazione è indicata quando il morso è ragionevolmente probabile, p. es., quando una persona si sveglia con un pipistrello in camera o un bambino viene trovato a giocare con un pipistrello. | ||
‡ L'animale deve essere sacrificato ed esaminato il prima possibile. Non è consigliato trattenerlo per l'osservazione. Il vaccino viene sospeso se i test di immunofluorescenza per la rabbia condotti sull'animale risultano negativi. La prole proveniente da accoppiamenti tra animali selvatici e cani o gatti domestici è considerata selvatica, ed eutanasia e test della rabbia sono considerati gli approcci più sicuri. Un'eccezione possono essere gli animali descritti come cani lupo, che possono essere cani; in tali casi, si raccomanda di consultare le autorità della sanità pubblica prima di effettuare l'eutanasia e testare l'animale. | ||
§Se l'animale rimane in salute durante il periodo di osservazione di 10 giorni, non era infettivo al momento del morso. Tuttavia, la terapia con immunoglobuline antirabbiche e vaccino antirabbico ottenuto da cellule diploidi umane (vaccino ottenuto da cellule diploidi umane) deve essere iniziata al primo segno della rabbia in un cane, gatto o furetto che abbia morso qualcuno. Un animale sintomatico deve essere immediatamente sacrificato e testato. | ||
¶ Se non è possibile consultare esperti a livello locale ed è verosimile che il soggetto abbia contratto la rabbia, deve comunque essere presa in considerazione la vaccinazione immediata. | ||
Adattato da Human Rabies Prevention — United States, 2008 Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 57(RR03):1–26,28, 2008. | ||
Per la profilassi post-esposizione, le immunoglobuline antirabbiche 20 UI/kg vengono iniettate attorno alla ferita per l'immunizzazione passiva; se il volume del liquido da iniettare è troppo grande per determinate aree distali (p. es., dita o naso), parte delle immunoglobuline antirabbiche possono essere somministrate IM (4). Questo trattamento è accompagnato dal vaccino contro la rabbia (vaccino a cellule diploidi umane [HDCV] o vaccino purificato da cellule embrionali di pollo [PCECV]) per l'immunizzazione attiva. Il vaccino antirabbico ottenuto da cellule umane diploidi terapeutico viene somministrato in una serie di quattro iniezioni IM da 1 mL (l'area deltoidea è quella preferita), cominciando dal giorno dell'esposizione (giorno 0), in un arto diverso da quello utilizzato per l'immunoglobulina antirabbica. Iniezioni successive avvengono nei giorni 3, 7 e 14; per i pazienti immunocompromessi è necessaria una 5a dose nel giorno 28. Di rado, avvengono una reazione sistemica o una reazione neuroparalitica grave; il rischio/beneficio del completamento della vaccinazione deve tener conto della probabilità che il paziente ha di sviluppare la rabbia. Il titolo anticorpale specifico può aiutare a quantificare il rischio dell'interruzione dell'immunizzazione.
La profilassi post-esposizione per una persona precedentemente vaccinata contro la rabbia comprende esclusivamente l'iniezione IM di 1 mL del vaccino antirabbico al giorno 0 e 3 e non le immunoglobuline antirabbiche.
Riferimenti relativi alla prevenzione
1. Manning SE, Rupprecht CE, Fishbein D, et al: Human Rabies Prevention — United States, 2008 Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 57 (RR03):1–26,28, 2008.
2. Rao AK, Briggs D, Moore SM, et al: Use of a modified preexposure prophylaxis vaccination schedule to prevent human rabies: Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices—United States, 2022. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 17(18):619-627.
3. Centers for Disease Control and Prevention: Rabies Pre-Exposure Vaccination. Consultato il 31/05/2024.
4. Rupprecht CE, Briggs D, Brown CM, et al: Use of a reduced (4-dose) vaccine schedule for postexposure prophylaxis to prevent human rabies: Recommendations of the advisory committee on immunization practices. MMWR Recomm Rep 59 (RR-2):1–9, 2010.
Punti chiave
In tutto il mondo, la rabbia causa ancora decine di migliaia di morti ogni anno, principalmente in Africa e Asia, dove la rabbia canina è endemica.
Negli Stati Uniti, la rabbia uccide solo alcune persone ogni anno; di solito è trasmessa da pipistrelli, ma eventualmente procioni, puzzole o volpi.
A dolore e/o parestesie nella sede del morso seguono l'encefalite (causando irrequietezza e agitazione) o la paralisi ascendente.
In quei pazienti che presentano encefalite inspiegabile o paralisi ascendente è necessario eseguire una biopsia a livello della cute del collo per il test con anticorpi fluorescenti o PCR (Polymerase Chain Reaction) su saliva, liquido cerebrospinale o altri tessuti.
Trattare i pazienti con terapia di supporto.
È bene somministrare il vaccino anti-rabbico pre-esposizione a tutte le persone a rischio (p. es., veterinari, allevatori, speleologi, personale che maneggia il virus e coloro che viaggiano nelle zone endemiche).
Dopo il contatto con un animale che ha o c'è il sospetto che abbia la rabbia, pulire bene qualsiasi ferita e sbrigliarla, successivamente somministrare il vaccino antirabbico e le immunoglobuline per la rabbia.
I procioni, le puzzole o le volpi che hanno morso una persona devono essere considerati rabbiosi; poiché i morsi di pipistrello possono essere minuti e difficili da individuare, il contatto con un pipistrello è un'indicazione assoluta per la terapia con immunoglobuline contro la rabbia e il vaccino antirabbico.
