Indicazioni dell'impianto di un cardiovertitore-defibrillatore impiantabile nella tachicardia ventricolare e nella fibrillazione ventricolare

Livello di prove

Indicazioni specifiche

Sicuramente indicato (supportato dall'evidenza)

Tachicardia ventricolare o fibrillazione ventricolare emodinamicamente instabile non dovute a cause contingenti o reversibili

Tachicardia ventricolare sostenuta, emodinamicamente stabile in presenza di cardiopatia strutturale

Sincope di origine indeterminata con tachicardia ventricolare monomorfa sostenuta indotta durante uno studio elettrofisiologico

Cardiomiopatia ischemica, insufficienza cardiaca di classe NYHA II o III sotto terapia medica ottimale, e frazione di eiezione del ventricolo sinistro 0,35 almeno 40 giorni post-infarto miocardico acuto e almeno 90 giorni dopo la rivascolarizzazione

Pazienti con cardiomiopatia ischemica, insufficienza cardiaca di classe NYHA I in terapia medica ottimale, e frazione di eiezione del ventricolo sinistro ≤ 30% misurata almeno 40 giorni post-infarto miocardico e almeno 90 giorni dopo la rivascolarizzazione

Cardiomiopatia dilatativa non ischemica, insufficienza cardiaca di classe NYHA II o III già in terapia medica ottimale, e con frazione di eiezione del ventricolo sinistro 0,35

Cardiomiopatia ischemica, tachicardia ventricolare non sostenuta, frazione di eiezione del ventricolo sinistro 40%, misurata almeno 40 giorni post-infarto del miocardio, e fibrillazione ventricolare o tachicardia ventricolare sostenuta inducibili rilevati durante uno studio elettrofisiologico

Cardiomiopatia aritmogena ventricolare destra con tachicardia ventricolare sostenuta, arresto cardiaco rianimato o grave disfunzione sistolica ventricolare destra o sinistra

Sindrome del QT lungo con tachicardia ventricolare documentata o sintomi che suggeriscono la stessa sotto terapia con beta-bloccanti

Intervallo QT breve con tachicardia ventricolare sostenuta o arresto cardiaco

Sindrome di Brugada con pattern ECG di tipo 1 e sincope presumibilmente dovuta a tachicardia ventricolare

Tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica (CPVT) con tachicardia ventricolare sostenuta o sincope sotto terapia beta-bloccante

Ripolarizzazione precoce con tachicardia ventricolare sostenuta o arresto cardiaco

Probabilmente indicato (supportato da gran parte dell'evidenza)

Cardiomiopatia dilatativa idiopatica, significativa disfunzione del ventricolo sinistro già in terapia medica ottimale e sincope di natura indeterminata

Cardiomiopatia dovuta a una mutazione della Lamina A/C con sincope inspiegabile o un'indicazione indipendente per un pacemaker permanente, o 2 fattori ad alto rischio (tachicardia ventricolare non sostenuta, frazione di eiezione del ventricolo sinistro intermedia 35-44%, mutazione non missense, sesso maschile)

Cardiomiopatia ipertrofica con 1 fattore di alto rischio diverso dalla tachicardia ventricolare sostenuta/fibrillazione ventricolare sostenuta (anamnesi familiare di morte improvvisa prematura, sincope recente inspiegabile, spessore del ventricolo sinistro 30 mm) o con risposta anormale alla pressione arteriosa allo sforzo o tachicardia ventricolare non sostenuta più 1 altro modificatore del rischio di morte improvvisa (età < 30 anni, enhancement tardivo del gadolinio alla RM cardiaca, ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro, aneurisma del ventricolo sinistro, sincope a distanza)

Cardiomiopatia aritmogena ventricolare destra senza tachicardia ventricolare/fibrillazione ventricolare sostenuta o grave disfunzione sistolica ventricolare destra o sinistra, ma con precedente sincope o con molteplici altri fattori di rischio per le tachiaritmie ventricolari (Towbin JA et al)

Insufficienza cardiaca di classe NYHA IV in pazienti non ospedalizzati che sono in attesa di trapianto di cuore

Sarcoidosi cardiaca con frazione di eiezione del ventricolo sinistro > 35% che hanno ≥ 1 dei seguenti sintomi: sincope inspiegabile, cicatrice miocardica significativa visibile alla RM cardiaca o alla PET, induzione di tachicardia ventricolare sostenuta o fibrillazione ventricolare sostenuta o indicazione indipendente di un pacemaker permanente

Miocardite a cellule giganti con fibrillazione ventricolare o tachicardia ventricolare instabile durante terapia medica ottimale

Possibilmente indicato ma meno supportato da prove

Cardiomiopatia dilatativa idiopatica, insufficienza cardiaca di classe NYHA I in terapia medica ottimale, e con frazione di eiezione del ventricolo sinistro 0,35

Sindrome del QT lungo senza sintomi ma con un QTc > 0,50 secondi sotto terapia con beta-bloccanti

Sincope e disturbi cardiaci strutturali avanzati se le indagini invasive e non invasive non hanno individuato una causa

Cardiomiopatia ipertrofica con tachicardia ventricolare non sostenuta o anormale risposta della pressione arteriosa all'esercizio fisico, ma senza altri modificatori del rischio di morte improvvisa

Cardiomiopatia aritmogena ventricolare destra senza tachicardia ventricolare/fibrillazione ventricolare sostenuta o grave disfunzione sistolica ventricolare destra o sinistra, ma con meno altri fattori di rischio per la tachiaritmia ventricolare (Towbin et al)

Non indicata

Sincope di natura indeterminata in assenza di tachicardia ventricolare o fibrillazione ventricolare inducibili e senza cardiopatia strutturale

Tachicardia ventricolare o fibrillazione ventricolare incessanti

Tachicardia ventricolare o fibrillazione ventricolare trattabili con ablazione transcatetere o chirurgica

Tachicardia ventricolare o fibrillazione ventricolare dovute a cause transitorie o reversibili quando la correzione è possibile ed è in grado di prevenire la recidiva

Malattie psichiatriche che possono peggiorare con il cardiovertitore-defibrillatore impiantabile o che impediscano i controlli periodici

Pazienti con nessuna ragionevole aspettativa di sopravvivenza con uno stato funzionale accettabile per ≥ 1 anno

Pazienti con sintomi di insufficienza cardiaca di classe NYHA IV refrattari ai farmaci che non sono candidati per il trapianto cardiaco o per un cardiovertitore-defibrillatore impiantabile per terapia di resincronizzazione cardiaca

ARVC = cardiomiopatia aritmogena ventricolare destra; PA = pressione arteriosa; CRT = terapia di resincronizzazione cardiaca; HCM = cardiomiopatia ipertrofica; ICD = cardiovertitore-defibrillatore impiantabile; NYHA = New York Heart Association; QTc = intervallo QT corretto; RV = ventricolo destro; VF = fibrillazione ventricolare; TV = tachicardia ventricolare.

Data from Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al: 2017 AHA/ACC/HRS guideline for management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden death: a report of the American College of Cardiology Foundation, American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. J Am Coll Cardiol 72:e91–e220, 2018 doi: 10.1016/j.jacc.2017.10.054 and Towbin JA, McKenna WJ, Abrams DJ, et al: 2019 HRS expert consensus statement on evaluation, risk stratification, and management of arrhythmogenic cardiomyopathy. Heart Rhythm 16:e301–e372, 2019.