Si definisce cuore polmonare l'ingrandimento del ventricolo destro secondario che porta a una patologia polmonare causante un'ipertensione arteriosa polmonare. Ne consegue lo scompenso ventricolare destro. I reperti obiettivi sono gli edemi periferici, la distensione delle vene del collo, l'epatomegalia e un itto aumentato parasternale. La diagnosi è clinica ed ecocardiografica. Il trattamento è diretto alla causa.
Il cuore polmonare risulta da un disturbo del polmone o della sua vascolarizzazione; non si riferisce alla dilatazione del ventricolo destro secondaria allo scompenso del ventricolo sinistro, a cardiopatie congenite (p. es., pervietà del setto interventricolare [comunicazione interventricolare]), o a valvulopatie acquisite. Di solito, il cuore polmonare ha un decorso cronico, ma può essere acuto e reversibile. L'ipertensione polmonare primitiva (ossia, non dovuta a malattie polmonari o cardiache) viene descritta in altra sede.
Fisiopatologia del cuore polmonare
I disturbi polmonari causano ipertensione polmonare che può portare al cuore polmonare con diversi meccanismi:
La perdita del letto capillare (p. es., da modificazioni bollose della broncopneumopatia cronica ostruttiva o trombosi nell'embolia polmonare)
La vasocostrizione causata da ipossia, ipercapnia o entrambe
L'aumento della pressione alveolare (p. es., nella broncopneumopatia cronica ostruttiva, in corso di ventilazione meccanica)
L'ipertrofia della tonaca media arteriolare (spesso in risposta all'ipertensione polmonare dovuta ad altri meccanismi)
L'ipertensione polmonare aumenta il postcarico sul ventricolo destro, provocando una cascata di eventi che sono simili a quelli che avvengono per l'insufficienza del ventricolo sinistro, come l'aumento della pressione telediastolica e della pressione venosa centrale insieme all'ipertrofia e alla dilatazione ventricolare. Il carico sul ventricolo destro può essere potenziato dall'aumento della viscosità ematica dovuto alla policitemia indotta dall'ipossia. Di rado, l'insufficienza ventricolare destra interessa il ventricolo sinistro se un setto disfunzionale sporge nel ventricolo sinistro, interferendo con il riempimento e causando una disfunzione diastolica.
Eziologia del cuore polmonare
Il cuore polmonare acuto ha poche cause. Il cuore polmonare cronico è solitamente causato da una broncopneumopatia cronica ostruttiva, ma ci sono molteplici cause meno comuni (vedi tabella Cause di cuore polmonare). Nei pazienti con broncopneumopatia cronica ostruttiva, una riacutizzazione improvvisa o un'infezione polmonare possono indurre un sovraccarico del ventricolo destro. Nel cuore polmonare cronico, il rischio di tromboembolia venosa è aumentato.
Cause di cuore polmonare
Acuzie | Condizione |
|---|---|
Acuta | Embolizzazione polmonare massiva Lesioni dovute a ventilazione meccanica (in genere nei pazienti con la sindrome da distress respiratorio acuto) |
Cronica | Broncopneumopatia cronica ostruttiva* Ampia perdita di tessuto polmonare a causa di un intervento chirurgico o un trauma Embolia polmonare non risolta, cronica Malattie polmonari veno-occlusive Fibrosi polmonare interstiziale Cifoscoliosi Obesità con ipoventilazione alveolare Da disturbi neuromuscolari a carico dei muscoli respiratori Ipoventilazione alveolare idiopatica |
*La broncopneumopatia cronica ostruttiva è la causa più frequente di cuore polmonare cronico. | |
ARDS = sindrome da distress respiratorio acuto. | |
Sintomatologia del cuore polmonare
Inizialmente, il cuore polmonare è asintomatico sebbene, di solito, i pazienti abbiano sintomi significativi (p. es., dispnea, astenia da sforzo) dovuti alla pneumopatia di base. Più tardi, con l'aumento delle pressioni del ventricolo destro, i reperti obiettivi generalmente comprendono un itto parasternale sinistro, un'accentuazione della componente polmonare del 2o tono cardiaco (S2) e soffi da insufficienza funzionale tricuspidale o polmonare. Più tardi, possono comparire un ritmo di galoppo del ventricolo destro, (3 j [S3] e 4 j [S4] tono cardiaco) che aumenta con l'inspirazione, il turgore delle vene giugulari (con un onda a dominante, tranne che in caso di insufficienza tricuspidale), l'epatomegalia e gli edemi.
Diagnosi del cuore polmonare
Sospetto clinico
Ecocardiografia
Il cuore polmonare deve essere sospettato in tutti i pazienti che presentano una delle sue cause. La RX torace evidenzia la dilatazione del ventricolo destro e del tratto prossimale dell'arteria polmonare con attenuazione del letto arterioso distale. I segni ECG di ipertrofia del ventricolo destro (p. es., deviazione assiale destra, onda QR in V1 e onda R dominante nelle derivazioni V1-V3) sono strettamente correlati al grado di ipertensione polmonare. Tuttavia, dato che l'iperdistensione polmonare e le bolle della broncopneumopatia cronica ostruttiva causano un riallineamento del cuore, l'esame obiettivo, la RX e l'ECG possono essere poco sensibili.
Per valutare la funzione del ventricolo destro e del ventricolo sinistro si eseguono l'ecocardiografia o la scintigrafia; l'ecocardiografia può valutare la pressione sistolica del ventricolo destro, ma spesso è limitata dalla presenza di patologie polmonari; la RM cardiaca può essere utile in alcuni pazienti per valutare la funzione e le camere cardiache. Per la conferma diagnostica, può essere necessario il cateterismo cardiaco destro.
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Trattamento del cuore polmonare
Trattamento della causa
Il trattamento del cuore polmonare è difficile; si concentra sulla causa (vedi tabella Cause di insufficienza cardiaca), in particolare attenuazione o moderazione dell'ipossia. L'identificazione precoce e il trattamento sono importanti prima che i cambiamenti strutturali diventino irreversibili.
In presenza di edemi periferici, possono essere utilizzati i diuretici, anche se questi sono utili solo se sono presenti anche un'insufficienza del ventricolo sinistro e una congestione polmonare. I diuretici devono essere usati con cautela, perché anche piccole riduzioni del precarico spesso peggiorano il cuore polmonare. I vasodilatatori polmonari (p. es., idralazina, calcio-antagonisti, ossido nitrico, prostaciclina, inibitori delle fosfodiesterasi), sebbene utili nell'ipertensione polmonare primitiva, non sono efficaci. Bosentan, un antagonista del recettore dell'endotelina, può anche giovare ai pazienti con ipertensione polmonare primaria, ma il suo uso non è ben studiato in cuore polmonare. La digossina è efficace solo se i pazienti presentano anche un'insufficienza del ventricolo sinistro; una certa cautela è necessaria in quanto i pazienti con broncopneumopatia cronica ostruttiva sono sensibili agli effetti della digossina.
Per l'ipossia da cuore polmonare è stato consigliato il salasso, ma gli effetti benefici della riduzione della viscosità ematica non sembrano compensare il rischio legato alla ridotta capacità di trasporto di ossigeno, salvo che in presenza di policitemia grave. Nei pazienti con cuore polmonare cronico, la terapia anticoagulante cronica riduce il rischio di tromboembolia venosa.
Punti chiave
Si definisce cuore polmonare l'ingrandimento, con infine insufficienza del ventricolo destro secondari a una patologia polmonare causante un'ipertensione arteriosa polmonare.
Il cuore polmonare in sé è di solito asintomatico, ma reperti fisici comuni includono un sollevamento sistolico parasternale sinistro, una forte componente polmonare di S2, un soffio funzionale da insufficienza tricuspidale e polmonare, e, successivamente, vene giugulari dilatate, epatomegalia, e edema degli arti inferiori.
La diagnosi in genere richiede l'ecocardiografia o la scintigrafia, e talvolta il cateterismo del cuore destro.
L'identificazione precoce e il trattamento della causa sono importanti prima che i cambiamenti strutturali cardiaci diventino irreversibili.
Anche se i pazienti possono avere un notevole edema periferico, i diuretici non sono utili e possono rivelarsi dannosi; lievi diminuzioni del precarico spesso peggiorano il cuore polmonare.
