Malattia di Legg-Calvé-Perthes

DiFrank Pessler, MD, PhD, Helmholtz Centre for Infection Research
Revisionato/Rivisto nov 2022
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La malattia di Legg-Calvé-Perthes comporta la distruzione dell’anca nei bambini.

  • Questa malattia è dovuta a una scarsa irrorazione sanguigna della placca di crescita del femore accanto all’articolazione dell’anca.

  • I sintomi tipici includono dolore dell’anca e difficoltà a camminare.

  • La diagnosi si basa sull’esame radiografico talvolta associato a una risonanza magnetica per immagini.

  • Il trattamento prevede l’immobilizzazione dell’anca e il riposo a letto.

(Vedere anche Panoramica sui disturbi ossei nei bambini.)

La malattia di Legg-Calvé-Perthes è un’osteocondrosi, un gruppo di malattie delle placche di crescita delle ossa che si verificano quando un bambino cresce rapidamente. Le cause dell’osteocondrosi non si conoscono con certezza, ma il disturbo sembra essere ereditario. La malattia di Osgood-Schlatter, la malattia ossea di Köhler e la malattia di Scheuermann sono altre forme di osteocondrosi.

La malattia di Legg-Calvé-Perthes si sviluppa più frequentemente fra i bambini di sesso maschile fra i 5 e i 10 anni d’età e colpisce in genere solo una gamba. Circa il 10% dei bambini ha un familiare con questa malattia.

La malattia di Legg-Calvé-Perthes è causata da una scarsa irrorazione sanguigna della placca di crescita superiore del femore accanto all’anca. La scarsa irrorazione sanguigna provoca la morte e il collasso (necrosi avascolare o osteonecrosi) dell’estremità del femore. Non si conosce la ragione dello scarso apporto ematico nella malattia di Legg-Calvé-Perthes. Esistono altri problemi che possono interrompere l’irrorazione sanguigna alle placche di crescita, fra cui anemia falciforme e assunzione di corticosteroidi. Tuttavia, il danno all’anca dovuto a queste e altre cause note non è ritenuto malattia di Legg-Calvé-Perthes.

Il femore: parte dell’articolazione dell’anca

Sintomi della malattia di Legg-Calvé-Perthes

La malattia di Legg-Calvé-Perthes può causare gravi danni all’anca prima che insorgano sintomi significativi. I danni gravi possono tuttavia causare artrite cronica dell’anca.

Il primo sintomo della malattia di Legg-Calvé-Perthes spesso consiste in un dolore all’articolazione dell’anca e nella difficoltà a camminare. Il dolore inizia gradualmente, progredisce lentamente e tende a intensificarsi muovendo l’anca o camminando. Alcuni bambini avvertono dolore solo al ginocchio. Talvolta, la zoppia compare prima che il bambino accusi dolore intenso. A lungo andare, il movimento articolare è limitato e i muscoli della gamba rischiano di atrofizzarsi per l’immobilità.

Diagnosi di malattia di Legg-Calvé-Perthes

  • Solitamente radiografia

  • Talvolta risonanza magnetica per immagini (RMI)

La diagnosi di malattia di Legg-Calvé-Perthes viene confermata mediante radiografie. Si può procedere anche a una RMI se le radiografie risultano normali o se il medico necessita di maggiori informazioni sulla gravità. Le radiografie successive mostrano delle alterazioni nella zona della cartilagine di coniugazione femorale, come frattura o frammentazione dell’osso.

L’esame radiografico dello scheletro del bambino viene eseguito se l’affezione è ereditaria o se sono coinvolte entrambe le gambe del bambino. Gli esami radiografici permettono di escludere i disturbi ereditari dello scheletro.

Basandosi sulle analisi del sangue, è possibile escludere altri disturbi. I medici cercano di determinare se i sintomi siano l’effetto di un trauma.

Prognosi della malattia di Legg-Calvé-Perthes

I bambini piccoli e grandi che non presentano gravi danni alla diagnosi ottengono i risultati migliori.

Trattamento della malattia di Legg-Calvé-Perthes

  • Immobilizzazione dell’anca e riposo a letto

  • Talvolta intervento chirurgico

Il trattamento della malattia di Legg-Calvé-Perthes include riposo prolungato a letto e immobilizzazione dell’anca (per esempio con un gesso o un tutore). La scelta del trattamento dipende dall’età del bambino e dall’entità del danno osseo. Talvolta è sufficiente l’immobilità parziale con il riposo a letto. In alcuni casi tuttavia è necessaria l’immobilizzazione quasi completa per 12-18 mesi con trazione, cinghie, ingessature o tutori. Tali metodi mantengono le gambe ruotate verso l’esterno.

La fisioterapia serve per mantenere i muscoli flessibili ed evitare l’ipotrofia.

Nei bambini con più di 6 anni che presentano distruzione ossea moderata o grave può essere utile l’intervento chirurgico.

La malattia di Legg-Calvé-Perthes di norma migliora anche senza trattamento, ma richiede tempi più lunghi, di solito 2-3 anni, ed esiste un rischio maggiore di sviluppo di artrite dell’anca con il passare del tempo.

Il trattamento con bifosfonati (farmaci che aumentano la densità ossea) si è dimostrato efficace ma sono necessari ulteriori studi.