I fatti in Breve
I FATTI IN BREVE

Sclerosi sistemica

(sclerodermia)

Revisionato/Rivisto feb 2023
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Cos’è la sclerosi sistemica?

La sclerosi sistemica causa la cicatrizzazione di cute, articolazioni, organi e vasi sanguigni.

  • È una patologia rara

  • È più comune nelle donne rispetto agli uomini e di solito si manifesta in soggetti di età compresa fra 20 e 50 anni

  • La sclerosi sistemica può causare ispessimento e indurimento della cute e danni ad altri organi

  • Possono insorgere problemi limitati a una parte del corpo oppure possono esserne interessati vari organi

  • La sclerosi sistemica peggiora nel tempo, ma il trattamento può alleviare i sintomi

Quali sono le cause della sclerosi sistemica?

La sclerosi sistemica insorge quando i tessuti corporei producono troppo collagene e altre proteine. Il collagene è una proteina che contribuisce alla struttura di cute, unghie, capelli, tendini e altri tessuti. Un’eccessiva quantità di collagene può causare indurimento e cicatrizzazione.

Le cause della sclerosi sistemica non sono note.

Quali sono i sintomi della sclerosi sistemica?

I sintomi possono comprendere:

  • Gonfiore, ispessimento e indurimento della cute, generalmente delle dita delle mani

  • Dita che diventano pallide, informicolate e intorpidite quando si ha freddo (sindrome di Raynaud)

  • Bruciore di stomaco

  • Problemi di deglutizione

  • Respiro affannoso

  • Dolori articolari

  • Talvolta, dolore e debolezza muscolare

La sclerosi sistemica può causare la formazione eccessiva di cicatrizzazioni in altri organi, come articolazioni, polmoni, apparato digerente, cuore e reni, impedendone il corretto funzionamento. Quando danneggia i vasi sanguigni, la pressione arteriosa può aumentare.

Alcuni soggetti con questi sintomi sono affetti anche da malattia mista del tessuto connettivo.

Come viene formulata la diagnosi di sclerosi sistemica?

Il medico si informa sui sintomi ed esegue un esame obiettivo. Può eseguire esami come:

  • Esami del sangue

  • Test della respirazione

  • TC (tomografia computerizzata) del torace

  • Ecocardiogramma (un tipo di ecografia che utilizza onde sonore per creare un video che mostra l’efficacia del pompaggio cardiaco e delle valvole cardiache)

  • ECG (elettrocardiogramma, un esame che misura le correnti elettriche del cuore e le registra su un foglio di carta)

Come si tratta la sclerosi sistemica?

I farmaci non possono impedire il peggioramento della sclerosi sistemica nel tempo, ma possono alleviare alcuni sintomi. I trattamenti comprendono:

  • FANS (farmaci antinfiammatori non steroidei, come l’aspirina o l’ibuprofene) per alleviare il dolore articolare

  • Farmaci per impedire che il sistema immunitario danneggi i tessuti dell’organismo

  • Farmaci per alleviare il bruciore di stomaco

  • Farmaci per dilatare i vasi sanguigni e abbassare la pressione arteriosa

  • Fisioterapia e attività fisica

  • A volte trapianto di polmone