प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएंसेफ़ेलोपैथी दिमाग का विरल संक्रमण होता है, जो JC (जॉन कन्निंघम) वायरस के कारण होता है।
ऐसे लोग जिनकी प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर होती है, उनको इस बीमारी से पीड़ित होने की सबसे ज़्यादा संभावना होती है।
लोग फूहड़ हो सकते है, उनको बोलने में मुश्किल तथा आंशिक रूप से अंधे हो सकते हैं, और मानसिक गतिविधियों में तेजी से गिरावट आती है।
आमतौर पर 9 महीनों के बीच में मौत हो जाती है।
सिर की इमेजिंग तथा स्पाइनल टैप की जाती है।
उस बीमारी का उपचार करना जिसके कारण प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हुई है, इससे लोगों को लंबा जीवन जीने में मदद मिल सकती है।
(दिमाग के संक्रमणों का विवरण भी देखें।)
प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएंसेफ़ेलोपैथी, JC वायरस के कारण होने वाले वायरस के कारण होती है। अक्सर JC वायरस से बाल्यावस्था में संक्रमित हो जाते हैं। ज़्यादातर वयस्क JC वायरस से संक्रमित होते हैं, लेकिन उनमें यह बीमारी नहीं होती।
ऐसा लगता है कि ये वायरस उस समय तक निष्क्रिय रहता है, जब तक कुछ (जैसे कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली) ऐसा नहीं होता है जिससे यह फिर से सक्रिय हो जाए और बढ़ना शुरू हो जाता है। इस प्रकार, बीमारी मुख्य रूप से उन लोगों को प्रभावित करता है जिनकी प्रतिरक्षा प्रणाली किसी बीमारी (जैसे ल्यूकेमिया, लिम्फ़ोमा, या एड्स) के कारण अथवा ऐसी दवाओं के कारण कमजोर हो चुकी है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली का दमन करती हैं (इम्युनोसप्रेसेंट) या जो प्रतिरक्षा प्रणाली में बदलाव करती हैं (इम्यूनोमोड्यूलेटर्स)। ऐसी दवाओं में वे दवाएँ शामिल हैं जिनका प्रयोग प्रत्यारोपित अंगों के अस्वीकरण की रोकथाम के लिए किया जाता है या जिनका प्रयोग कैंसर या ऑटोइम्यून बीमारियों जैसे सिस्टेमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्युपस) या मल्टीपल स्क्लेरोसिस का उपचार करने के लिए किया जाता है। इन दवाओं में नैटेलीज़ुमैब और रिटक्सीमैब, जो कि मोनोक्लोनल एंटीबॉडीज हैं, तथा ब्रेनटूक्सीमैब वेडॉन्टिन शामिल हैं, जो कि कैंसर कोशिकाओं को लक्षित करने वाली विशिष्ट एंटीबॉडीज से संयोजित कैंसर को रोकने वाली दवा है।
PML के लक्षण
जब तक JC वायरस फिर से सक्रिय नहीं होता, ऐसा लगता है कि इसके कारण कोई लक्षण नहीं होता।
प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएंसेफ़ेलोपैथी के लक्षण धीरे-धीरे विकसित हो सकते हैं और आमतौर पर प्रगतिशील रूप से ये बदतर हो जाते हैं। दिमाग का कौन सा हिस्सा प्रभावित हुआ है, इस पर निर्भर करते हुए वे अलग-अलग होते हैं।
पहला लक्षण फूहड़ता, कमजोरी या बोलने या सोचने में कठिनाई हो सकता है। जैसे-जैसे बीमारी आगे बढ़ती है, तो अनेक लोग डिमेंशिया से प्रभावित हो जाते हैं और बोलने में अक्षम हो जाते हैं। नज़र प्रभावित हो सकती है। प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएंसेफ़ेलोपैथी से पीड़ित लोग आखिर में चल फिर नहीं सकते हैं। बहुत ही कम बार, एड्स से पीड़ित लोगों में सिरदर्द और सीज़र्स होते हैं।
जब लक्षण शुरू होते हैं, तो 1 से 9 महीने के बीच में मौत होना आम बात है, लेकिन कुछ लोग लंबे समय तक जीवित रहते हैं (लगभग 2 वर्ष)।
ऐसे लोग जिनको प्रतिरक्षा प्रणाली का दमन करने वाली दवा के सेवन के दौरान प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएंसेफ़ेलोपैथी होता है (जैसे नैटेलीज़ुमैब), शायद स्वास्थ्य लाभ प्राप्त कर सकते हैं, जो दवा को रोक दिया जाता है। हालांकि, अनेक लोगों को संक्रमण से जुड़ी समस्याएं बनी रहती हैं।
PML का निदान
चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग
स्पाइनल टैप
कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली से पीड़ित लोगों में बेवजह, प्रगतिशील बदतर होने वाले लक्षण प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएंसेफ़ेलोपैथी की तरफ संकेत कर सकते हैं।
सिर की मैग्नेटिक रीसोनेंस इमेजिंग (MRI) की जाती है। आमतौर पर, इससे उन असामान्यताओं का पता लग सकता है, जिनसे निदान किया जा सकता है।
सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड (दिमाग और स्पाइनल कॉर्ड को कवर करने वाले ऊतकों में बहने वाला फ़्लूड) के नमूने को प्राप्त करने के लिए स्पाइनल टैप (लम्बर पंक्चर) किया जाता है। पॉलीमरेज़ चेन रिएक्शन (PCR) तकनीक, जिसमें जीन की अनेक प्रतियों को तैयार किया जाता है, इसका प्रयोग सेरेब्रोस्पाइनल फ़्लूड में JC वायरस के DNA का पता लगाने के लिए किया जाता है।
PML का उपचार
यदि कारण कमजोर हो चुकी प्रतिरक्षा प्रणाली है, तो कारण का उपचार किया जाता है
प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएंसेफ़ेलोपैथी के लिए कोई भी उपचार प्रभावी साबित नहीं हुआ है। हालांकि, यदि किसी विकार के कारण प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर हो गई है, और उसका उपचार किया जाता है, तो लोग लंबी ज़िंदगी जी पाते हैं। उदाहरण के लिए, यदि कारण एड्स है, तो एंटीरेट्रोवायरल थेरेपी का प्रयोग किया जाता है।
यदि लोग इम्युनोसप्रेसेंट या ऐसी अन्य दवाएँ ले रहे हैं जो प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रभावित करती हैं (जैसे नैटेलीज़ुमैब), तो दवाओं को बंद करने से हो सकता है कि प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएंसेफ़ेलोपैथी कम हो जाए। खून से दवा को बाहर निकालने के लिए प्लाज़्मा एक्सचेंज का प्रयोग किया जाता है, खास तौर पर जब दवा नैटेलीज़ुमैब (मल्टीपल स्क्लेरोसिस का उपचार के लिए प्रयुक्त) होती है।
ऐसे लोग जिनका उपचार एंटीरेट्रोवायरल थेरेपी से किया जाता है, या जो इम्युनोसप्रेसेंट लेना बंद कर देते हैं, वे प्रतिरक्षा रिकॉन्स्टीट्यूशन इंफ्लेमेट्री सिंड्रोम (IRIS) विकसित कर सकते हैं। इस समस्या में, प्रतिरक्षा प्रणाली को रिकवर करने के कारण JC वायरस के विरूद्ध तीव्र हमला शुरू हो जाता है, जिसके कारण लक्षण अस्थाई रूप से बदतर हो सकते हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड के इस्तेमाल से लक्षणों में राहत मिल सकती है।
पेम्ब्रोलिज़ुमाब तथा निवोलुमैब (प्रतिरक्षा चेकपॉइंट इन्हीबीटर्स) से लक्षणों को कम करने में सहायता मिल सकती है तथा प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएंसेफ़ेलोपैथी की प्रगति धीमी हो सकती है, लेकिन इन प्रभावों की पुष्टि नहीं की गई है।
