La poliomielite da poliovirus è un'infezione neurologica acuta che porta a paralisi flaccida acuta causata da poliovirus (un enterovirus). Le manifestazioni dell'infezione da poliovirus comprendono una malattia minore aspecifica, a volte una meningite asettica senza paralisi e meno spesso una paralisi flaccida di vari gruppi muscolari (poliomielite paralitica). La diagnosi di paralisi flaccida acuta è clinica, anche se la diagnosi di laboratorio è necessaria per confermare il poliovirus, un enterovirus non polio o un altro virus come causa della malattia. Il trattamento è di supporto.
I poliovirus si suddividono in 3 sierotipi. Il tipo 1 è quello che più frequentemente causa paralisi e rappresenta la causa più frequente delle epidemie.
L'uomo è l'unico ospite naturale. L'infezione è altamente trasmissibile per via oro-fecale, o meno comunemente, respiratoria. Le infezioni asintomatiche e minori sono più frequenti della meningite asettica o della poliomielite paralizzante (< 1%) e sono la principale fonte di diffusione. (Vedi anche Panoramica sulle infezioni da enterovirus.)
Le vaccinazioni estensive hanno quasi eradicato la malattia da poliovirus wild-type in tutto il mondo. Due dei tre poliovirus wild type (tipi 2 e 3) sono stati eradicati. Gli sforzi per eradicare il poliovirus di tipo 1 sono in corso, in quanto rimane endemico in Pakistan e in Afghanistan, e casi si sono verificati in Malawi e in Mozambico nel 2023. Al contrario, il poliovirus circolante-derivante dal vaccino, principalmente Sabin OPV di tipo 2, è stato riportato in altri 31 paesi, tra cui gli Stati Uniti, il Regno Unito e Israele. (Vedi anche the Polio Eradication Initiative.)
Negli Stati Uniti, un caso di poliomielite paralizzante derivato dal vaccino è stato identificato in una persona non vaccinata che è stata contaminata nello Stato di New York nel luglio 2022 (1). La sorveglianza delle acque reflue ha rilevato il virus in campioni provenienti da diverse contee di New York, il che indica una trasmissione locale, ma non sono stati identificati altri casi dopo questa epidemia (2; vedi anche New York State Department of Health: Wastewater Surveillance). L'ultimo caso di poliovirus wild type acquisito negli Stati Uniti è stato nel 1979.
Riferimenti
1. Link-Gelles R, Lutterloh E, Schnabel Ruppert P, et al: Public Health Response to a Case of Paralytic Poliomyelitis in an Unvaccinated Person and Detection of Poliovirus in Wastewater - New York, June-August 2022. MMWR Morb Mortal Wkly Rep 71(33):1065-1068, 2022. Pubblicato 19/08/2022. doi:10.15585/mmwr.mm7133e2
2. Ryerson AB, Lang D, Alazawi MA, et al: Wastewater Testing and Detection of Poliovirus Type 2 Genetically Linked to Virus Isolated from a Paralytic Polio Case - New York, March 9-October 11, 2022. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 71(44):1418-1424, 2022. Pubblicato 4/11/2022. doi:10.15585/mmwr.mm7144e2
Fisiopatologia della poliomielite
Il poliovirus è diffuso nelle feci e nella saliva e viene trasmesso per via fecale-orale o respiratoria. Si replica poi nella mucosa orofaringea e del tratto gastrointestinale inferiore ed entra nei linfonodi cervicali e mesenterici. Segue una viremia primaria (minore) con diffusione del virus al sistema reticolo-endoteliale. L'infezione può essere contenuta, a questo punto, o il virus può ulteriormente moltiplicarsi e provocare molti giorni di viremia secondaria, che si concludono con lo sviluppo dei sintomi e degli anticorpi.
In caso di infezioni paralizzanti, il poliovirus entra nel sistema nervoso centrale (non è chiaro se tramite viremia secondaria o mediante migrazione attraverso i nervi periferici). Un danno significativo si verifica nel midollo spinale e nel tronco cerebrale, in particolare nell'area che controlla la funzione motoria e autonomica. La flogosi si associa al danno prodotto dall'invasione virale primaria. I fattori predisponenti ai danni neurologici gravi comprendono quanto segue
Un'età elevata
Tonsillectomia recente o iniezione intramuscolare
Gravidanza
Deficit dell'immunità umorale
Sforzo fisico concomitante con l'inizio della fase del sistema nervoso centrale
Il poliovirus è presente nella faringe e nelle feci durante il periodo d'incubazione e, dopo l'esordio dei sintomi, persiste per 1-2 settimane nella faringe e per ≥ 3-6 settimane nelle feci.
Consigli ed errori da evitare
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Sintomatologia della poliomielite
La maggior parte (70-75%) delle infezioni da poliovirus non causa sintomi (vedi Centers for Disease Control and Prevention: Epidemiology and Prevention of Vaccine-Preventable Diseases, Poliomyelitis). La malattia sintomatica è classificata come
Infezione minore
Meningite asettica da poliovirus senza paralisi
Poliomielite paralitica
Infezioni minori da poliovirus
La maggior parte delle infezioni sintomatiche, soprattutto nei bambini piccoli, è di minore entità, con una febbricola di 1-3 giorni, malessere generale, cefalea, mal di gola e vomito, che compaiono 3-5 giorni dopo il contagio. Non ci sono sintomi o segni neurologici, e l'esame obiettivo è irrilevante, tranne per la presenza di febbre.
Meningite asettica da poliovirus senza paralisi
Circa il 1-5% dei pazienti con infezione da poliovirus sviluppa un coinvolgimento non-paralitico del SNC con meningite asettica (vedi Centers for Disease Control and Prevention: Epidemiology and Prevention of Vaccine-Preventable Diseases, Poliomyelitis). I pazienti hanno tipicamente un torcicollo e/o mal di schiena e mal di testa che compaiono dopo diversi giorni di prodromi simili a infezioni minori. Le manifestazioni durano dai 2 ai 10 giorni.
Poliomielite paralitica
La poliomielite paralitica si verifica in < 1% di tutte le infezioni da poliovirus. Può manifestarsi come una malattia bifasica nei neonati e nei bambini piccoli con una fase paralitica che si verifica diversi giorni dopo la risoluzione dei sintomi minori. L'incubazione è di solito di 7-21 giorni.
Le manifestazioni più comuni della poliomielite paralitica oltre alla meningite asettica comprendono il dolore muscolare profondo, iperestesie, parestesie, e, durante la fase attiva della mielite, ritenzione urinaria e spasmi muscolari. Una paralisi flaccida asimmetrica può svilupparsi e progredire in 2-3 giorni.
La disfagia e la disfonia sono solitamente i primi segni di coinvolgimento bulbare, ma alcuni pazienti hanno una paralisi faringea e non possono controllare le secrezioni orali. Come con la paralisi dei muscoli scheletrici, il coinvolgimento bulbare può peggiorare in 2-3 giorni e, in alcuni pazienti, colpisce i centri respiratorio e circolatorio del tronco encefalico, con conseguente compromissione respiratoria. Raramente, l'insufficienza respiratoria si sviluppa quando il diaframma e i muscoli intercostali sono interessati.
Alcuni pazienti sviluppano una sindrome postpoliomielitica anni o decenni dopo una poliomielite paralitica. Questa sindrome è caratterizzata da affaticamento muscolare e diminuzione della resistenza, spesso con debolezza, fascicolazioni, e atrofia.
Diagnosi della poliomielite
RM del midollo spinale e del cervello
Puntura lombare
Coltura e test virali (feci, faringe, e liquido cerebrospinale)
Test per altri enterovirus non polio e il virus West Nile (virus del Nilo occidentale)
Quando non ci sono manifestazioni a carico del sistema nervoso centrale, la poliomielite poco sintomatica assomiglia ad altre infezioni sistemiche virali e non è in genere considerata o diagnosticata se non durante un'epidemia.
La meningite asettica da poliovirus è simile alle altre meningiti virali. In tali pazienti, si effettua solitamente la puntura lombare; reperti tipici del liquido cerebrospinale sono glucosio normale, proteine lievemente aumentate, e un numero di cellule da 10 a 500/mcL (prevalentemente linfociti). L'individuazione del virus in un tampone faringeo, nelle feci o nel liquido cerebrospinale può confermare l'infezione da poliovirus.
La poliomielite paralitica può essere sospettata nei bambini o giovani adulti non vaccinati che hanno paralisi flaccida asimmetrica degli arti o paralisi bulbare, senza perdita di sensibilità durante una malattia febbrile acuta. La RM del midollo spinale e del cervello può confermare la mielite della sostanza grigia del midollo spinale e/o la presenza di lesioni cerebrali. Tuttavia, gli enterovirus non polio (D68, A71 e altri) e il virus West Nile possono produrre reperti simili. La sindrome di Guillain-Barré causa paralisi flaccida, ma può essere distinta perché la sindrome di Guillain-Barré di solito non provoca febbre ma causa quanto segue
Debolezza muscolare simmetrica
Deficit sensoriali nel 70% dei pazienti
Di solito, elevato livello di proteine del liquido cerebrospinale ma normale conta delle cellule
Indizi epidemiologici (p. es., anamnesi di vaccinazione, recenti viaggi, età, stagione) possono aiutare a far sorgere il sospetto di infezione da poliovirus. Poiché l'identificazione del poliovirus o di un altro enterovirus come causa della paralisi flaccida acuta è importante per motivi di salute pubblica casi sospetti devono essere segnalati immediatamente al dipartimento di salute locale o statale per i test diagnostici. Devono essere effettuati tamponi nasofaringei e orofaringei, prelievi di sangue e di liquido cerebrospinale. Devono essere prelevate due serie di campioni di feci a distanza di almeno 24 ore per valutare la presenza di poliovirus. Test specifici per poliovirus, altri enterovirus e virus West Nile devono essere condotti su questi campioni in collaborazione con i dipartimenti di sanità pubblica.
Trattamento della poliomielite
Terapia di supporto
La terapia standard della poliomielite è di supporto e comprende riposo, analgesici e antipiretici a seconda delle necessità. Una terapia antivirale specifica non è disponibile.
Durante la mielite attiva, possono essere necessarie precauzioni per evitare le complicanze dell'allettamento prolungato (p. es., trombosi venosa profonda, atelettasia, infezioni delle vie urinarie) e dell'immobilità protratta (p. es., retrazioni). L'insufficienza respiratoria può richiedere la ventilazione meccanica. La ventilazione meccanica o la paralisi bulbare necessitano di terapie respiratorie intensive.
Prognosi dell'infezione da poliovirus
Nella meningite asettica senza paralisi, il recupero è completo.
Nella poliomielite paralitica, circa i due terzi dei pazienti presentano una debolezza residua permanente. La paralisi bulbare ha più probabilità di guarigione rispetto alla paralisi periferica. È stato riportato che la mortalità è del 2-5% tra i bambini, fino al 15-30% negli adolescenti e negli adulti, e aumenta dal 25 al 75% nei pazienti con malattia bulbare (1). I tassi di mortalità sono migliorati con i progressi nella terapia di supporto (2).
Riferimenti relativi alla prognosi
1. Centers for Disease Control and Prevention: Epidemiology and Preventionof Vaccine-P reventable Diseases. Hall E., Wodi A.P., Hamborsky J., et al., eds: 14th ed.Washington, D.C. Public Health Foundation, 2021.
2. Murphy OC, Messacar K, Benson L, et al: Acute flaccid myelitis: cause, diagnosis, and management. Lancet. 2021;397(10271):334-346. doi:10.1016/S0140-6736(20)32723-9
Prevenzione della poliomielite
Tutti i lattanti e i bambini devono essere immunizzati con il vaccino contro il poliovirus. L'American Academy of Pediatrics raccomanda la vaccinazione con vaccino Salk inattivato contro il poliovirus all'età di 2 mesi, 4 mesi e dai 6 ai 18 mesi con una dose di richiamo fra i 4 e i 6 anni (vedi Centers for Disease Control and Prevention: Routine Polio Vaccination). La vaccinazione infantile induce l'immunità nel > 95% dei riceventi.
Negli Stati Uniti, l'IPV di Salk è preferito al vaccino antipolio orale vivo attenuato di Sabin. Il virus attenuato nel vaccino orale antipolio (OPV) si replica nell'intestino dei riceventi ed è transitoriamente escreto con le feci, ed è quindi capace di diffusione oro-fecale ad altri individui, immunizzando potenzialmente anche qualcuno che non ha ricevuto direttamente il vaccino. Tuttavia, tale passaggio attraverso più individui può portare a mutazioni del virus del vaccino, molto raramente a un ceppo (poliovirus derivato dal vaccino) che può causare poliomielite paralitica, in circa 1 caso ogni 2 400 000 dosi di vaccino orale antipolio (OPV). Queste mutazioni di solito si verificano nella componente poliovirus di tipo 2 del vaccino. Per questo motivo, il vaccino orale antipolio (OPV) non è più disponibile negli Stati Uniti. Inoltre, il poliovirus di tipo 2 è stato rimosso dal vaccino orale antipolio (OPV) nel 2016 a causa di focolai derivanti da virus circolanti derivati dal vaccino geneticamente divergenti, nonostante l'eradicazione ufficiale del poliovirus wild-type di tipo 2. Al vaccino inattivato contro il poliovirus non si associano effetti avversi seri.
A causa del rilevamento di poliovirus circolanti di tipo 2 derivati da un vaccino negli Stati Uniti, l'Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP) ha aggiornato le raccomandazioni di vaccinazione per poliovirus per adulti nel 2023 (1). Gli adulti non immunizzati o non completamente immunizzati devono ricevere una vaccinazione primaria con il virus polio inattivato, che comprende 2 dosi somministrate a distanza di 4-8 settimane l'una dall'altra e una terza dose somministrata dopo 6-12 mesi. Gli adulti immunizzati ad alto rischio di esposizione ai poliovirus, come quelli che viaggiano in aree endemiche o epidemiche, possono ricevere 1 dose di richiamo per tutta la vita di IPV (inactivated poliovirus vaccine). Ai pazienti immunodepressi e ai loro contatti familiari non deve essere somministrato il vaccino orale antipolio (OPV).
Riferimento relativo alla prevenzione
1. Kidd S, Clark T, Routh J, Cineas S, Bahta L, Brooks O. Use of Inactivated Polio Vaccine Among U.S. Adults: Updated Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices - United States, 2023. MMWR Morb Mortal Wkly Rep. 2023;72(49):1327-1330. Pubblicato il 8/12/2023. doi:10.15585/mmwr.mm7249a3
Punti chiave
La maggior parte delle infezioni da poliovirus è asintomatica o causa manifestazioni minori aspecifiche o meningite asettica senza paralisi; < 1% dei pazienti sviluppa la classica sindrome di paralisi flaccida (poliomielite paralitica).
Una paralisi flaccida asimmetrica degli arti o una paralisi bulbare, in assenza di disturbi della sensibilità, durante una malattia acuta febbrile in un bambino o giovane adulto non vaccinato, può indicare una poliomielite da poliovirus.
I dipartimenti sanitari locali e statali devono essere informati immediatamente di casi sospetti di poliovirus. Tamponi orofaringei e nasofaringei, feci (2 campioni separati per 24 ore), sangue e liquido cerebrospinale devono essere raccolti per dei test in coordinazione con i dipartimenti sanitari.
Nella poliomielite paralitica, circa i due terzi dei pazienti presentano una debolezza permanente residua.
Tutti i lattanti e i bambini devono essere vaccinati. Gli adulti che non sono immunizzati o non sono completamente vaccinati devono essere vaccinati.
Per ulteriori informazioni
Le seguenti risorse in lingua inglese possono essere utili. Si noti che il Manuale non è responsabile per il contenuto di questa risorsa.
Polio Eradication Initiative: Information about The Global Polio Eradication Initiative, which intends to eradicate polio worldwide through a public-private partnership
